Hội chứng Duane là một chứng liệt cơ mắt hiếm khi xảy ra, do bẩm sinh. Nguyên nhân chính xác của căn bệnh này vẫn chưa thể được xác định cho đến tận ngày nay.
Hội chứng Duane là gì?
Hội chứng Duane còn được gọi là hội chứng co rút bẩm sinh Stilling-Türk-Duane, hội chứng Stilling-Türk-Duane, hay hội chứng co rút. Đây là chứng liệt cơ mắt bẩm sinh rất hiếm khi xảy ra. Các điều kiện được đặt tên theo các bác sĩ nhãn khoa Alexander Duane, Jakob Stilling và Siegmund Türk, những người đã mô tả nó từ năm 1887 đến 1905. Hội chứng Duane chiếm khoảng một phần trăm các trường hợp lác. Vì có các phức hợp triệu chứng khác nhau trong hội chứng Duane, bệnh được chia thành nhiều loại khác nhau. Trong khoảng 80 phần trăm của tất cả những người bị ảnh hưởng, hội chứng chỉ xảy ra ở một mắt. Các bé gái bị ảnh hưởng đặc biệt bởi chứng liệt cơ mắt, chiếm khoảng 60% tổng số các trường hợp. Trong khoảng 70 phần trăm của tất cả những người bị, không có người nào khác sức khỏe rối loạn.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của hội chứng Duane vẫn chưa rõ ràng. Một số bác sĩ nghi ngờ tổn thương dây thần kinh sọ số VI, vốn đã bẩm sinh. Ngoài ra, có sự sai lệch của cơ bên trực tràng, nơi mà các nhánh của dây thần kinh vận động cơ chịu trách nhiệm. Hơn nữa, các nhà khoa học cho rằng yếu tố di truyền. Nếu cơ trực tràng bên của mắt bị bệnh bị căng, sự vận động sai cùng với hoạt động đồng thời của cơ bên trực tràng sẽ dẫn đến hiệu ứng kéo, có thể nói như vậy. Điển hình cho hội chứng Duane là sự biến đổi rộng rãi của nó. Điều này là do tỷ lệ kích thước khác nhau giữa ba phần của cơ bên trực tràng. Đây là phần thường được bao bọc bên trong bởi dây thần kinh bắt cóc, khu vực được bao bọc bên trong một cách lệch lạc bởi dây thần kinh vận động cơ và vùng xơ nơi hoàn toàn không có bao trong. Hơn nữa, các chi tiết cụ thể phát sinh từ trường hợp tế bào thần kinh ngưỡng cao hay ngưỡng thấp đang phát triển.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các biểu hiện của hội chứng Duane rất khác nhau. Vì lý do này, khoa học y tế phân loại bệnh thành ba loại từ I đến III. Hội chứng Duane loại I được cho là xảy ra khi có một chút lác trong và giảm nhẹ sự bổ sung khi nhìn thẳng về phía trước. Abduction chỉ có thể đến đường giữa. Khi cố gắng sự bổ sung, có một chút hẹp của khe nứt đốt sống, kèm theo co rút. Khoảng 80 phần trăm của tất cả các cá nhân bị ảnh hưởng bị hội chứng Duane loại I. Hội chứng Duane loại II được định nghĩa là một hội chứng rõ rệt hơn đáng kể sự bổ sung. Các triệu chứng khác bao gồm hẹp nghiêm trọng khe nứt đốt sống cổ và co rút lại khi cố gắng thêm vào. Abduction chỉ tồn tại ở một mức độ hạn chế và có thể được thực hiện lên đến trên đường giữa. Trong quá trình bổ sung, mắt có thể được hạ xuống hoặc nâng lên. Trong hội chứng Duane loại III, có giới hạn đáng kể về sự cộng thêm và sự dụ dổ. Ngoài ra, việc rút lại có thể xảy ra mà không cần cộng thêm. Khi bệnh nhân cố gắng di chuyển nhãn cầu về phía mũi, được gọi là thêm thắt, hẹp khe nứt đốt sống cổ xảy ra. Đồng thời xảy ra hiện tượng co nhãn cầu vào quỹ đạo. Tùy thuộc vào mức độ của bệnh, chuyển động của mắt về phía thái dương (bắt cóc) có thể bị hạn chế. Mức độ của những hạn chế phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh. Nếu bệnh nhân nhìn thẳng về phía trước, nheo mắt (lác) là đáng chú ý. Điều này thường dẫn đến một tư thế cưỡng bức tương ứng của cái đầu. Ở một số bệnh nhân, dị tật thêm về mắt, tai, xương, dây thần kinh hoặc thận cũng được. Đôi khi ngay cả những bất thường của tim xảy ra.
Chẩn đoán
Hội chứng Duane được chẩn đoán tại phòng khám mắt hoặc khoa chuyên môn của bệnh viện. Kiểm tra khác nhau các biện pháp được thực hiện với mục đích phân biệt hội chứng Duane với các dạng lác khác. Chúng bao gồm, đầu tiên và quan trọng nhất, điện cơ, sơ đồ hình ảnh kép và các phân tích cơ học chính xác. Điều quan trọng nữa là loại trừ bệnh liệt cơ do người bắt cóc (liệt dây thần kinh của người bị bắt cóc). Hội chứng Duane được coi là khó chữa. Trong một số trường hợp, phẫu thuật lác có thể cải thiện.
Các biến chứng
Các rối loạn chuyển động mắt xảy ra với hội chứng Duane được chia thành các loại I, II và III. Các biến chứng nhẹ xảy ra ở loại I, vì bệnh nhân chỉ có biểu hiện nhẹ bên trong nheo mắt khi nhìn thẳng về phía trước. Trong trường hợp này, nhãn cầu của mắt bị ảnh hưởng di chuyển đáng kể về phía mũi, với sự thu hẹp khe nứt xương sống và thu hẹp nhãn cầu vào quỹ đạo. Ở những người bị ảnh hưởng với hội chứng Loại II và Loại III, rối loạn nhu động mắt nghiêm trọng hơn nhiều. Ở loại II, bệnh nhân có thể nâng hoặc hạ mắt, co nhãn cầu vào quỹ đạo xảy ra khi nhãn cầu di chuyển ra ngoài đường giữa, còn lác thì ít rõ hơn. Ở loại III, có những hạn chế đáng kể về nhu động mắt và lác trong nghiêm trọng. Chuyển động của nhãn cầu theo hướng thái dương và do đó tầm nhìn toàn diện chỉ có thể ở một mức độ hạn chế. Do mắt lác, nhiều bệnh nhân phát triển một chứng cưỡng bức cái đầu tư thế. Các biến chứng tiềm ẩn khác là dị tật tai, mắt, xương, dây thần kinh và thận. Trong bệnh nặng, thường liên quan đến loại III, các bất thường của tim cũng có thể xảy ra. Can thiệp phẫu thuật và hình ảnh AIDS có thể tưởng tượng được, nhưng điều trị rất khó. Hoàn thành loại bỏ của các dị tật phức tạp là không thể trong hầu hết các trường hợp.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Cha mẹ nếu nhận thấy tình trạng lác mắt đáng chú ý, khe nứt vòm miệng hẹp và các dấu hiệu khác của hội chứng Duane ở con mình nên đi khám. Nếu các dị tật khác được nhận thấy trên mặt hoặc tay chân, tất cả đều chỉ ra mức độ nghiêm trọng điều kiện cần được đánh giá ngay lập tức và điều trị nếu cần thiết. Nếu đứa trẻ phàn nàn về tim đánh trống ngực hoặc thận đau, tốt nhất là liên hệ với các dịch vụ y tế khẩn cấp. Ngay cả trong trường hợp các triệu chứng không cụ thể, bác sĩ nhi khoa hoặc bác sĩ chuyên khoa luôn nên làm rõ. Nói chung, các triệu chứng bất thường và khiếu nại phải được làm rõ nhanh chóng. Nếu đã có biểu hiện nghi ngờ mắc bệnh cần đến bác sĩ nhi khoa tư vấn ngay nếu có biến chứng nặng. Hội chứng co rút phải được làm rõ và điều trị trong mọi trường hợp để loại trừ một diễn biến nặng. Ngoài bác sĩ nhi khoa hoặc bác sĩ gia đình, bác sĩ chuyên khoa về các bệnh di truyền hoặc bác sĩ nhãn khoa cũng có thể được tư vấn. Một hội chứng được chẩn đoán nên được điều trị tại một phòng khám chuyên khoa bệnh di truyền.
Điều trị và trị liệu
Vì hội chứng Duane là một rối loạn hiếm gặp và phức tạp nên việc điều trị trở nên khó khăn. Đôi khi, thực hiện phẫu thuật điều trị lác có thể thích hợp. Điều này là để chuyển tầm nhìn đơn hai mắt thành nhìn thẳng cái đầu tư thế điều chỉnh tư thế cưỡng bức của đầu trước đây để không xảy ra hiện tượng này trong tương lai. Trong quá trình này, nhẹ nhàng tái định vị các cơ mắt tương ứng. Gân hoặc cơ bị ảnh hưởng bị rút ngắn, để lại phần cơ ban đầu. Bằng cách này, có thể tránh được việc tăng cường lực rút. Tỷ lệ thành công của hoạt động là khoảng 80 phần trăm và dẫn đến cải thiện các điều kiện quang học. Mặc dù về nguyên tắc, nó có thể được thực hiện ở mọi lứa tuổi, nó chỉ diễn ra khi trẻ bị ảnh hưởng có thể đi lại. Ngoài ra, hệ thống thị giác của cơ thể vẫn chưa phát triển đầy đủ cho đến khi trẻ được ba đến bốn tuổi. Hơn nữa, có thể giao tiếp dễ dàng hơn với bệnh nhân sau một độ tuổi nhất định. Loại phẫu thuật cuối cùng phụ thuộc vào giai đoạn hội chứng mà đứa trẻ mắc phải. Tuy nhiên, theo khuyến cáo của các bác sĩ nhãn khoa, chỉ nên phẫu thuật cho trẻ nếu trẻ bị tật nhìn thẳng. Ngoài sự can thiệp của phẫu thuật, một số AIDS cũng có thể làm cho cuộc sống của đứa trẻ dễ dàng hơn. Chúng bao gồm các lăng kính trên kính hoặc chỗ ngồi đặc biệt ở trường.
Triển vọng và tiên lượng
Hội chứng Duane chỉ có thể được điều trị bằng cách điều trị triệu chứng; Điều trị nguyên nhân là không thể trong trường hợp này. Tương tự như vậy, quá trình tự chữa lành không xảy ra, vì vậy những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc điều trị trong mọi trường hợp. Nếu không điều trị xảy ra trong hội chứng Duane, các dị tật khác nhau của Nội tạng vẫn và thường dẫn làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng. Việc điều trị phụ thuộc vào các dị tật chính xác và các triệu chứng. Những điều này có thể được hạn chế tương đối tốt bởi các can thiệp phẫu thuật khác nhau. Trên hết, các hoạt động về mắt là cần thiết để tăng chất lượng cuộc sống của bệnh nhân trở lại. Tuy nhiên, bệnh nhân vẫn phụ thuộc vào kính. Dị tật của Nội tạng cũng được sửa chữa nếu cần thiết. Diễn biến tiếp theo của bệnh phụ thuộc rất nhiều vào mức độ chính xác của các dị tật này. Nếu không điều trị, hội chứng Duane có thể dẫn đến các triệu chứng tâm lý nặng nề, không chỉ đối với người bị ảnh hưởng mà còn với người thân của họ. Tự lực các biện pháp có thể được sử dụng để điều trị nhiều hạn chế và do đó cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Phòng chống
Hội chứng Duane được phân loại là một rối loạn bẩm sinh. Vì lý do này, không có cách nào để ngăn chặn hiệu quả điều kiện.
Chăm sóc sau
Với hội chứng Duane, có rất ít lựa chọn để chăm sóc theo dõi cho người bị ảnh hưởng. Người bệnh chủ yếu phụ thuộc vào sự điều trị trực tiếp của thầy thuốc. Tuy nhiên, chẩn đoán sớm và đặc biệt là điều trị sớm có ảnh hưởng rất tích cực đến quá trình tiếp tục của khiếu nại này và có thể ngăn ngừa các biến chứng tiếp theo hoặc trong trường hợp xấu nhất là hoàn mù. Theo quy luật, bệnh được phát hiện càng sớm thì quá trình điều trị càng tốt. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc bệnh này cần phải can thiệp bằng phẫu thuật. Sự can thiệp này cần được thực hiện ngay từ rất sớm để đảm bảo sự phát triển bình thường của trẻ. Hơn nữa, sau một ca phẫu thuật như vậy, người bị ảnh hưởng trong mọi trường hợp nên nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Cần tránh các nỗ lực hoặc các hoạt động và hoạt động căng thẳng khác để không căng thẳng cơ thể một cách không cần thiết. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân cũng cần sự hỗ trợ của cha mẹ và gia đình để chống chọi với cuộc sống hàng ngày. Trong bối cảnh này, yêu thương và chăm sóc tích cực có tác động tích cực đến diễn biến của bệnh. Theo quy luật, hội chứng Duane không làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.
Những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Duane cần điều trị y tế trong mọi trường hợp. Đi kèm với cái này, cái khác các biện pháp có thể được thực hiện để giảm bớt các triệu chứng riêng lẻ. Đi kèm với phẫu thuật lác, nên tập luyện thị lực thường xuyên. Trong hầu hết các trường hợp, đứa trẻ bị ảnh hưởng cũng phải đeo thiết bị hỗ trợ thị giác. AIDS chẳng hạn như chỗ ngồi đặc biệt ở trường cũng có thể làm cho cuộc sống của đứa trẻ dễ dàng hơn. Tuy nhiên, các bước chính xác được thực hiện ở đây phải được thảo luận với bác sĩ. Cha mẹ nhận thấy những thay đổi trong tính cách của con mình nên giải quyết vấn đề này ngay lập tức. Thông thường, các bất thường về thẩm mỹ dẫn trêu chọc và bắt nạt, và đứa trẻ rút lui khỏi cuộc sống xã hội. Nên can thiệp sớm và nói chuyện cho giáo viên nếu cần thiết. Trong trường hợp đau khổ về tinh thần, bạn nên đến gặp bác sĩ trị liệu. Về nguyên tắc, cha mẹ nên thông báo cho con về bệnh và giải thích các triệu chứng và hậu quả có thể xảy ra càng xa càng tốt. Nếu rối loạn thị giác vẫn tồn tại bất chấp mọi biện pháp hoặc xuất hiện trở lại sau một thời gian hết triệu chứng, thì phải nói chuyện với bác sĩ có trách nhiệm.
