Xơ ác tính mytiocytoma (MFH) (từ đồng nghĩa: U nguyên bào sợi; u sợi bào; myxofibrosarcoma; sarcoma mô mềm; ICD-10-GM C49.9: Ung thư ác tính khác mô liên kết và mô mềm khác, không xác định) là một khối u (ung thư) ác tính (ác tính) của mô mềm, mô xương và da. Nó thuộc nhóm sacôm mô mềm, điển hình của MFH là nó không có sự phân hóa tế bào rõ ràng.
Các dạng u mô bào sợi ác tính sau đây được phân biệt:
- Xơ ác tính nguyên phát mytiocytoma - không rõ nguyên nhân.
- u mô bào sợi ác tính thứ phát (khoảng 20% trường hợp) - do tổn thương mô có sẵn như a / s:
- Các bệnh cơ bản sau:
- U sụn (lành tính (lành tính) khối u xương phát sinh từ xương sụn khăn giấy).
- Loạn sản dạng sợi (dị dạng của mô xương, nghĩa là xương tạo thành những chỗ lồi lõm giống khối u).
- Gãy xương (gãy xương)
- Nhồi máu xương (phá hủy mô xương).
- Bệnh Paget (bệnh của hệ thống xương với sự tái tạo xương).
- Viêm tủy xương (viêm tủy xương)
- Can thiệp phẫu thuật
- Đối với MFH của da:
- Trong mô sẹo
- Ở những vị trí bị viêm mãn tính
- Trong các khu vực được chiếu xạ (radiatio; xạ trị).
- Các bệnh cơ bản sau:
Tỷ lệ giới tính: nam bị ảnh hưởng thường xuyên gấp đôi nữ.
Tỷ lệ cao nhất: xơ ác tính mytiocytoma Chủ yếu xảy ra ở độ tuổi từ 20 đến 70, với nam giới thường phát triển bệnh trong độ tuổi từ 40 đến 60 và phụ nữ trong độ tuổi từ 20 đến 30.
U mô bào sợi ác tính là loại sarcoma mô mềm phổ biến thứ ba (11%). Tuy nhiên, nhìn chung, nó là một loại ung thư ác tính rất hiếm gặp ở tuổi trưởng thành.
Tỷ lệ mắc (tần suất các trường hợp mới) đối với MFH của các chi cũng như loại sau phúc mạc (sau phúc mạc = khoảng trống nằm phía sau phúc mạc ở lưng về phía cột sống) là 8.8 trường hợp trên 1,000,000 dân mỗi năm và đối với MFH qua da / da <0.5 trên 1,000,000 dân mỗi năm (ở Đức).
Diễn biến và tiên lượng phụ thuộc vào vị trí, mức độ và giai đoạn của khối u xương. Đúng là “phát hiện khối u càng sớm thì cơ hội chữa khỏi càng cao”. U mô bào sợi ác tính phát triển tương đối chậm, nhưng thường hoạt động rất mạnh, hình thành huyết quản (“qua đường máu”) và bạch huyết (“qua đường bạch huyết”) di căn đến khu vực bạch huyết hạch (4-17%) (31-35% trường hợp). Di căn xa (sự lây lan của các tế bào khối u từ vị trí xuất phát thông qua máu/ hệ thống bạch huyết đến một vị trí xa trong cơ thể và sự phát triển của các mô khối u mới ở đó), đặc biệt là phổi (“đến phổi”; 90%), và hiếm khi có dạng bọt (“đến xương“; 8%) hoặc gây gan (“đến gan“; 1%), cũng có thể được quan sát. Trong nhiều trường hợp, khối u đã "lan rộng" tại thời điểm chẩn đoán. Nó phải được phẫu thuật cắt bỏ. Điều này thường được theo sau bởi radiatio (bức xạ điều trị), và có thể hóa trị.
U mô bào sợi ác tính có xu hướng tái phát. Tỷ lệ tái phát cục bộ từ 19 đến 31%.
Tiên lượng của u mô bào sợi ác tính là xấu (để biết các thông số tiên lượng không thuận lợi, xem “Hậu quả / Yếu tố tiên lượng” bên dưới).
Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với u mô bào sợi ác tính là 58-77%. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm của khối u sau phúc mạc là 15 - 20%.
Tỷ lệ sống sót sau 10 năm của u mô bào sợi ác tính cấp độ thấp là 90%, của u mô bào sợi ác tính cấp độ trung bình là 60% và của u mô bào sợi ác tính cấp độ cao là 20%.
