Bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể mới: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Sau dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob và bệnh bò điên trở nên tràn lan cách đây vài năm, chuyện các bệnh này trở nên trầm lắng hơn. Nhưng bây giờ có một biến thể mới của dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob (vCJD), dạng người của BSE, có thể nói, bắt đầu ngấm ngầm với các triệu chứng không điển hình.

Biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob là gì?

Không có trường hợp vCJD được báo cáo nào tồn tại ở Đức, nhưng có khoảng 200 trường hợp trên toàn thế giới, hầu hết ở Vương quốc Anh. Trong khi thực tế dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob người lớn tuổi bị ảnh hưởng chủ yếu, độ tuổi của vCJD thấp hơn nhiều. Để hạn chế sự lây lan của vCJD, nhiều luật tiêu dùng khác nhau đã được ban hành, chẳng hạn như kiểm tra BSE đối với tất cả gia súc giết mổ trong một giới hạn độ tuổi nhất định. Biến thể mới của bệnh Creutzfeld-Jakob là do dị dạng gây ra protein (prion) có thể gây ra não hư hại. Các triệu chứng của vCJD gần giống với các triệu chứng của bệnh Creutzfeldt-Jakob. Loại bệnh này là một trong những "bệnh xốp có thể truyền nhiễm não bệnh tật." Chúng còn được gọi là bệnh prion vì chúng do prion gây ra. Trường hợp đầu tiên của Creutzfeldt-Jakob được biết đến vào năm 1995. Khoảng một năm sau, người ta đã nhận ra mối liên hệ giữa bệnh này và bệnh bò điên (BSE), bệnh xảy ra ở gia súc. Năm 1997, bằng chứng thu được rằng prion là nguyên nhân gây ra cả bệnh BSE và bệnh Creutzfeldt-Jakob.

Nguyên nhân

Biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob được kích hoạt bởi lỗi protein (prion) được tìm thấy trong các tế bào thần kinh và miễn dịch. Không rõ tại sao chúng phát triển. Nó có thể là do gen các đột biến. Các prion có một trình tự khác nhau của amino axit hơn bình thường protein. Nó vẫn chưa được làm rõ làm thế nào các prion làm hỏng não. Vì chúng cũng không kích hoạt phản ứng phòng vệ nên việc chẩn đoán là rất khó khăn.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể mới không có các triệu chứng rất cụ thể ở giai đoạn đầu của bệnh. Có những thay đổi tâm trạng và bắt đầu lo lắng ở những người bị ảnh hưởng. Đây có thể là chu kỳ lúc đầu và sau đó biểu hiện. Tâm trạng trầm cảm là phổ biến. Ảo giác xảy ra. Dấu hiệu vận động đầu tiên trong ngày hôm nay là không vững khi đi bộ. Khi bệnh tiến triển, mất tập trung và sự suy giảm ổn định trong hoạt động nhận thức. Những người bị ảnh hưởng đang ngày càng xấu đi trí nhớ và do đó cho thấy các triệu chứng của sa sút trí tuệ. Điều này cũng đi kèm với tất cả các triệu chứng khác của sa sút trí tuệ - chẳng hạn như mất phương hướng và hung hăng đột ngột. Khả năng đọc, viết và nói có thể bị mất hoàn toàn. Đôi khi hoàn toàn có sự thờ ơ. vCJD dẫn đến các triệu chứng vận động khác. Có sự run rẩy không kiểm soát được. Các chuyển động trở nên mất phối hợp hơn và có thể xuất hiện đặc biệt lan rộng hoặc như thể bị tê liệt. Các rối loạn về cơ cũng gây ra các cử động đột ngột và có thể hạn chế lời nói.

Chẩn đoán và khóa học

Cho đến nay, không có quy trình chẩn đoán nào phát hiện bệnh Creutzfeldt-Jakob mới một cách đáng tin cậy. Các triệu chứng và phàn nàn cũng không được quy cho vCJD một cách rõ ràng và có thể giống với các bệnh khác. Chắc chắn hơn một chút có thể đạt được bằng cách chụp cộng hưởng từ (MRI), sẽ tiết lộ tổn thương mô não ở những người bị ảnh hưởng. Để phát hiện prion, amiđan sinh thiết có thể được thực hiện. Đó là một rủi ro đặc biệt nếu mọi người đã mắc bệnh Jakob-Creutzfeldt mới nhưng chưa có bất kỳ triệu chứng nào. Nếu họ quyên góp máu, các prion có thể được truyền lại. Đó là lý do tại sao các nhà nghiên cứu đang làm việc chăm chỉ hơn để có thể phát hiện mầm bệnh vCJD thông qua máu các bài kiểm tra. Điều khó khăn là trong giai đoạn đầu của vCJD, không có triệu chứng đặc trưng nào cho phép rút ra kết luận về vCJD. Các triệu chứng khá không cụ thể, chẳng hạn như tâm trạng trầm cảm, lo lắng, tập trung rối loạn và suy giảm hoạt động trí óc. Ngoài ra, có thể xảy ra rối loạn vận động và run không kiểm soát. Trong quá trình xa hơn, tê liệt, co giật cơ bắp và các chuyển động không kiểm soát có thể xảy ra. Càng ngày, khả năng đọc và nói càng mất kiểm soát. Trong giai đoạn cuối, những người mắc vCJD không còn có thể giao tiếp với môi trường của họ nữa. Họ trở nên thờ ơ, cuối cùng bất tỉnh và cuối cùng chết.

Các biến chứng

Các biến chứng của bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể mới (vCJD) phát sinh liên quan trực tiếp đến triệu chứng của bệnh. Chúng xảy ra cả khi có và không điều trị bệnh, về cơ bản không có hiệu quả thuốc, chỉ những loại làm giảm triệu chứng. Các triệu chứng tâm lý như nhầm lẫn, lo lắng hoặc trầm cảm thường ban đầu dẫn để chẩn đoán sai ở giai đoạn đầu của bệnh. Ngoài ra, chỉ sau một vài tháng, bệnh nhân thường không còn khả năng tự đối phó với cuộc sống hàng ngày bình thường. Các rối loạn vận động như dáng đi không ổn định hoặc ngã không kiểm soát cũng làm tăng nguy cơ tai nạn như một biến chứng của bệnh. Rối loạn vận động và co giật động kinh là điển hình khi bệnh tiến triển và cũng có thể dẫn tai nạn và thương tích cho bệnh nhân như biến chứng. Nước tiểu và phân không thể giư được và tiến bộ sa sút trí tuệ đặc trưng cho biến thể mới tiên tiến hơn của bệnh Creutzfeldt-Jakob và cuối cùng đòi hỏi sự chăm sóc và điều dưỡng tích cực của những người mắc bệnh suốt ngày đêm. Ở giai đoạn cuối, bệnh nhân không còn tiếp xúc được với môi trường sống. Thường thì họ ở trong trạng thái liệt hoàn toàn (gọi là liệt cứng). Ở trạng thái cuối này, liệt hô hấp hoặc viêm phổi thường xảy ra như các biến chứng. Sau đó dẫn dẫn đến cái chết của bệnh nhân trong hầu hết các trường hợp.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Nếu phát sinh những bất thường về tình trạng sức khỏe, cần phải đặc biệt chú ý đến cảm giác của bản thân. Trong trường hợp trải nghiệm lo lắng lan tỏa, thay đổi tâm trạng hoặc tính chất đặc biệt của hành vi, các dấu hiệu đầu tiên của sức khỏe rối loạn đã rõ ràng. Nếu có biểu hiện trầm cảm, rút ​​lui khỏi cuộc sống xã hội hoặc cắt đứt các mối quan hệ thân thiết, thì đó là lý do cần quan tâm. Điều này đặc biệt đúng nếu không có sự cố nào có thể giải thích cho một quyết định như vậy. Các quan sát và thay đổi nên được thảo luận với bác sĩ để có thể bắt đầu kiểm tra theo dõi. Nếu có sự giảm sút về hiệu suất tinh thần hoặc điểm yếu trong tập trung, tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ được chỉ định. Nếu các phàn nàn kéo dài trong một thời gian dài hơn hoặc tăng cường độ, thì cần đến sự trợ giúp y tế. Việc làm rõ nguyên nhân là cần thiết để có thể thiết lập kế hoạch điều trị. Hành vi hung hăng, thay đổi tính cách và mất trí nhớ nên được điều tra. Nếu bị mất phương hướng hoặc mất các kỹ năng đã học như đọc, viết hoặc số học, người bị ảnh hưởng cần được giúp đỡ. Nếu có rối loạn hệ thống cơ, giảm khả năng phục hồi thể chất một cách bất thường và chân tay run rẩy, thì cần phải đến gặp bác sĩ.

Điều trị và trị liệu

Biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob vẫn chưa thể được điều trị hiệu quả bằng thuốc. Tuy nhiên, các nhà nghiên cứu y học đang tiến hành nghiên cứu chuyên sâu để tìm ra thuốc có thể chống vCJD thành công. Cho đến nay, những người bị vCJD được điều trị bằng nhiều loại thuốc khác nhau có thể trì hoãn sự tiến triển ở một mức độ nào đó. Co giật cơ bắp có thể được điều trị bằng các loại thuốc thích hợp. Tuy nhiên, do không có thuốc điều trị vCJD trên thị trường nên cho đến nay vCJD vẫn gây tử vong. Tuổi thọ trung bình sau khi ký hợp đồng vCJD là khoảng 14 tháng.

Triển vọng và tiên lượng

Bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể mới có tiên lượng không thuận lợi. Các sức khỏe rối loạn được đặc trưng bởi một quá trình tiến triển cao. Bất chấp mọi nỗ lực, không có hiệu quả điều trị vẫn chưa được tìm thấy để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Bất kể việc điều trị được bắt đầu hay người bị ảnh hưởng từ bỏ nó, nghiêm trọng sức khỏe những bất thường xảy ra góp phần làm giảm chất lượng cuộc sống. Khả năng nhận thức bị suy giảm nghiêm trọng, dẫn đến việc phải chăm sóc đặc biệt. Cuối cùng, sau một đợt bệnh nặng, người bị ảnh hưởng qua đời sớm. Theo thống kê, bệnh nhân được dự đoán sẽ có tuổi thọ khoảng 14 tháng sau khi chẩn đoán, ngoài các vấn đề về nhận thức, các bất thường về vận động xuất hiện trong vòng vài tháng. Nếu diễn biến của bệnh thuận lợi, thuốc điều trị trì hoãn sự tiến triển của bệnh. Tuy nhiên, điều này không thể đạt được ở tất cả các bệnh nhân và phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. Dự kiến ​​sẽ có những thay đổi về hành vi và sự thay đổi về nhân cách. Có vấn đề với định hướng, trạng thái bối rối và bao la trí nhớ thua. Căn bệnh này vì thế mà khó chữa khỏi đối với người bệnh và đặc biệt là những người thân của mình. Trong hầu hết các trường hợp, do mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, điều trị nội trú trở nên cần thiết ở giai đoạn nặng của bệnh.

Phòng chống

Cũng như không có thuốc chữa, không có biện pháp phòng ngừa vCJD. Trong khi có các quy định bảo vệ người tiêu dùng nói rằng thịt bò và các sản phẩm làm từ thịt bò phải được cung cấp nguồn gốc cẩn thận, nhưng đó không phải là sự đảm bảo. Nấu ăn cũng không giúp ích được gì, bởi vì các prion không thể bị phá hủy do khả năng chịu nhiệt của chúng. Tuy nhiên, kể từ tháng 2001 năm XNUMX, EU đã có một quyết định rằng tất cả gia súc giết mổ nhằm mục đích làm thức ăn cho người phải được kiểm tra BSE.

Theo dõi

Có rất ít thông tin theo dõi về biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob, vì căn bệnh này không thể chữa khỏi và không thể điều trị ở bất kỳ mức độ đáng kể nào. Nó luôn luôn kết thúc với cái chết của người bị ảnh hưởng, và các phương pháp chữa trị tự phát vẫn chưa xảy ra. Do đó, theo dõi y tế dự kiến ​​sẽ không đóng vai trò gì đối với vCJD trong tương lai. Ngoài ra, nhiều triệu chứng của suy não không thể điều trị được và do đó không tạo cơ sở cho việc chăm sóc theo dõi. Điều quan trọng hơn nhiều là phải chăm sóc đầy đủ cho người bệnh - đặc biệt là trong những tháng cuối đời của họ. Tuy nhiên, những trường hợp hiếm gặp của bệnh này đôi khi mang lại những hiểu biết mới về mầm bệnh cũng như các cách lây truyền có thể xảy ra. Do đó, nghiên cứu về bệnh Creutzfeldt-Jakob và việc ngăn chặn các đợt bùng phát tiếp theo có thể được coi là công việc chăm sóc sau. Quan trọng hơn là tâm lý hay sự chăm sóc của người thân. Vì biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob ảnh hưởng thường xuyên hơn đến những người tương đối trẻ, sốc thường chạy sâu, đặc biệt là đối với các bậc cha mẹ. Theo đó, người thân không nên để yên sau cái chết của bệnh nhân và có thể kêu cứu nếu họ muốn. Điều này phụ thuộc rất nhiều vào từng trường hợp cụ thể. Hiểu biết về căn bệnh này có thể giúp bạn vượt qua sự mất mát.

Những gì bạn có thể tự làm

Không có sự tự lực nào các biện pháp điều đó bằng cách nào đó sẽ chống lại Bệnh Creutzfeldt-Jakob Biến thể Mới. Tất cả các nỗ lực tự trợ giúp có thể được tư vấn bởi các chất nghi vấn, biện pháp vi lượng đồng căn hoặc các liệu pháp thay thế cho đến nay vẫn không mang lại hiệu quả tích cực. Căn bệnh này một khi đã bùng phát thì coi như không thể chữa khỏi. Khía cạnh tích cực duy nhất vẫn có thể cải thiện chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng là thực tế là quá trình của bệnh đã được biết rõ. Nếu các triệu chứng đầu tiên xuất hiện, những người bị ảnh hưởng biết những gì có sẵn cho họ. Sau đó, bệnh nhân muốn sử dụng những tháng còn lại của mình như thế nào. Vì bệnh nhân vẫn có thể sống một cuộc sống gần như bình thường - mặc dù có giới hạn - trong vài tháng bất chấp các triệu chứng của họ, họ được khuyến cáo nên tận dụng thời gian này. Đặc biệt là trong giai đoạn đầu, được đặc trưng bởi sự lo lắng và tâm trạng thất thường, sự hỗ trợ của con người là quan trọng hơn tất cả. Chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng được cải thiện bằng cách đáp ứng với chúng. Các hoạt động nên được thực hiện. Miễn là họ vẫn có thể di chuyển, họ nên được khuyến khích làm như vậy. Các giai đoạn tiếp theo, cũng đi kèm với đau, cũng không cung cấp phạm vi tự trợ giúp y tế các biện pháp. Ở đây cũng vậy, chỉ có sự chú ý của con người mới được xem xét.