Nguyên nhân điều trị không tồn tại cho cả hai dạng cấp tính và da của por porria vì khiếm khuyết về gen có tính di truyền.
Mục tiêu trị liệu
- Giảm triệu chứng
- Tránh các yếu tố kích hoạt (dự phòng phơi nhiễm).
Khuyến nghị trị liệu
- Giảm đau theo sơ đồ phân giai đoạn của WHO cho đến khi điều trị dứt điểm khi chẩn đoán được xác nhận:
- Thuốc giảm đau không opioid: paracetamol, tác nhân đầu tiên cho dấu sắc đau bụng.
- Thuốc giảm đau opioid hiệu lực thấp (ví dụ: tramadol) + thuốc giảm đau không opioid.
- Thuốc giảm đau opioid có hiệu lực cao (ví dụ: nha phiến trắng) + thuốc giảm đau không opioid.
- Chứng rối loạn chuyển hóa porphyrin cấp tính:
- Quản lý lượng carbohydrate cao:
- Glucose (uống) → giảm tổng hợp ALA ở gan (ALAS1) → cải thiện các triệu chứng.
- Đối với nôn, tiêm tĩnh mạch: 3 l dung dịch glucose 10% qua ống thông tĩnh mạch trung tâm trong 24 giờ (125 ml / h); để ngăn ngừa tình trạng tăng nước (mất nước) với tình trạng hạ natri máu pha loãng tiếp theo (“thiếu natri pha loãng”), 1 l dung dịch dextrose 50% có thể được sử dụng cách khác
- Không khuyến khích sử dụng lâu dài do tăng nguy cơ béo phì và sâu răng.
- Glucose (uống) → giảm tổng hợp ALA ở gan (ALAS1) → cải thiện các triệu chứng.
- Trong trường hợp nghiêm trọng, các triệu chứng thần kinh (ví dụ, yếu cơ) hoặc mất cân bằng điện giải:
- Iv heme hoặc hemin-arginate (pha loãng trong 5% dextrose hoặc một nửa hoặc một phần tư nước muối thông thường) → 3 mg / kg thể trọng, 1 x / ngày trong 4 ngày → cải thiện các triệu chứng trong vòng 3-4 ngày.
- Tác dụng phụ: Tĩnh mạch huyết khối, viêm tắc tĩnh mạch (viêm các tĩnh mạch nông với sự hình thành huyết khối thứ phát).
- Trong táo bón (táo bón): thuốc nhuận tràng điều trị (xem bên dưới táo bón).
- Nếu cần, theo dõi y tế tích cực → liệt hô hấp!
- Quản lý lượng carbohydrate cao:
- Rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da:
- Sử dụng kem chống nắng đặc biệt → dựa trên titanium dioxide và oxit kẽm, do đó có thể bảo vệ khỏi tia UVA và UVB và ánh sáng có thể nhìn thấy (xanh lam); Lưu ý: Kem chống nắng thông thường không phù hợp, vì chúng không hấp thụ phần màu xanh lam của ánh sáng khả kiến!
- Các khóa học nghiêm trọng: cloroquin → liên kết với porphyrin.
- Làm cho người đau khổ giúp lấy beta-caroten, hoạt động như một chất quét gốc tự do trong da.
- Afamelanotide: kích thích da thuộc da; điều này cho phép người bị ảnh hưởng ở lại lâu hơn dưới ánh nắng mặt trời (chưa được chấp thuận ở Đức / kể từ tháng 2019 năm XNUMX).
- do nhạy cảm ánh sáng, Các vitamin D Tình trạng của người bị ảnh hưởng phải được theo dõi thường xuyên và nếu cần, vitamin phải được thay thế.
- Protoporphyria (rối loạn chuyển hóa porphyrin thứ phát (mắc phải)):