Hội chứng Bland-White-Garland là một dị tật của động mạch vành. Các điều kiện tồn tại từ khi sinh ra. Hội chứng Bland-White-Garland thường được đặc trưng bởi bên trái động mạch bắt nguồn từ động mạch phổi. Kết quả của bệnh, thiếu máu cục bộ cơ tim thường hình thành ở những bệnh nhân bị ảnh hưởng trong thời kỳ sơ sinh. Hội chứng Bland-White-Garland chỉ có thể điều trị được bằng cách can thiệp phẫu thuật.
Hội chứng Bland-White-Garland là gì?
Hội chứng Bland-White-Garland lấy tên từ Bland, một chuyên gia về tim mạch, và White and Garland. Về cơ bản, hội chứng Bland-White-Garland rất hiếm gặp điều kiện. Tỷ lệ chỉ là 0.5 phần trăm của tất cả các khuyết tật của tim đó là bẩm sinh. Do đó, tỷ lệ lưu hành là khoảng 1 trên 25,000 cá thể. Hội chứng Bland-White-Garland đôi khi được gọi bằng tên viết tắt quốc tế ALCAPA. Trong bối cảnh của bệnh, có nguồn gốc khiếm khuyết của động mạch vành trái. động mạch. Điều này động mạch phát sinh sai lầm từ động mạch phổi. Do sự sai lệch trong cấu trúc của tim, nhiều bệnh nhân mắc hội chứng Bland-White-Garland phát triển chứng thiếu máu cục bộ cơ tim khi còn trẻ. Ngoài ra, phần lớn các cá nhân bị ảnh hưởng đều mắc phải điểm yếu của tim cơ, cũng phát triển tương đối sớm. Do dị tật, máu chảy từ động mạch vành phải vào động mạch vành trái và cuối cùng đi vào động mạch phổi. Can thiệp phẫu thuật thường được coi là để điều chỉnh hội chứng Bland-White-Garland.
Nguyên nhân
Hội chứng Bland-White-Garland đại diện cho một khiếm khuyết bẩm sinh về giải phẫu của tim. Vì lý do này, có khả năng nguyên nhân di truyền liên quan đến sự phát triển của hội chứng Bland-White-Garland. Có khả năng xảy ra đột biến gen gây bệnh. Động mạch tương ứng kết nối với động mạch phổi, vận chuyển khử oxy máu. Kết quả là, về lâu dài, sinh vật không được cung cấp đầy đủ ôxy do hội chứng Bland-White-Garland. Các cơ tim cũng yêu cầu cao ôxy bão hòa trong máu. Tuy nhiên, vì điều này không đạt được, sức khỏe Vấn đề phát sinh. Nếu đủ điều trị đối với hội chứng Bland-White-Garland không xảy ra, căn bệnh này gây tử vong cho gần 80 phần trăm tất cả các bệnh nhân bị ảnh hưởng trong năm đầu tiên của cuộc đời.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Bland-White-Garland bao gồm một số dấu hiệu và triệu chứng bệnh có thể đe dọa đáng kể đến tính mạng của bệnh nhân. Đầu tiên, những cá nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Bland-White-Garland được đặc trưng bởi các bệnh truyền nhiễm thường xuyên hơn những người khỏe mạnh. Một dấu hiệu điển hình khác của hội chứng Bland-White-Garland là tím tái, phát triển do nguồn cung không đủ ôxy đến cơ thể. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng Bland-White-Garland phát triển suy tim. Sự suy giảm này biểu hiện, chẳng hạn như giảm năng lực thể chất, tiết nhiều mồ hôi và khó thở. Hội chứng Bland-White-Garland cũng có thể gây rối loạn nhịp tim. Ngoài ra, một số bệnh nhân bị ảnh hưởng có vấn đề về máu lưu thông. Điều này đi kèm, ví dụ, bởi nhồi máu hoặc thiếu máu cục bộ của cơ tim. Thông thường, các triệu chứng điển hình của hội chứng Bland-White-Garland xảy ra trong vòng sáu tháng đầu tiên sau khi bệnh nhân được sinh ra.
Chẩn đoán và Khóa học
Việc chẩn đoán hội chứng Bland-White-Garland chủ yếu dựa trên các triệu chứng lâm sàng của điều kiện. Đầu tiên, một bệnh sử kỹ lưỡng được thực hiện với bệnh nhân bị ảnh hưởng hoặc người chăm sóc có trách nhiệm. Trong một số trường hợp, một số triệu chứng trở nên rõ ràng ngay sau khi đứa trẻ bị ảnh hưởng được sinh ra và làm dấy lên nghi ngờ về một khuyết tật tim. Có một loạt các phương pháp điều tra để chẩn đoán hội chứng Bland-White-Garland. Thông thường, một số thủ tục được sử dụng để xác định chẩn đoán. Đầu tiên, một cuộc kiểm tra điện tâm đồ được thực hiện, và thiếu máu cục bộ thất trái của cơ tim có thể đươc tìm thấy. Ngoài ra, các dị tật của hội chứng Bland-White-Garland được phát hiện trong cuộc kiểm tra này. Cũng có bằng chứng về tắc nghẽn mạch máu trong phổi. Chức năng bơm của tay trái bị giảm và bệnh nhân cũng bị suy van hai lá điển hình. Trong một số trường hợp, kiểm tra bằng cách sử dụng ống thông tim cũng được chỉ định để xác nhận chẩn đoán hội chứng Bland-White-Garland.
Các biến chứng
Bởi vì hội chứng Bland-White-Garland xảy ra ở trẻ sơ sinh, nó có thể dẫn đến những tình huống nguy hiểm. Nếu hội chứng không được điều trị, thường dẫn đến tử vong. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân rất dễ bị các bệnh truyền nhiễm. Vì lý do này, tuổi thọ bị giảm đối với những người mắc hội chứng Bland-White-Garland. Những người khác biệt cũng bị suy tim, do đó, một số công việc nặng nhọc hoặc căng thẳng không thể thực hiện được. Kết quả là, bệnh nhân bị hạn chế trong các hoạt động hàng ngày của mình và cũng không thể thực hiện bất kỳ hoạt động thể thao đặc biệt nào. Việc gắng sức nặng thường dẫn đến đổ mồ hôi. Vì người bị ảnh hưởng bị các vấn đề về tim, nguy cơ đau tim được tăng lên rất nhiều. Trong trường hợp này, nhồi máu đã có thể xảy ra trong thời thơ ấu và trong trường hợp xấu nhất, dẫn cho đến chết. Việc điều trị phải được tiến hành ngay lập tức và nhằm mục đích chính là khắc phục khuyết tật tim. Nếu điều này không được thực hiện, sẽ tử vong do hội chứng Bland-White-Garland. Không thể dự đoán liệu các biến chứng khác có xảy ra trong quá trình tiếp theo của bệnh nhân hay không. Thông thường, các bậc cha mẹ cũng phải chịu đựng rất nhiều trầm cảm và các bệnh tâm lý khác do hội chứng Bland-White-Garland.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Bland-White-Garland được nhận biết và chẩn đoán trước khi sinh hoặc ngay sau khi sinh. Vì lý do này, trong hầu hết các trường hợp, việc thăm khám bác sĩ là không cần thiết để chẩn đoán. Thông thường, hội chứng Bland-White-Garland cũng được điều trị ngay sau khi sinh. Tuy nhiên, bác sĩ luôn nên được tư vấn nếu người bị ảnh hưởng gặp phải tình trạng thiếu oxy do tình trạng này. Kiểm tra y tế cũng là cần thiết nếu bệnh nhân bị giảm khả năng chịu đựng khi tập thể dục hoặc kéo dài mệt mỏi. Nói chung, do hội chứng Bland-White-Garland, các phàn nàn về lưu lượng máu phải luôn được bác sĩ kiểm tra. Tương tự như vậy, các triệu chứng về tim và tăng tiết mồ hôi có thể là dấu hiệu của tình trạng này. Chẩn đoán có thể được thực hiện bởi bác sĩ tim mạch hoặc bệnh viện. Tuy nhiên, bản thân việc điều trị được thực hiện bằng phẫu thuật. Tiến hành phẫu thuật càng sớm, cơ hội sống sót của người bị ảnh hưởng do hội chứng Bland-White-Garland càng cao.
Điều trị và trị liệu
Các lựa chọn để điều trị hội chứng Bland-White-Garland bị hạn chế. Trong nhiều trường hợp, các cá nhân bị ảnh hưởng không thể sống sót nếu không kịp thời và thành công điều trị. Lựa chọn duy nhất là điều chỉnh hội chứng Bland-White-Garland và các dị tật liên quan trong cấu trúc của tim bằng can thiệp phẫu thuật. Do cơ hội sống sót kém mà không cần can thiệp điều trị, những ca phẫu thuật như vậy thường hầu như không có giải pháp thay thế. Là một phần của quy trình phẫu thuật, bệnh nhân được kết nối với máy tim phổi. Trong bước đầu tiên, động mạch vành tương ứng xuất phát từ động mạch phổi bị cắt đứt. Động mạch phổi được bịt kín với sự trợ giúp của một mô màng ngoài tim đặc biệt. Sau đó, động mạch vành được gắn vào một phần của động mạch chủ đi lên. Nếu bệnh nhân bị ảnh hưởng bị van hai lá thiếu sót, hiệu chỉnh thường được thực hiện trong cùng một hoạt động.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của hội chứng Bland-White-Garland được coi là không thuận lợi. Tỷ lệ tử vong rất cao và thêm vào đó là vô số khiếu nại xảy ra do căn bệnh này không thể chữa khỏi. Nguyên nhân của hội chứng hiện được coi là không chắc chắn. Các kết quả nghiên cứu khác nhau cho thấy căn bệnh này có tính chất di truyền. Kể từ khi can thiệp với di truyền học con người bị cấm vì lý do pháp lý, gây khó khăn cho các nhà khoa học và nhà nghiên cứu các biện pháp. Kế hoạch điều trị liên quan đến việc giảm bớt các triệu chứng hiện có. Đồng thời, một nỗ lực được thực hiện để kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân. Nếu không được chăm sóc y tế, trẻ sơ sinh tử vong trong một thời gian ngắn trong hầu hết các trường hợp. Ngay sau khi bệnh nhân ở trạng thái ổn định sức khỏe, một can thiệp phẫu thuật được thực hiện. Trong đó, việc sửa chữa các dị tật của tim sẽ diễn ra. Sự can thiệp đòi hỏi sự khéo léo và được coi là một thách thức. Quy trình này làm tăng cơ hội sống sót lên một mức độ đáng kể. Đặc biệt, các dị tật nhẹ có thể được sửa chữa trong quá trình phẫu thuật và cho phép cải thiện đáng kể sức khỏe. Tuy nhiên, tiên lượng chỉ có thể có trên cơ sở cá nhân tùy thuộc vào mức độ của hội chứng Bland-White-Garland. Tình trạng thiếu oxy của sinh vật sau đó được điều chỉnh trong các bước xử lý khác nhau. Trong các cuộc kiểm tra kiểm soát thường xuyên, hoạt động của tim cũng như các rối loạn tuần hoàn có thể được kiểm tra và điều trị. Ở một số bệnh nhân, tim phải được theo dõi vĩnh viễn.
Phòng chống
Hội chứng Bland-White-Garland là một bệnh bẩm sinh liên quan đến dị tật của tim. Do đó, không có cách nào được biết đến để ngăn chặn nó.
Những gì bạn có thể tự làm
Trên tất cả, những người được chẩn đoán mắc hội chứng Bland-White-Garland nên tự điều trị. Điều này là do không có điều trị bảo tồn cho hội chứng Bland-White-Garland. Cần can thiệp phẫu thuật để nối động mạch vành trái với động mạch chủ. Bệnh nhân nên tránh gắng sức. Tuy nhiên, không nên hoàn toàn tránh tập thể dục. Tập thể dục nhẹ thường xuyên và kiểm soát các thông số sức khỏe bởi bác sĩ tim mạch là cần thiết và hữu ích. Xét cho cùng, một khi chẩn đoán đã được thực hiện, mục đích ít nhất là duy trì, nếu không cải thiện, tình trạng sức khỏe cho đến khi can thiệp phẫu thuật. Vì vậy, người bệnh cũng cần lưu ý đến chế độ ăn uống. Một nguồn cung cấp tối ưu tất cả các chất dinh dưỡng và một trái tim khỏe mạnh chế độ ăn uống thì rất quan trọng. Nó có thể dẫn để duy trì hoặc thậm chí cải thiện tình trạng sức khỏe hiện tại. Vì lý do này, các loại thực phẩm như trái cây tươi, rau, cá và các loại dầu chất lượng cao đều có trong thực đơn. Chất béo nên được giữ ở mức tương đối, và thịt cũng nên có trong thực đơn không quá một hoặc hai lần một tuần. Ngoài ra, một lượng muối thấp chế độ ăn uống là quan trọng, cũng như uống đủ nước và không có đường trà. Số lượng của các thành phần riêng lẻ nên được thảo luận trước với bác sĩ chăm sóc. Những người sau đó ngủ đủ giấc sẽ vẫn khỏe mạnh nhất có thể cho đến khi điều trị cuối cùng.
