Các giai đoạn hoạt động của ANCA liên quan mạch máu (AAV) - Định nghĩa EUVAS.
| Giai đoạn hoạt động | Định nghĩa |
| Giai đoạn bản địa hóa | Đường hô hấp trên và / hoặc dưới không có biểu hiện toàn thân, không có triệu chứng B, không đe dọa nội tạng1 |
| Giai đoạn đầu toàn thân | Tất cả các cơ quan có thể tham gia, không nguy hiểm đến tính mạng hoặc đe dọa nội tạng2 |
| Giai đoạn tổng quát hóa | Liên quan đến thận (thận liên quan) hoặc biểu hiện đe dọa cơ quan khác (huyết thanh creatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Giai đoạn tổng quát nghiêm trọng, đe dọa sự sống | Suy thận hoặc suy cơ quan khác (creatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Giai đoạn chịu lửa | Bệnh tiến triển, khó điều trị với liệu pháp tiêu chuẩn (glucocorticoid, cyclophosphamide) |
Legend1ANCA thường âm tính2ANCA âm tính hoặc dương tính3ANCA hầu như luôn luôn dương tính.
B triệu chứng
- Không giải thích được, dai dẳng hoặc tái phát sốt (> 38 ° C).
- Đổ mồ hôi ban đêm (ướt lông, quần áo ngủ).
- Giảm cân không mong muốn (> 10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng).
U hạt với viêm đa tuyến (GPA), trước đây là u hạt của Wegener, có thể được phân loại theo tiêu chí ACR *:
- Viêm mũi hoặc miệng với các vết loét (loét) và dịch tiết mũi có mủ (mủ)
- Trên phim chụp X-quang ngực: nốt, thâm nhiễm hoặc bằng chứng về các hang (bằng chứng về “sâu răng”)
- Chất lắng cặn trong nước tiểu bệnh lý (bệnh lý) với nước tiểu vi lượng ((sự hiện diện của máu trong nước tiểu (đái máu), có thể được phát hiện bằng kính hiển vi hoặc bằng que thử (xét nghiệm Sangur)) hoặc xi lanh hồng cầu.
- Về mặt sinh học (ảnh hưởng đến mẫu mô) phát hiện viêm u hạt trong thành mạch động mạch hoặc quanh mạch
Chẩn đoán bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch có thể được thực hiện nếu có 2 trong 4 tiêu chí.
* Trường Cao đẳng Thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR)
