Hydroxylysine là một axit amin không phân tử protein. Nó được kết hợp vào protein tương ứng như lysine và bị thủy phân thành hydroxylysine trong polypeptide với sự trợ giúp của một loại enzyme. Nó đại diện cho một trong những thành phần chính của collagen protein of mô liên kết.
Hydroxylysine là gì?
Hydroxylysine là một axit amin tạo protein lần đầu tiên được kết hợp vào một protein như lysine. Do đó, nó là một axit amin tạo protein không chuẩn. Thuật ngữ "kinh điển" có nghĩa là cổ điển. Vì vậy, không có codon riêng cho axit amin này. Hydroxylysine chủ yếu được tìm thấy trong collagen of mô liên kết và trong glycoprotein. Đó, lysine được chuyển đổi thành hydroxylysine bởi các quá trình enzym. Trong quá trình này, chỉ một phần lysine được chuyển đổi thành hydroxylysine. Tính chất của các collagens tương ứng phụ thuộc vào lượng dư lượng proline và lysine thủy phân. Ở dạng tự do, hydroxylysine có thể được phân lập dưới dạng hydrochloride. Hydrochloride của hydroxylysine có màu be bột với một độ nóng chảy trong khoảng từ 225 đến 230 độ. Nó là một axit amin cơ bản, cũng tạo ra protein chứa hydroxylysine phản ứng bazơ. Hydroxylysine được phát hiện bởi nhà hóa sinh người Mỹ và đồng sáng lập của “hóa học lâm sàng” Donald Van Slyke (1883 - 1971).
Chức năng, hành động và vai trò
Hydroxylysine có một tầm quan trọng lớn trong việc xây dựng mô liên kết. Glycoprotein cũng chứa hydroxylysine để tạo thành liên kết glycosidic của protein với đường dư ở phần dư hydroxyl. Trong vòng collagen, nó chịu trách nhiệm liên kết chéo từng protein riêng lẻ phân tử. Cùng với hydroxylproline, dạng thủy phân của proline, nó cũng là công cụ trong việc xây dựng cấu trúc bậc ba và bậc bốn của collagen. Quá trình hydroxyl hóa lysine được xúc tác bởi enzyme lysylhydroxylase với sự tham gia của các đồng yếu tố ủi ion và axit ascorbic (vitamin C). Các phân phối mô hình dư lượng lysine hydroxyl hóa trong collagen không đặc biệt cứng nhắc cũng không linh hoạt. Có các mô hình lặp lại. Tuy nhiên, cũng có toàn bộ khu vực bên trong protein không chứa dư lượng lysine đã hydroxyl hóa. Trong khi hydroxyproline chịu trách nhiệm về cấu trúc xoắn của collagen bằng cách liên kết ba chuỗi protein, liên kết chéo giữa các protein khác nhau phân tử được hình thành thông qua các nhóm hydroxyl của hydroxylysine. Ngoài ra, các nhóm phân tử này cũng đóng vai trò như một vị trí liên kết cho một liên kết glycosidic với một đường. Nhìn chung, điều này đảm bảo sức mạnh của mô liên kết. Nếu thiếu hydroxylysine trong protein, nó không thể được khắc phục bằng cách bổ sung axit amin. Không có codon cho hydroxylysine tự do, vì vậy không thể kết hợp nó vào protein tương ứng. Giá trị của chế độ ăn uống bổ sung với việc bổ sung hydroxylysine do đó rất đáng nghi ngờ. Do đó, sự thiếu hụt này phải do thủy phân không đủ lysine.
Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu
Hydroxylysine chỉ được tìm thấy trong collagen của người và động vật. Ngoài ra, có một số glycoprotein cũng chứa hydroxylysine. Chúng bao gồm adiponectin, trong số những loại khác. Adiponectin là một loại hormone được sản xuất trong mô mỡ và có ảnh hưởng đáng kể đến hiệu quả của insulin. Hydroxylysine cũng đã được phát hiện trong một số vi khuẩn như là Staphylococcus aureus. Các phân phối của lysine hydroxyl hóa không đồng nhất trong collagen. Có những vị trí mà nó hầu như luôn được tìm thấy. Trong các lĩnh vực khác, hydroxylysine hầu như không bao giờ được tìm thấy. Điều này không đồng đều phân phối quyết định cấu trúc của collagen. Trong cấu trúc chuỗi xoắn ba của collagen, hydroxylysine luôn được tìm thấy ở vị trí Y của trình tự lặp lại Gly-XY. Trong các vùng ngắn có cấu trúc không theo chu kỳ, hydroxylysine cũng xuất hiện ở các vị trí khác.
Bệnh tật và rối loạn
Mô liên kết hoàn toàn phụ thuộc vào sự hiện diện của hydroxylysine. Collagen chỉ có thể ổn định và mạnh mẽ nếu các liên kết chéo của protein phân tử cũng có chức năng. Sự thiếu hụt hydroxylysine gây ra yếu mô liên kết. Nếu nó chỉ xuất hiện với một lượng rất nhỏ hoặc hoàn toàn không có, sinh vật tương ứng sẽ không thể tồn tại được. Các mô liên kết sẽ không còn có thể thực hiện chức năng của nó như một mô giới hạn và hỗ trợ cho các cơ quan. Trên thực tế, có những bệnh là do thiếu hydroxylysine, vì axit amin này ban đầu được kết hợp như lysine trong quá trình sinh tổng hợp protein nên nó không thể là sự thiếu hụt chính. Hydroxylysine được hình thành từ lysine trong protein collagen với sự trợ giúp của lysylhydroxylases. Do đó, sự thiếu hụt hydroxylysine chỉ có thể do khiếm khuyết của enzym này hoặc chức năng không đầy đủ của nó. Do đó, có một nhóm các thiếu hụt mô liên kết bẩm sinh không đồng nhất được gọi là Hội chứng Ehlers-Danlos. Một số đột biến có thể gây ra bệnh cảnh lâm sàng này. Trong số những thứ khác, lysylhydroxylase có thể bị lỗi, do đó, quá ít lysine bị hydroxyl hóa. Hội chứng Ehlers-Danlos được biểu hiện bằng cách mở rộng quá mức da và sự thay đổi quá mức của khớp. Nội tạng, tàu, gân, dây chằng và cơ bắp cũng bị ảnh hưởng. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của khiếm khuyết. Nếu tàu có liên quan, một khóa học không thuận lợi sẽ được mong đợi. Sự thất bại hoàn toàn của enzym lysylhydroxylase là không tương thích với sự sống và do đó không được quan sát thấy. Tuy nhiên, ngay cả với một enzym nguyên vẹn, yếu mô liên kết có thể xảy ra trong những trường hợp nhất định do hoạt động thấp của nó. Lysylhydroxylase yêu cầu ủi ion và axit ascorbic (vitamin C) với tư cách là đồng yếu tố. Ví dụ: vitamin C là thiếu, cái gọi là bệnh scorbut xảy ra. Scorbut là một bệnh mắc phải của mô liên kết do thiếu hụt các nhóm hydroxyl trên proline và lysine còn lại của collagen. Nguyên nhân là do hoạt tính của proline hydroxylase và lysine hydroxylase thấp do thiếu axit ascorbic.
