Hội chứng Cogan-I, như một hình ảnh lâm sàng, là sự kết hợp của viêm giác mạc của mắt (viêm giác mạc) và rối loạn cảm giác cân bằng do dây thần kinh sọ thứ 8 bị kích thích. Hội chứng Cogan I, thường được gọi đơn giản là hội chứng Cogan, là một trường hợp hiếm gặp điều kiện.
Hội chứng Cogan I là gì?
Hội chứng Cogan-I được người Mỹ mô tả lần đầu tiên vào năm 1945 bác sĩ nhãn khoa Cogan. Hình ảnh lâm sàng cũng đã được biết đến trước thời điểm đó, nhưng người ta nhầm tưởng là Bệnh Meniere với một khóa học không điển hình. Các triệu chứng của cả hai bệnh tương tự nhau, nhưng Bệnh Meniere có những nguyên nhân hoàn toàn khác nhau. Hội chứng Cogan I còn được gọi là hội chứng cơ quan sinh dục trong y học. Mắt và tai chủ yếu bị ảnh hưởng bởi hội chứng Cogan I. Điều thường làm phức tạp việc chẩn đoán trong thực hành y tế là thực tế là nhiều cơ quan và hệ thống cơ quan khác cũng có thể bị ảnh hưởng, và kết quả là có thể xuất hiện với nhiều triệu chứng khác nhau. Hội chứng Cogan I được chia nhỏ thành cái gọi là hội chứng Cogan I điển hình và không điển hình. Ngoài ra, cũng cần phải phân biệt điều trị với hội chứng Cogan II, hội chứng này không tương đồng với hội chứng Cogan I. Trong hội chứng Cogan II, khả năng phối hợp các hành động và cử động của mắt bị rối loạn. Do đó, hội chứng Cogan II là một dạng ngừng vận động bẩm sinh.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của hội chứng Cogan I cho đến nay vẫn chưa được biết rõ. Bởi vì nó là một hiếm điều kiện, nghiên cứu về nguyên nhân của hội chứng Cogan I không được theo đuổi đến mức cần thiết để xác định rõ nguyên nhân, do thiếu kinh phí. Tuy nhiên, đây là vấn đề chung trong nghiên cứu nguyên nhân của các bệnh hiếm gặp và rất hiếm gặp. Người ta cho rằng các quá trình viêm làm cơ sở cho sự xuất hiện của hội chứng Cogan I. Có thể giả định rằng nguyên nhân thực sự là do quá trình tự miễn dịch trong đó tốt mô liên kết cấu trúc bị viêm mãn tính và sau đó gây ra các triệu chứng của bệnh. Trong trường hợp của hội chứng Cogan I, điều này có thể liên quan đến cái gọi là quá trình viêm mô kẽ và mạch máu theo nghĩa hẹp hơn. Một mặt, các bức tường bên trong của tàu bị thay đổi bởi các quá trình viêm mãn tính, và mặt khác, mô kẽ cũng bị thay đổi. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của những thay đổi viêm, hội chứng Cogan I có thể xảy ra thành từng đợt, với những khoảng thời gian hầu như không có triệu chứng. Tuy nhiên, ngoài một mức độ tổn thương tế bào nhất định, các triệu chứng vẫn tồn tại vĩnh viễn.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
4 triệu chứng hàng đầu của hội chứng Cogan I là viêm giác mạc, thần kinh tọa mất thính lực, ù taivà sự chóng mặt. Những phàn nàn này thường xảy ra ở cả hai dạng, tức là hội chứng Cogan I điển hình và không điển hình, ở các mức độ khác nhau riêng lẻ hoặc cùng nhau. Quá trình của bệnh và sự xuất hiện của các triệu chứng có thể là cấp tính hoặc trong một thời gian dài hơn, cũng có thể ở dạng tái phát. Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán mắc hội chứng Cogan I đều bị mất thính lực ít nhiều trong suốt quá trình của bệnh. Rốt cuộc, sự gia tăng mất thính lực dẫn đến điếc hoàn toàn ở khoảng một nửa số bệnh nhân. Nâng cao Hoa mắt, sự chóng mặtvà ù tai, ù tai, là những triệu chứng đi kèm thường xuyên ở hầu hết bệnh nhân. Triệu chứng thường gặp nhất của mắt là viêm giác mạc, và viêm củng mạc hoặc viêm màng bồ đào được mô tả là xảy ra song song. Trong hội chứng Cogan I, những thay đổi bệnh lý của mắt luôn xảy ra ở cả hai mắt và có thể thay đổi đáng kể về thời gian, khả năng điều trị và mức độ nghiêm trọng. Mặc dù có những thay đổi viêm nghiêm trọng ở mắt, nhưng cái gọi là mất thị lực thường không xảy ra. Bệnh nhân cũng không bị mất thị lực vì võng mạc thường không bị ảnh hưởng bởi hội chứng Cogan I. Ngoài tai và mắt, toàn bộ phần còn lại của cơ thể có thể bị ảnh hưởng bởi mạch máu. Nếu tim, động mạch chủ, trung tâm hệ thần kinh hoặc thận bị ảnh hưởng, nó còn được gọi là tổng quát viêm mạch, kết quả là khoảng 10 phần trăm bệnh nhân mắc hội chứng Cogan I tử vong. Tổng quát hóa bạch huyết sưng hạch, khớp viêmvà sốt cũng có thể xảy ra trong quá trình mãn tính của bệnh.
Chẩn đoán và khóa học
Chẩn đoán hội chứng Cogan I chỉ dựa trên các triệu chứng và phát hiện. máu, Giai đoạn cấp tính protein đóng một vai trò trung tâm trong chẩn đoán. Nếu có các dấu hiệu mắt đáng kể, việc chẩn đoán không gây ra vấn đề gì cho bác sĩ chuyên khoa, nhưng nếu thiếu những dấu hiệu này, bệnh vẫn không được nhận biết chính xác trong nhiều năm. Trong trường hợp không có phát hiện về mắt, sự phân biệt chính xác với Bệnh Meniere cũng khó. Hội chứng Cogan I được đặc trưng bởi một đợt tái phát và tái phát mãn tính.
Các biến chứng
Trong hội chứng Cogan I, tai của bệnh nhân bị ảnh hưởng chủ yếu. Trong hầu hết các trường hợp, các cá nhân bị ảnh hưởng phát triển nghiêm trọng mất thính lực và ù tai. Cả hai triệu chứng đều cực kỳ hạn chế cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân và cũng có thể dẫn vấn đề tâm lý và trầm cảm. Do tiếng bíp trong tai, rối loạn giấc ngủ và đau đầu thường xuyên xảy ra. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút đáng kể bởi các triệu chứng. Tương tự như vậy, Hoa mắt xảy ra, dẫn đến phối hợp các vấn đề. Các triệu chứng không nhất thiết phải vĩnh viễn mà cũng có thể tự biến mất trong quá trình sống và đột ngột xuất hiện trở lại. Trong trường hợp xấu nhất, hội chứng Cogan I dẫn đến mất thính giác hoàn toàn. Trong trường hợp nghiêm trọng, các cơ quan khác cũng bị ảnh hưởng, chẳng hạn như thận và tim. Nếu hội chứng Cogan I không được điều trị, thường dẫn đến tử vong. Những người khác biệt thường phàn nàn về sự sưng tấy và viêm of khớp Và cao sốt. Điều trị cụ thể và chữa khỏi triệu chứng là không thể. Vì lý do này, việc nạp hội chứng Cogan I nhằm mục đích giảm thiểu các triệu chứng. Thuốc ức chế miễn dịch được quản lý. Thường không có biến chứng gì thêm, nhưng cuộc sống của người bị ảnh hưởng rất hạn chế do bị điếc.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Theo quy định, một bác sĩ nên được tư vấn cho hội chứng Cogan I bất cứ khi nào người bị ảnh hưởng cảm thấy khó chịu ở tai. Điều này có thể liên quan đến đau trong tai hoặc mất thính giác thần kinh giác quan. Ù tai cũng có thể xảy ra với hội chứng Cogan I và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Nếu tình trạng ù tai kéo dài và không tự biến mất thì nên đến khám bác sĩ chuyên khoa tai mũi họng. Điều trị y tế cũng rất hữu ích và được khuyến khích trong trường hợp những phàn nàn này xảy ra theo từng đợt. Trong trường hợp xấu nhất, có thể bị điếc. Trong nhiều trường hợp, hội chứng Cogan I cũng dẫn đến những phàn nàn về tâm lý hoặc trầm cảm. Nếu những khiếu nại này xảy ra cùng với sốt hoặc với sự sưng tấy của bạch huyết các nút, một cuộc kiểm tra cũng được khuyến khích. Trong trường hợp có vấn đề về tâm lý, cần tham khảo ý kiến của bác sĩ tâm lý. Việc chẩn đoán bệnh này có thể được thực hiện bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ tai mũi họng. Tuy nhiên, việc điều trị thêm sẽ được thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa tương ứng và phụ thuộc nhiều vào mức độ nghiêm trọng của các khiếu nại.
Điều trị và trị liệu
Cho đến nay vẫn chưa thể chữa khỏi hội chứng Cogan I vì không rõ nguyên nhân. Tuy nhiên, chống viêm và ức chế miễn dịch điều trị có thể làm giảm đáng kể các triệu chứng hoặc tạm thời khiến chúng biến mất hoàn toàn. Bệnh nhân bị ảnh hưởng thường phải trải qua điều trị Trong suốt quãng đời còn lại. Nếu các triệu chứng chỉ xảy ra ở mắt và tai thì tuổi thọ nói chung không bị giảm sút. Tuy nhiên, nếu mạch máu xảy ra ở các cơ quan và hệ thống cơ quan khác, khả năng gây chết người tăng lên đáng kể. Ngoài việc sử dụng caoliều ức chế miễn dịch như là xiclophosphamid or cortisone, thính giác AIDS hoặc cái gọi là ốc tai cấy ghép được sử dụng để bù đắp cho tình trạng mất thính lực của tai trong. Trong những trường hợp tiến triển, điếc hai bên không thể ngăn chặn được mặc dù điều trị. Các tác dụng phụ nghiêm trọng của thuốc được sử dụng cũng là một vấn đề.
Triển vọng và tiên lượng
Không có cách chữa khỏi hoàn toàn cho hội chứng Cogan I. Trong trường hợp này, hội chứng chỉ có thể được điều trị theo triệu chứng, vì liệu pháp nhân quả là không thể. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, có thể hạn chế hoàn toàn các triệu chứng, mặc dù những hạn chế này thường chỉ tồn tại trong thời gian ngắn. Tuy nhiên, sự thành công của việc điều trị phụ thuộc rất nhiều vào biểu hiện chính xác của hội chứng Cogan I, do đó không thể đưa ra một dự đoán chính xác ở đây. Do đó, bệnh nhân thường phụ thuộc vào liệu pháp điều trị suốt đời để cải thiện chất lượng cuộc sống của họ. Vì các phàn nàn thường chỉ xảy ra ở tai và mắt nên tuổi thọ của bệnh nhân không bị ảnh hưởng tiêu cực. Tuy nhiên, ở các vùng khác của cơ thể, những phàn nàn có thể làm giảm chất lượng cuộc sống. Nghe kém có thể được hạn chế với sự trợ giúp của thính giác AIDS. Hơn nữa, những người bị ảnh hưởng cũng phụ thuộc vào việc uống thuốc mạnh, có liên quan đến nhiều tác dụng phụ. Nếu không điều trị hội chứng Cogan I, chất lượng cuộc sống sẽ giảm đáng kể và có những hạn chế nghiêm trọng trong cuộc sống hàng ngày. Thông thường, các triệu chứng tiếp tục xấu đi. Có thể do đó nó cũng dẫn đến cái chết sớm của liên quan.
Phòng chống
Hội chứng Cogan I xảy ra như nhau ở tất cả các nhóm tuổi và ở cả hai giới. Vì không thể dự phòng nên tiên lượng phụ thuộc chủ yếu vào việc chẩn đoán càng sớm càng tốt, điều này xảy ra ở hầu hết bệnh nhân ở tuổi trưởng thành sớm. Chỉ cấy ốc tai điện tử hai bên kịp thời có thể ngăn ngừa điếc tiến triển.
Theo dõi
Hội chứng Cogan I là một rối loạn đa hệ thống. Điều này đòi hỏi phải theo dõi cẩn thận vì các khu vực bị ảnh hưởng khác nhau trong sinh vật. Tuy nhiên, vấn đề đối với tất cả các bệnh hiếm khi xảy ra là cho đến nay y học biết quá ít về chúng. Việc thiếu các nghiên cứu cũng ảnh hưởng đến việc điều trị và theo dõi. Trong cả hội chứng Cogan I điển hình và không điển hình, các di chứng khác nhau xảy ra. Những điều này cần điều trị triệu chứng. Đối với điều này và để theo dõi, các bác sĩ khác nhau hoặc các phương pháp tiếp cận liên ngành có thể được xem xét. Các di chứng của bệnh như viêm giác mạc, mất thính giác thần kinh giác quan hoặc ù tai, và sự chóng mặt phải được điều trị. Nếu tình trạng điếc tăng lên, việc lắp ốc tai điện tử có thể trở nên cần thiết. Các vấn đề về mắt ngày càng gia tăng cũng cần được theo dõi cẩn thận trong hội chứng Cogan I. Cái gì khó mà khái quát viêm mạch có thể xảy ra do quá trình viêm. Khoảng mười phần trăm của tất cả các bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Cogan I với các khóa học mãn tính chết vì nó. Ngay cả việc chăm sóc theo dõi tốt cũng không thể ngăn ngừa điều này. Một vấn đề nữa là nhiều bác sĩ không nhận ra căn bệnh đa hệ này. Nếu hội chứng Cogan I được nhận biết chính xác, chỉ có thể điều trị triệu chứng và chăm sóc theo dõi tương đương do thiếu các khái niệm điều trị có ý nghĩa.
Những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Cogan I là một căn bệnh rất hiếm gặp mà nguyên nhân vẫn chưa được biết rõ. Do đó, bệnh nhân không thể tự ý các biện pháp đó là nguyên nhân. Tuy nhiên, có một số các biện pháp điều đó có thể giúp đối phó tốt hơn với cuộc sống hàng ngày. Các triệu chứng điển hình của bệnh là nặng Hoa mắt, ù tai và rối loạn cảm giác cân bằng. Đặc biệt, điều này có thể hạn chế nghiêm trọng khả năng di chuyển của những người bị ảnh hưởng và làm tăng đáng kể nguy cơ tai nạn. Bệnh nhân không nên ngại sử dụng đi bộ AIDS và, nếu cần thiết, một chiếc xe lăn để giúp họ tránh bị ngã và cải thiện khả năng vận động của họ. Ở nhiều bệnh nhân, thính lực cũng bị suy giảm. Trợ thính or cấy ghép thường giúp đỡ ở đây. Tuy nhiên, không phải lúc nào cũng có thể ngăn chặn được tình trạng mất thính lực hoàn toàn mặc dù đã có những thiết bị hỗ trợ. Nếu sắp bị điếc hoàn toàn, những người bị ảnh hưởng nên học ngôn ngữ ký hiệu càng sớm càng tốt để họ vẫn có thể giao tiếp sau khi mất thính lực. Việc giảng dạy sẽ dễ dàng hơn miễn là người bị ảnh hưởng vẫn hiểu được các hướng dẫn bằng lời nói. Mặc dù hội chứng Cogan I là một căn bệnh rất hiếm gặp, một nhóm tự lực hiện đã hình thành ở các nước nói tiếng Đức, nhóm này cũng hoạt động tích cực trên Internet. Bệnh nhân và thân nhân của họ nên tận dụng cơ hội để trao đổi thông tin với những người bị ảnh hưởng khác.
