Hội chứng Degos là một bệnh rất hiếm khi xảy ra ảnh hưởng đến tiểu động mạch. Cho đến nay, chỉ có khoảng 150 trường hợp mắc hội chứng Degos đã được báo cáo, với một số trường hợp tiềm năng chưa được báo cáo để xem xét. Hội chứng Degos dẫn đến thiệt hại nhỏ đối với máu tàu.
Hội chứng Degos là gì?
Hội chứng Degos còn được một số chuyên gia y tế gọi đồng nghĩa là bệnh teo da dạng sẩn hoặc bệnh viêm da dạng sẩn teo. Hội chứng Degos xảy ra với tỷ lệ rất thấp trong dân số nói chung. Trong hội chứng Degos, có nhiều tổn thương đối với máu-Ổ đỡ trục tàu. Các tổn thương xảy ra chủ yếu vì máu tàu giãn ra và trải qua các quá trình phá hủy. Một khi hội chứng Degos cũng ảnh hưởng đến não và mạch máu của Nội tạng, căn bệnh này đe dọa đến tính mạng của những cá nhân bị ảnh hưởng. Hội chứng Degos lần đầu tiên được mô tả vào năm 1940 bởi bác sĩ người Áo Köhlmeier. Các nhà nghiên cứu bệnh học đã gán hội chứng Degos cho bệnh viêm tắc nghẽn mạch máu và cho rằng đó là một biểu hiện đặc biệt của bệnh này. Một thời gian ngắn sau, bác sĩ da liễu người Pháp Degos tuyên bố rằng căn bệnh này phát triển độc lập với bệnh viêm tắc nghẽn mạch máu. Đôi khi có nguy cơ nhầm lẫn giữa hội chứng Degos và erythrokeratoderma en cocardes Degos. Đây là một căn bệnh của da điều đó hiếm và có tính chất di truyền. Hiện nay, chỉ có khoảng 100 đến 150 trường hợp mắc hội chứng Degos được biết đến.
Nguyên nhân
Cho đến nay, có rất ít kiến thức được thiết lập về nguyên nhân phát triển hội chứng Degos ở những người bị ảnh hưởng. Các nghiên cứu sâu hơn về căn bệnh này đang được tìm kiếm, nhưng xét về số lượng nhỏ các trường hợp mắc bệnh, nó hiện đang được thực hiện kém. Có thể hội chứng Degos có thành phần di truyền thúc đẩy sự phát triển của bệnh. Ngoài ra, các yếu tố bên ngoài có thể là tác nhân tiềm ẩn của hội chứng Degos. Cũng có thể có khuynh hướng di truyền đối với hội chứng Degos, nhưng nó chỉ phát triển khi có yếu tố môi trường.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Degos được biểu hiện bằng một số dấu hiệu điển hình. Ban đầu, hội chứng Degos biểu hiện bằng các mảng nhỏ trên da có một chút đỏ. Đường kính của những vết mẩn đỏ này thường không quá một cm. Một vài ngày sau khi hình thành các nốt đỏ, sẩn xuất hiện. Thiệt hại đối với da phát triển do kết quả của những sẩn này. Ở rìa các sẩn có các mạch máu bị giãn ra bệnh lý. Theo thời gian, những tổn thương này lan rộng trên toàn bộ da ở một số bệnh nhân. Tuy nhiên, chúng hầu như không biểu hiện trên mặt, lòng bàn chân và mặt trong của bàn tay. Hội chứng Degos được chia thành các loại lành tính và ác tính. Dạng lành tính của hội chứng Degos là biểu hiện khi chỉ có vùng da bị tổn thương. Dạng ác tính của hội chứng Degos tồn tại khi các tổn thương cũng lan đến não và Nội tạng. Trong trường hợp này, những người bị ảnh hưởng có nguy cơ gia tăng huyết khối, đột quỵ và nhồi máu các cơ quan. Vì những lý do này, nhiều bệnh nhân mắc hội chứng Degos ác tính tử vong. Trong loại ác tính của hội chứng Degos, huyết quản thiệt hại ảnh hưởng đến tiết niệu bàng quang, thận, tuyến tụy và màng phổi, trong số các cơ quan khác. Cho đến nay, người ta vẫn chưa biết loại hội chứng Degos lành tính chỉ đơn thuần là giai đoạn đầu của bệnh dẫn đến tử vong sớm hay muộn, tùy thuộc vào độ tuổi biểu hiện ban đầu. Ở loại ác tính, bệnh nhân thường tử vong sau vài tháng hoặc vài năm. Đặc biệt thường xuyên, các cá nhân bị đột phá đường tiêu hóa hoặc bị xúc phạm bởi não, kết quả là họ chết.
Chẩn đoán
Chẩn đoán hội chứng Degos thường được thực hiện bởi bác sĩ da liễu vì các dấu hiệu của bệnh dễ nhận thấy nhất trên da. Ngược lại, một tình cảm của Nội tạng hầu như không thể phát hiện được. Các triệu chứng điển hình của hội chứng Degos, chẳng hạn như tổn thương da không ngứa hoặc đau, chỉ ra bệnh. Sau khi phỏng vấn bệnh nhân ban đầu, bác sĩ kiểm tra các khu vực bị ảnh hưởng trên da với sự hỗ trợ của kính lúp kínhTheo quy định, bác sĩ chuyên khoa cũng lấy gạc của các khu vực bị bệnh, được phân tích trong phòng thí nghiệm. Điều này cho thấy, ví dụ, bằng chứng về sự hiện diện của một số loại tế bào góp phần chẩn đoán hội chứng Degos.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Degos dẫn đến tổn thương và dị dạng mạch máu. Những thiệt hại này có thể có những tác động tiêu cực khác nhau đến cơ thể. Đầu tiên và quan trọng nhất, bệnh nhân bị các nốt mẩn đỏ nghiêm trọng trên da. Các đốm có thể phân bố ở những nơi khác nhau và không đặc biệt lớn. Do các triệu chứng không rõ ràng, nhiều trường hợp được chẩn đoán ở giai đoạn muộn. Sau đốm, thường có sự hình thành các sẩn, có thể làm tổn thương da. Thông thường, người bệnh cũng bị ngứa ở những vùng bị bệnh. Do những phàn nàn này, trong nhiều trường hợp, lòng tự trọng bị giảm sút, bệnh nhân cảm thấy khó chịu với các triệu chứng và xấu hổ về chúng. Trong trường hợp xấu nhất, hội chứng Degos cũng có thể phát triển trong não, dẫn đến đột quỵ. Trong trường hợp này, bệnh nhân cũng có thể tử vong nếu không được điều trị ngay. Một phương pháp điều trị cụ thể là không thể. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được hạn chế để không xảy ra các tình trạng nguy hiểm đến tính mạng. Tuổi thọ không bị giảm nếu bệnh nhân dùng thuốc theo chỉ định. Tuy nhiên, không thể chữa khỏi hội chứng này về lâu dài, vì vậy người mắc phải phụ thuộc vào chúng trong suốt cuộc đời.
Khi nào thì nên đi khám?
Khi nhận thấy các mảng da nhỏ li ti, đổi màu hơi đỏ, từ đó hình thành các nốt sần, cần đến bác sĩ để được tư vấn. Mặc dù những điều đáng chú ý này thay da không nhất thiết là do hội chứng Degos, chúng là do điều kiện điều đó cần được làm rõ. Nếu điều này không được thực hiện, các triệu chứng thường xấu đi nhanh chóng. Trong trường hợp hội chứng Degos, các tổn thương lan rộng trên toàn bộ da. Bất cứ ai nhận thấy sự lây lan như vậy nên tham khảo ý kiến bác sĩ da liễu ngay lập tức. Điều này đặc biệt đúng nếu mặt, lòng bàn chân và bề mặt bên trong của bàn tay không xuất hiện bất kỳ mảng da nào - một dấu hiệu điển hình của hội chứng Degos. Nếu bệnh da vẫn không được điều trị, các khiếu nại khác có thể phát triển. Ở dạng lành tính, các tổn thương tiếp tục tăng lên và cuối cùng khiến việc thăm khám bác sĩ là điều tất yếu. Ở dạng ác tính, các đốm đôi khi lan đến não và các cơ quan nội tạng. Kết quả là, nhồi máu cơ quan, huyết khối hoặc đột quỵ có thể xảy ra, cần được điều trị y tế khẩn cấp ngay lập tức.
Điều trị và trị liệu
Các lựa chọn điều trị liên quan đến hội chứng Degos còn tương đối hạn chế. Điều này là do nguyên nhân của hội chứng Degos chưa được biết rõ, khiến cho các phương pháp điều trị căn nguyên về cơ bản là không thể. Nhiều lần thử được sử dụng thuốc ức chế miễn dịch ở những bệnh nhân bị hội chứng Degos, nhưng họ không thành công. Thành công tốt nhất đã được nhìn thấy với quản lý of axit acetylsalicylic. Các tác nhân y tế có tác dụng chống đông máu cũng đã được thử nghiệm, nhưng ít thành công. Axit axetylsalicylic do đó hiện nay được kê đơn trong hầu hết các trường hợp vì nó làm giảm kết tập tiểu cầu.
Triển vọng và tiên lượng
Bởi vì hội chứng Degos là một rối loạn rất hiếm gặp, không có tiên lượng chung nào có thể được đưa ra về vấn đề này. Tuy nhiên, quá trình tự chữa lành không xảy ra, và hội chứng chỉ có thể được điều trị theo triệu chứng. Một cách chữa trị nhân quả là không thể. Nếu không có phương pháp điều trị, người bệnh sẽ bị đỏ da hoặc xuất hiện các nốt mụn trên da. Trên da cũng có thể hình thành các nốt sẩn hoặc mụn mủ làm hạn chế đáng kể tính thẩm mỹ. Tương tự, hội chứng Degos làm tăng khả năng đột quỵ or huyết khối, khiến người mắc phải phụ thuộc vào việc đi khám sức khỏe định kỳ. Nếu không được điều trị, nó cũng có thể dẫn giảm tuổi thọ. Hội chứng cũng có thể ảnh hưởng đến thận hoặc các cơ quan nội tạng khác, dẫn đến sự phát triển của các khối u trong các cơ quan này. Hội chứng này được điều trị bằng cách dùng các loại thuốc có thể làm giảm bớt các triệu chứng. Kiểm tra thường xuyên các cơ quan nội tạng là cần thiết để phát hiện các khối u ở giai đoạn sớm. điều trị, vì căn bệnh này không thể chữa khỏi hoàn toàn.
Phòng chống
Hội chứng Degos hầu như chưa được nghiên cứu bởi các nghiên cứu khoa học, đặc biệt là nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết đến. Do đó, việc phòng ngừa có mục tiêu hội chứng Degos hiện cũng không thể thực hiện được. Cho đến nay, chỉ có các phương pháp điều trị triệu chứng tồn tại sau khi chẩn đoán thành công, nhưng những phương pháp này chỉ đạt được thành công hạn chế.
Theo dõi
Vì hội chứng Degos là bệnh di truyền nên không có cách chữa khỏi hoàn toàn. Do đó, như một quy luật, không có gì đặc biệt các biện pháp người bị ảnh hưởng có dịch vụ chăm sóc sau để bệnh nhân chủ yếu phụ thuộc vào sự nhanh chóng và trên hết là phát hiện bệnh sớm. Hội chứng Degos không thể chữa khỏi độc lập. Vì vậy, trọng tâm chính của căn bệnh này là phát hiện sớm để tránh các biến chứng về sau. Các triệu chứng của hội chứng này có thể được giảm bớt bằng nhiều loại thuốc khác nhau. Người bị ảnh hưởng phải luôn đảm bảo rằng thuốc được dùng đều đặn và đúng liều lượng để các triệu chứng có thể được giảm bớt một cách thích hợp. Trong nhiều trường hợp, một chế độ ăn uống cũng có thể hạn chế các triệu chứng và tăng chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Hơn nữa, khám thường xuyên bởi bác sĩ đa khoa cũng rất hữu ích trong hội chứng Degos. Trên hết, nên lấy mẫu máu thường xuyên. Hội chứng này làm tăng đáng kể khả năng bị đột quỵ, vì vậy bệnh nhân thường nên chú ý đến lối sống lành mạnh và cân bằng chế độ ăn uống. Nhìn chung không thể đoán trước được tuổi thọ có bị giảm sút hay không.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Degos đại diện cho một điều kiện điều đó, cho đến nay, không có điều trị nhân quả. Tự lực các biện pháp tập trung vào việc uống thuốc theo chỉ định của bác sĩ và thông báo cho bác sĩ về bất kỳ tác dụng phụ nào hoặc tương tác để có thể đạt được thuốc tối ưu. Bác sĩ cũng sẽ khuyến nghị một lối sống lành mạnh với sự cân bằng chế độ ăn uống và tập thể dục cho bệnh nhân. Mặc dù điều này sẽ không chữa khỏi bệnh, nhưng nó sẽ tiến triển chậm hơn nhiều nếu hệ thống miễn dịch được củng cố. Hội chứng Degos thường cũng là một gánh nặng tâm lý cho người bị ảnh hưởng. Dễ thấy thay da có thể gây ra những mặc cảm tự ti hoặc thậm chí trầm cảm, mà phải được điều trị ở giai đoạn đầu. Người mắc phải nên tham khảo ý kiến của bác sĩ trị liệu nếu họ đang gặp vấn đề về tâm lý. Nếu muốn, chuyên gia y tế cũng có thể thiết lập liên lạc với những người mắc bệnh khác. Trên hết, tham gia một nhóm tự lực giúp chấp nhận căn bệnh và các biểu hiện của nó và dẫn một cuộc sống đầy đủ bất chấp những lời phàn nàn. Trong trường hợp có biểu hiện ác tính, người mắc phải cần được hỗ trợ trong cuộc sống hàng ngày. Đây là nơi cần đến người thân và bạn bè, những người này phải chú ý đến bất kỳ triệu chứng nào và trong trường hợp nghi ngờ, nên gọi dịch vụ cấp cứu.
