Bệnh Moyamoya là một bệnh ảnh hưởng đến tàu của não. Do hậu quả của căn bệnh, tàu trong khu vực của não đóng lại một cách tự nhiên. Các sự tắc nghẽn xảy ra trong một thời gian dài do sự tu sửa dạng sợi trong khu vực cơ sở của não. Thông thường, việc tu sửa diễn ra trong nội bộ động mạch cảnh.
Bệnh moyamoya là gì?
Bệnh Moyamoya phổ biến nhất ở Nhật Bản. Theo các phát hiện y học hiện nay, căn bệnh này là kết quả của đột biến gen trên nhiễm sắc thể thứ 17. Ngoài dạng bệnh moyamoya do di truyền và do bẩm sinh, còn có dạng bệnh mắc phải. Điều này được thấy, chẳng hạn, liên quan đến Hội chứng Down or xơ cứng động mạch và còn được gọi là hội chứng Moyamoya. Tên của bệnh Moyamoya bắt nguồn từ tiếng Nhật. Ở đây, moyamoya có nghĩa là 'làn khói', đề cập đến tài sản thế chấp nhỏ tàu hình thành do hẹp và giống hình dạng khói trên chụp mạch.
Nguyên nhân
Trong phần lớn các trường hợp, nguyên nhân của bệnh moyamoya là do đột biến gen. Các gen đột biến xảy ra trên nhiễm sắc thể số 17 tại một vị trí gen cụ thể. Tỷ lệ chính xác của bệnh moyamoya vẫn chưa được biết. Bệnh Moyamoya được cố định từ khi sinh ra ở những người bị ảnh hưởng và phát triển trong suốt cuộc đời. Trong quá trình này, bệnh tiến triển chậm nhưng đều đặn, dẫn đến sự tắc nghẽn của các mạch trong não, do đó hiển thị một hình dạng giống như khói hoặc sương mù trên hình ảnh động mạch.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh Moyamoya có liên quan đến sự tắc nghẽn của các mạch trong não. Các máu các tàu ban đầu thu hẹp trong một khoảng thời gian tương đối dài. Sự thu hẹp dần dần của các mạch cuối cùng dẫn đến tắc hoàn toàn các động mạch. Trong hầu hết các trường hợp, các động mạch máu não và động mạch cảnh trung gian bị ảnh hưởng bởi những thay đổi bệnh lý. Kết quả là các mạch bị tắc, ngày càng tăng thiếu máu phát triển trong não của những người bị bệnh. Do đó, có nguy cơ bị thiếu máu cục bộ và đột quỵ. Để bù đắp cho các mạch bị tắc, rất nhiều máu tàu phát triển. Các mạch này xuất hiện dưới dạng hình thành bên giống như khói hoặc giống như khói trên hình ảnh. Ở châu Âu, bệnh Moyamoya tương đối hiếm. Nó phổ biến hơn nhiều ở châu Á, đặc biệt là ở Nhật Bản. Bệnh Moyamoya biểu hiện đặc biệt thường xuyên ở trẻ em từ hai đến mười tuổi và trong độ tuổi từ 30 đến 40. Do hậu quả của bệnh moyamoya và tắc mạch máu não. máu mạch máu, bệnh nhân có nhiều nguy cơ bị nhồi máu não và xuất huyết não. Kết quả là, các bác sĩ thường phát hiện ra bệnh moyamoya trong bối cảnh các biến chứng như vậy.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Trong hầu hết các trường hợp, việc chẩn đoán bệnh moyamoya không diễn ra cho đến khi bệnh biểu hiện với các biến chứng điển hình. Chúng bao gồm, đầu tiên và quan trọng nhất, đột quỵ và chảy máu trong vùng não. Điều này là do ở nhiều bệnh nhân, chỉ sau những sự cố như vậy, các cuộc kiểm tra thích hợp mới được thực hiện, điều này cuối cùng chỉ ra bệnh moyamoya. Hiếm khi, chẩn đoán bệnh moyamoya diễn ra trước các trường hợp cấp cứu cấp tính, chẳng hạn như đột quỵ, xảy ra. Chẩn đoán bệnh moyamoya thường diễn ra ở các trung tâm chuyên khoa được trang bị công nghệ cần thiết để chụp ảnh các vùng não. Đầu tiên, một tiền sử bệnh được chụp với người bị ảnh hưởng bởi bệnh moyamoya, người mô tả các khiếu nại của họ và bất kỳ biến chứng nào có thể đã xảy ra. Sự khởi đầu của các dấu hiệu của bệnh moyamoya luôn luôn quan trọng. Việc khám lâm sàng chủ yếu dựa vào kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh. Trọng tâm là não của bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, chụp MRI và chụp động mạch được sử dụng. Bệnh nhân thường được dùng thuốc cản quang đặc biệt trước khi kiểm tra hình ảnh. Điều này làm cho nó có thể phát hiện các mạch nhỏ cũng như giảm nguồn cung cấp máu và ôxy trong não.
Các biến chứng
Bởi vì bệnh moyamoya chủ yếu ảnh hưởng đến não, nó có thể có tác động rất tiêu cực đến cuộc sống và thói quen hàng ngày của người bị ảnh hưởng. đột quỵ ở giai đoạn đầu, có thể dẫn cho các thiệt hại do hậu quả không thể thay đổi khác nhau. Không hiếm trường hợp bệnh nhân bị rối loạn cảm giác và tê liệt. Do đó, các khả năng vận động và thể chất khác nhau của người bị ảnh hưởng bị hạn chế, do đó người bị ảnh hưởng thậm chí có thể phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày. Nếu không điều trị, bệnh Moyamoya cũng có thể dẫn cho đến chết. Không thể điều trị bệnh moyamoya theo nguyên nhân. Tuy nhiên, các triệu chứng và biến chứng có thể được hạn chế với sự trợ giúp của thuốc. Hơn nữa, trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc kiểm tra thường xuyên để tránh thiệt hại do hậu quả. Trong trường hợp nghiêm trọng, một đường vòng cũng có thể được thực hiện. Một sức khỏe chế độ ăn uống và lối sống có đầu óc có ảnh hưởng rất tích cực đến bệnh và có thể ngăn ngừa các biến chứng nặng thêm. Tuy nhiên, theo quy luật, tuổi thọ của bệnh nhân bị giảm đáng kể bởi bệnh moyamoya.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Bệnh Moyamoya là một bệnh nghiêm trọng điều kiện yêu cầu chăm sóc y tế ngay lập tức trong mọi trường hợp. Những cá nhân trải nghiệm đau đầu, mất ý thức và các triệu chứng bất thường khác thường xuyên nên nhanh chóng đi khám. Bác sĩ có thể chẩn đoán bất kỳ hội chứng moyamoya nào và sau đó bắt đầu điều trị ngay lập tức. Nếu điều này được thực hiện sớm, các biến chứng nghiêm trọng thường có thể tránh được. Nếu điều trị không được bắt đầu, sự thu hẹp của các mạch máu não có thể dẫn để đột quỵ và khác sức khỏe kết quả. Chậm nhất là sau một đột quỵ or xuất huyết não, bác sĩ phải chẩn đoán. Những người bị ảnh hưởng sau đó phải được điều trị tại một phòng khám đặc biệt và được theo dõi chặt chẽ. Bệnh Moyamoya được điều trị bởi các nhà thần kinh học và bác sĩ nội khoa. Vì đây là một căn bệnh nặng thường gây tử vong nên người mắc phải cũng nên nhờ đến sự chăm sóc của bác sĩ trị liệu. Nếu nghi ngờ tái phát tắc mạch, cần thông báo ngay cho bác sĩ thích hợp hoặc đến bệnh viện gần nhất ngay lập tức.
Điều trị và trị liệu
Điều trị của bệnh moyamoya là chỉ có triệu chứng, vì cho đến nay việc điều trị các nguyên nhân của bệnh vẫn chưa khả thi. Trên hết, điều quan trọng là cung cấp thuốc điều trị cho những người bị ảnh hưởng bởi bệnh moyamoya. Trong bối cảnh này, những người thường dùng cái gọi là thuốc chống đông máu. Ngoài ra, encephalomyosynangiosis cũng như encephaloduroarteriosynangiosis là phương pháp điều trị thích hợp các biện pháp. Cũng có thể điều trị bệnh moyamoya bằng các biện pháp can thiệp phẫu thuật. Trong trường hợp này, bệnh nhân được bắc cầu phẫu thuật thần kinh trong quá trình can thiệp nội trú. Hình thức này của điều trị đã cho thấy thành công tương đối tốt cho đến nay. Trong quá trình phẫu thuật, các bác sĩ nối động mạch não và động mạch thái dương. Nó cũng có tầm quan trọng lớn trong việc điều trị triệu chứng thành công bệnh moyamoya là bệnh nhân giảm thiểu nhiều cá nhân Các yếu tố rủi ro theo lối sống của riêng họ càng tốt. Điều này bao gồm, ví dụ, giảm béo phì và cao huyết áp và từ bỏ hút thuốc lá. Về nguyên tắc, y tế thường xuyên và lâu dài giám sát của bệnh nhân là cần thiết để theo dõi sự tiến triển của bệnh và nếu cần thiết, can thiệp càng nhanh càng tốt theo cách có mục tiêu bằng cách sử dụng liệu pháp thích hợp các biện pháp.
Triển vọng và tiên lượng
Bệnh Moyamoya có thể được điều trị tốt. Tuy nhiên, ít ai biết về khóa học dài hạn. Các trường hợp được biết là không có triệu chứng nào xảy ra. Trong các trường hợp khác, đột quỵ và rối loạn tuần hoàn của não xảy ra. Diễn biến của bệnh phụ thuộc vào độ tuổi xuất hiện các triệu chứng và mức độ nặng nhẹ của chúng. Nếu không được điều trị, điều kiện có một quá trình không thuận lợi, với các thiếu hụt thần kinh nghiêm trọng đang phát triển. Đầu tiên và quan trọng nhất, có nguy cơ đột quỵ cao, và đột quỵ có thể gây tàn tật nghiêm trọng hoặc tử vong. Nguy cơ đột quỵ giảm đáng kể bằng cách đi qua trực tiếp hoặc gián tiếp, giúp thúc đẩy lưu lượng máu trong não. Khoảng 60 phần trăm tất cả các bệnh nhân không có triệu chứng sau thủ thuật. Vật lý trị liệu, trị liệu ngôn ngữ và lao động trị liệu Ngoài ra có thể cải thiện tiên lượng. Bác sĩ thần kinh phụ trách có thể đưa ra tiên lượng dựa trên hình ảnh triệu chứng. Tuy nhiên, điều này phải được điều chỉnh thường xuyên, đặc biệt trong trường hợp rối loạn tuần hoàn lặp đi lặp lại và các biến chứng khác. Bất kỳ bệnh kèm theo nào, khi chúng xảy ra, đặc biệt là trong các dị dạng mạch máu não nặng, đều làm xấu đi tiên lượng. Bệnh nhân có nguy cơ đạt được tiên lượng tối ưu với việc đánh giá và điều trị sớm.
Phòng chống
Bệnh Moyamoya do di truyền gây ra ở những người bị ảnh hưởng và do đó được cố định ngay từ khi sinh ra. Vì lý do này, bệnh không thể được ngăn ngừa một cách nguyên nhân. Tuy nhiên, khoa học y tế đang nghiên cứu các cách để ngăn ngừa hiệu quả các rối loạn di truyền như bệnh moyamoya.
Theo dõi
Vì bệnh moyamoya thường là bệnh di truyền nên không có cách chữa khỏi hoàn toàn. Do đó, người mắc bệnh nên đi khám khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh để ngăn chặn sự xuất hiện của các biến chứng và khó chịu về sau. Bác sĩ được tư vấn càng sớm thì càng có lợi cho quá trình phát triển của bệnh. Nếu có mong muốn có con thì nên tư vấn và xét nghiệm gen để ngăn ngừa bệnh tái phát ở các con. Hầu hết bệnh nhân phụ thuộc vào việc dùng nhiều loại thuốc khác nhau để điều trị bệnh. Bệnh nhân phải luôn chú ý đến việc uống đều đặn và đúng liều lượng của các loại thuốc. Trong trường hợp có thắc mắc hoặc không chắc chắn, luôn phải hỏi ý kiến bác sĩ trước. Nói chung, cũng cần chú ý đến một lối sống lành mạnh, theo đó, cần tránh tăng cân quá mức. Người bệnh cũng nên tránh rượu và hút thuốc lá. Do đó, bệnh Moyamoya có thể làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Cho đến nay, bệnh moyamoya chỉ có thể được điều trị theo triệu chứng. Điều trị bằng thuốc có thể được hỗ trợ bởi những người bị ảnh hưởng bởi một số các biện pháp. Các triệu chứng cá nhân như béo phì và tăng huyết áp có thể được giảm bớt bằng cách thay đổi lối sống. Về nguyên tắc, người bệnh nên duy trì một lối sống lành mạnh và đảm bảo cân bằng chế độ ăn uống. Đồng thời, tập thể dục thường xuyên, các triệu chứng điển hình đã có thể giảm đi đáng kể. Các chất kích thích chẳng hạn như thuốc lá, rượu và cà phê nên tránh. Vì bệnh tồn tại từ khi mới sinh nên việc chẩn đoán bệnh có thể được thực hiện ở giai đoạn đầu. Cha mẹ khi nhận thấy các triệu chứng đặc trưng ở con mình nên hỏi ý kiến bác sĩ. Một mặt, chẩn đoán và điều trị sớm giúp cải thiện các lựa chọn điều trị. Đối với cái khác, có thể Các yếu tố rủi ro có thể được loại trừ ngay từ đầu. Tuy nhiên, bệnh nhân moyamoya cần được giám sát y tế thường xuyên. Vì căn bệnh này là gánh nặng lớn cho tất cả những người có liên quan, nên một liệu pháp đi kèm cho cha mẹ và cho đứa trẻ bị ảnh hưởng luôn được khuyến khích. Sau khi phẫu thuật, bệnh nhân chủ yếu cần được sưởi ấm tại giường và nghỉ ngơi. Ngoài ra, các chuyến thăm tiếp theo đến bác sĩ được chỉ định, trong đó tình trạng của bệnh nhân sức khỏe có thể được kiểm tra và phát hiện bất kỳ biến chứng nào ở giai đoạn đầu.
