Ichthyosis: Triệu chứng, Khiếu nại, Dấu hiệu

Các triệu chứng và phàn nàn sau đây có thể chỉ ra bệnh mụn nước:

Pathognomonic (biểu hiện của bệnh).

  • Bề mặt da có vảy và sừng

Các triệu chứng khác (tùy theo hình thức)

  • Phồng rộp
  • Erythroderma (đỏ da)
  • Màng collodion ở trẻ sơ sinh (“collodion baby”) - lớp da đóng, cứng, nhanh chóng bị rách, vỡ ra và bong ra; dưới màng collodion là một lớp da rất mỏng, ửng đỏ, sau này cực kỳ khô và đóng vảy.
  • Độ cứng (độ cứng) của da
  • Rhagades đau đớn (vết nứt; vết rách hẹp, hình khe cắt xuyên qua tất cả các lớp của biểu bì (lớp biểu bì)); nhiễm trùng có thể phát triển trong các vết nứt
  • Da khô
  • Dày của giác mạc
  • Khả năng tiết mồ hôi giảm → tích nhiệt và có xu hướng xẹp xuống.
  • Sẹo
  • Rối loạn tăng trưởng của tóc và móng

bệnh vảy cá thông thường

Sản phẩm da không dễ thấy khi mới sinh. Các triệu chứng có thể xuất hiện muộn sau một vài tháng. Mức độ nghiêm trọng của việc mở rộng quy mô tăng lên trong hình thức này bệnh vảy cá cho đến tuổi dậy thì và giảm dần theo tuổi. Các triệu chứng

  • Liên quan đến bệnh dị ứng tạng (khuynh hướng phản ứng quá mẫn như nội sinh eczema, Chàm dị ứng/viêm da thần kinh).
  • Diffuse-tổng quát da sự xâm nhiễm (khuếch tán = lây lan không thường xuyên; tổng quát = ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể).
  • Vảy kết dính chắc chắn, kích thước và màu sắc khác nhau: hình cỏ ba lá-trắng đến nâu lam.
  • Không có hồng cầu (đỏ da da).
  • Keratoses (cornification)
  • Tổn thương da không viêm
  • Ngứa (ngứa)
  • Bề mặt da khô và thô ráp
  • Mẫu đường chỉ tay thô (“bệnh vảy cá tay").

Các vị trí săn mồi: Cực kỳ kéo dài hai bên, lòng bàn tay, lòng bàn chân; các bên cơ gấp (khuỷu tay, nách, bẹn, lỗ chân lông), mặt và thân ít bị ảnh hưởng hoặc không bị ảnh hưởng.

Sự cải thiện các triệu chứng được quan sát thấy trong những tháng mùa hè.

Bệnh giun tròn lặn liên kết X (XRI)

Bệnh biểu hiện trong những tháng đầu đời. Các triệu chứng

  • Các triệu chứng về mắt như thay đổi giác mạc.
  • Có thể xâm nhập các chỗ uốn cong của khớp
  • Các biến chứng khi sinh như yếu khi chuyển dạ, chậm sinh, sinh con (mổ lấy thai).
  • Chứng hẹp bao quy đầu (20% trường hợp) - không có một hoặc cả hai tinh hoàn trong bìu (không sờ thấy được) hoặc tinh hoàn có vị trí trong ổ bụng (retentio testis bụng; tinh hoàn bụng) hoặc không có (anorchia)
  • Xu hướng bệnh tự kỷrối loạn tăng động giảm chú ý (ADHD) (trong 20-40%).
  • Rối loạn nhau thai ở phụ nữ có thai → phá thai (sẩy thai).
  • Hình thoi, vảy hơi nâu rõ rệt hơn so với dạng trội ở NST thường.

bệnh vảy cá lamellar

  • Khi mới sinh, lớp vỏ da giống collodion bong ra
  • Sự bong tróc - sự tách rời bề mặt của các tế bào hoặc nhóm tế bào khỏi liên kết biểu mô của chúng.
  • Ectropion (đảo ngược ra bên ngoài của mí mắt lề) bởi da mặt bị kéo căng.
  • Vảy dính, hình thức khác nhau: vảy mịn và màu nâu nhạt hoặc dày hơn, dạng mảng, sừng hóa rất đậm; vảy nằm chồng lên nhau như phiến kính
  • Nhiễm trùng da toàn thân (ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể), bao gồm cả những chỗ uốn cong của khớp, lòng bàn tay và lòng bàn chân.
  • Da có thể bị mẩn đỏ, nhưng không nhất thiết phải
  • Rhagades đau đớn (các vết nứt; vết nứt hẹp, hình khe cắt xuyên qua tất cả các lớp của biểu bì (biểu bì)); nhiễm trùng có thể phát triển trong các vết nứt
  • Rụng tóc có sẹo (rụng tóc).
  • Rối loạn tăng trưởng của tóc và móng

Bệnh mụn thịt dạng biểu bì (mụn nước bẩm sinh ichthyosiform erythroderma Brocq)

  • Ngay từ khi còn trong bụng mẹ, nhưng chậm nhất là ngay sau khi sinh, lớp biểu bì (biểu bì) màu đỏ mạnh sẽ bong ra; các lớp da bên dưới cũng ửng đỏ mạnh (“trẻ bị bỏng”)
  • Phồng rộp, không để lại vết sẹo khi chữa bệnh.
  • Vảy hơi nâu, có gai, gần giống mụn cơm; bị ảnh hưởng chủ yếu đến các bên cơ gấp của cơ thể
  • Tăng sự phát triển của tóc và móng

Bệnh vảy cá Harlequin

  • Eclabium (không có khả năng đóng môi).
  • Ectropion (đảo ngược ra ngoài của lề nắp).
  • Hợp đồng uốn cong lớn
  • Áo giáp sừng dạng tấm
  • Rhagades sâu
  • Trong tử cung: chết ối, sinh non

Hội chứng Ichthyosis

Ngoài các biểu hiện trên da, các hệ cơ quan khác cũng bị ảnh hưởng. Sau đây là hai hội chứng ichthyosis nổi tiếng hơn:

Hội chứng Comél-Netherton

  • Bộ ba đặc trưng:
    • Bệnh hồng ban bẩm sinh (đỏ da trên diện rộng) mà không bị phồng rộp kèm theo bong vảy da
    • Khiếm khuyết rõ ràng (rõ ràng) của lông trục (trichorrhexis invaginata; TI; lông tre).
    • Atopy (xu hướng phản ứng quá mẫn) ​​ở dạng hen phế quản, eczema và viêm mũi dị ứng (cỏ khô sốt).
  • Sau đó, các nốt da dạng vòng, vòng cung, tuyến tính, ửng đỏ và bờ vảy kép điển hình (“bệnh vảy cá tuyến tính cicumflexa).

Hội chứng Sjögren-Larsson

  • Mang bên uốn, hơi vàng dày sừng (sừng hóa).
  • Rối loạn phát triển, ví dụ, ảnh hưởng đến lời nói.
  • Có thể bị động kinh
  • Các triệu chứng ngoài da với co cứng (tăng trương lực cơ).
  • Liên quan đến da tổng quát (ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể).
  • Thoái hóa điểm vàng