Từ đồng nghĩa
Atresia của mật ống dẫn, tiếng Anh: b honey atresia, phân loại BA theo ICD-10? Q44. 2 Suy tuyến mật tổng quát là một dị tật bẩm sinh của mật ống dẫn.
Sản phẩm mật ống dẫn đã đóng (sự tắc nghẽn = atresia). Căn bệnh này chỉ phát hiện ở trẻ sơ sinh và là một dấu hiệu phổ biến cho một gan cấy ghép trong thời kỳ sơ sinh. Nguyên nhân Cũng như nhiều bệnh ở người, căn nguyên của chứng suy mật chưa được hiểu đầy đủ.
Tuy nhiên, có những thành phần lây nhiễm do di truyền và viêm nhiễm rất có thể dẫn đến sự trật khớp của đường mật. Rất có thể có mối liên hệ giữa dị tật này và nhiễm vi-rút trong quá trình mang thai với Epstein-Barr, cytomegalovirus, u nhú đường hô hấp và u nhú ở người virus. Hơn nữa, những bất thường về di truyền được tìm thấy ở những đứa trẻ bị ảnh hưởng.
Nếu các ống dẫn mật được xem như các mô mịn, xơ cứng (tắc nghẽn với mô liên kết) và những thay đổi về viêm có thể được nhìn thấy. Trẻ em gái thường bị ảnh hưởng bởi ống mật mất cân bằng hơn con trai. Bệnh xảy ra với tỷ lệ 1: 20,000 và thường xuyên hơn ở khu vực Châu Á - Thái Bình Dương.
Sự phân biệt được thực hiện giữa một dạng hội chứng và một dạng không hội chứng. Ở dạng không hội chứng của bệnh, chỉ có ống dẫn mật bị tắc nghẽn, trong khi dạng hội chứng có liên quan đến các dị tật khác như tim khiếm khuyết. Các triệu chứng Ở trẻ sơ sinh bị mất đường mật, kéo dài vàng da (trái ngược với vàng da sinh lý ở trẻ sơ sinh), phân đổi màu (phân có cồn) và nước tiểu có màu nâu.
Hơn nữa, gan có thể to ra, được gọi là gan to. Tổng thể điều kiện của trẻ em sau đó xấu đi theo thời gian, do đó có thể quan sát thấy sự sụt cân. Kết quả là sự mở rộng của lá lách, có thể cực kỳ đau và cổ trướng ở bụng.
Rối loạn tiêu hóa và do đó đau trong khu vực ruột có thể do thiếu axit mật. Ngoài ra còn có xu hướng chảy máu tăng lên, vì sự hấp thụ vitamin K bị rối loạn do thiếu axit mật. Chẩn đoán An siêu âm kiểm tra có thể phát hiện các bất thường giải phẫu như túi mật giảm hoặc dị dạng của gan.
Nếu kết quả không chắc chắn, chụp đường mật là một lựa chọn, trong đó đường mật được hiển thị bằng phương tiện tương phản. Cũng có thể thực hiện một lá gan sinh thiết. Điều trị Tình trạng mất đường mật cần phải điều trị trong mọi trường hợp, vì bệnh xơ gan không được điều trị sẽ phát triển dẫn đến tử vong sớm. Trẻ sơ sinh thường được điều trị bằng phẫu thuật. Cấy ghép gan thường là cần thiết cho đến năm thứ hai của cuộc đời.
