Bệnh pityriasis rubra pilaris (PRP) rất hiếm da bệnh thường bị nhầm lẫn với bệnh vẩy nến. Mặc dù các triệu chứng tương tự, hội chứng này là một nhóm các da các bệnh không liên quan gì đến nhau. Thông thường, bệnh thương tâm rubra pilaris tự lành.
Bệnh vảy nến rubra pilaris là gì?
Bệnh pityriasis rubra pilaris đại diện cho một thuật ngữ chung cho các da các bệnh có cùng triệu chứng. Nguyên nhân có thể là một gen đột biến trong một số trường hợp hiếm hoi. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân là không rõ ràng. Pityriasis rubra pilaris còn được gọi là địa y gai hoặc bệnh Devergie. Nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1856 bởi bác sĩ da liễu người Paris Marie Guillaume Devergie. Căn bệnh này rất hiếm gặp. Trong tài liệu y khoa, nó được đưa ra xác suất tương ứng là 1 trên 1000,000 và 1 trên 500,000, tương ứng. Pityriasis rubra pilaris không phải là một căn bệnh nguy hiểm. Nhưng nó được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các nốt da ngứa trên thân cây và cái đầu. Nó thường bắt nguồn từ lông nang noãn. Các vết mẩn ngứa trên da xuất hiện loang lổ, sau chuyển sang phát ban phẳng (ban đỏ da). Trong hầu hết các trường hợp, bệnh xảy ra ở độ tuổi từ 40 đến 60.
Nguyên nhân
Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân của bệnh vảy phấn rubra pilaris vẫn chưa được biết rõ. Ban đầu, căn bệnh này được cho là đồng nhất và có tính di truyền. Ngày nay người ta biết rằng chỉ có khoảng năm phần trăm trường hợp rõ ràng là do nguyên nhân di truyền. Các đột biến của CARD14 gen tại vị trí gen 17q25.3 được cho là nguyên nhân gây ra bệnh. Phương thức di truyền là trội trên NST thường. Tuy nhiên, những trường hợp lẻ tẻ cũng xảy ra. Tuy nhiên, điều này gen đột biến gây ra dạng bệnh non không điển hình của bệnh. Hơn nữa, trong trường hợp di truyền trội của gen này, bệnh không phải lúc nào cũng bùng phát. Thay vào đó, người ta đã phát hiện ra rằng có sáu loại bệnh vảy nến rubra pilaris khác nhau:
- Kiểu người lớn cổ điển
- Kiểu người lớn không điển hình
- Kiểu trẻ vị thành niên cổ điển
- Loại người chưa thành niên được giới hạn trong phạm vi
- Loại vị thành niên không điển hình
- PRP liên quan đến HIV
Hầu hết các trường hợp bệnh vảy phấn hồng không di truyền. Tuy nhiên, nguồn gốc chính xác của căn bệnh này vẫn chưa được biết đến. Dạng di truyền rất hiếm gặp khó điều trị hơn nhiều so với các dạng khác. Ở kiểu người lớn cổ điển, mối liên hệ với làn da ung thư Bị nghi ngờ. Tuy nhiên, tỷ lệ da ung thư khi loại này xảy ra cũng không được biết. Một số nghiên cứu cho thấy sự bất thường trong quá trình xử lý vitamin A như là nguyên nhân của bệnh vảy nến rubra pilaris. Tuy nhiên, một hệ thống miễn dịch không phù hợp cũng đã được xem xét.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Pityriasis rubra pilaris được biểu hiện bằng các nốt đỏ tươi, nhọn trên thân cây, cái đầu, và các mặt mở rộng của các chi. Hơn nữa, có ban đỏ có vảy trên da. Các nốt thường bắt đầu ở lông nang noãn. Giữa các nốt sần có da bình thường nên các nốt mẩn ngứa xuất hiện từng mảng. Các vùng da bị ảnh hưởng có cảm giác thô ráp và tạo cảm giác cọ xát. Da cũng tăng lên vết chai sự hình thành. Trên lòng bàn tay, ngoài sự gia tăng vết chai hình thành, cũng có những vết nứt giống như vết rách trên da (rhagades). Có cảm giác ngứa vừa phải liên tục. Trong giai đoạn cấp tính, có thể bị đỏ da nói chung. Tuy nhiên, không có lúc nào xuất hiện các triệu chứng chung như sốt or mệt mỏi xuất hiện. Tuy nhiên, quá trình của bệnh phụ thuộc vào loại hiện có. Trong loại người lớn cổ điển phổ biến nhất, bệnh không bắt đầu cho đến tuổi trưởng thành. Các triệu chứng sẽ tự giảm sau một vài năm và chỉ xuất hiện trở lại trong những trường hợp đặc biệt sau một thời gian nhất định. Ở loại người lớn không điển hình, các triệu chứng cũng xuất hiện ở tuổi trưởng thành. Tuy nhiên, chúng có thể tồn tại trong hai mươi năm hoặc hơn trước khi biến mất. Ở loại trẻ vị thành niên cổ điển, các triệu chứng xuất hiện ở tuổi vị thành niên và thường biến mất trong vòng một năm. Một lần nữa, chúng có thể xuất hiện lại sau đó. Ở loại trẻ vị thành niên được khoanh tròn, các triệu chứng biệt lập ở lòng bàn tay, khuỷu tay, đầu gối và lòng bàn chân đã xảy ra ở trẻ em và biến mất trong tuổi dậy thì. Nó bắt đầu trước khi sinh và tồn tại vô thời hạn. PRP liên quan đến HIV rất khó điều trị.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Pityriasis rubra pilaris giống bệnh vẩy nến và thường chỉ có thể được chẩn đoán qua da sinh thiết. Các chỉ định của PRP đã phát sinh khi điều trị bệnh giả định bệnh vẩy nến là không thành công.
Các biến chứng
Trong bệnh vảy phấn hồng, những người bị bệnh chủ yếu mắc các chứng bệnh về da khác nhau. Những điều này chủ yếu ảnh hưởng rất xấu đến thẩm mỹ của bệnh nhân và có thể làm giảm đáng kể. Nhiều trường hợp người bệnh còn bị mặc cảm, tự ti giảm sút đáng kể. Bắt nạt và trêu chọc cũng có thể xảy ra và có ảnh hưởng tiêu cực đến tâm lý của người bị ảnh hưởng. Theo quy định, những người bị ảnh hưởng cũng bị ngứa nghiêm trọng trên da do bệnh vảy nến rubra pilaris và hơn nữa là do sốt. Bệnh nhân cũng bị mệt mỏi và kiệt sức. Bản thân các triệu chứng cũng có thể tự biến mất. Đặc biệt trong độ tuổi dậy thì, các triệu chứng giảm dần. Thật không may, không thể điều trị nhân quả đối với bệnh vảy nến rubra pilaris. Tuy nhiên, với sự giúp đỡ của kem và thuốc mỡ, các triệu chứng của bệnh có thể thuyên giảm đáng kể. Theo quy định, không có biến chứng cụ thể nào xảy ra. Liệu pháp ánh sáng cũng có thể và dẫn đến một quá trình tích cực của bệnh. Tuổi thọ của người mắc bệnh không bị ảnh hưởng bởi bệnh tật.
Điều trị và trị liệu
Pityriasis rubra pilaris không thể chữa khỏi bằng cách điều trị. Tuy nhiên, các triệu chứng thường tự biến mất. Tuy nhiên, nếu da vẫn bị kích ứng, bôi kem và thuốc mỡ chứa Urê và axit lactic sẽ giúp. Điều này giúp da luôn ẩm. Khi nào vitamin A được dùng bằng đường uống, những cải thiện đáng kể trong các triệu chứng đôi khi đã được quan sát thấy. Hơn nữa, thuốc có thể được sử dụng để làm chậm sự phát triển của các tế bào da. Retinoids acitretin or isotretinoin đã được chứng minh hiệu quả cho mục đích này. Chúng được dùng bằng đường uống. Liệu pháp ánh sáng UV với việc điều trị bằng thuốc bổ sung cũng hứa hẹn thành công tốt đẹp.
Triển vọng và tiên lượng
Diễn biến tiếp theo của bệnh vảy phấn hồng thường phụ thuộc rất nhiều vào thời điểm phát hiện bệnh và mức độ nghiêm trọng của bệnh ở người bị ảnh hưởng. Vì lý do này, lý tưởng nhất là người bị ảnh hưởng nên đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt và tiến hành điều trị để không phát sinh các phàn nàn hoặc biến chứng khác. Theo quy định, không thể tự chữa lành đối với bệnh vảy phấn hồng, vì vậy việc điều trị của bác sĩ luôn là cần thiết. Nếu bệnh không được điều trị dứt điểm, sẽ không có cải thiện và các triệu chứng có thể lây lan sang các bộ phận khác của cơ thể, do đó làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người mắc phải. Việc điều trị bệnh vảy phấn hồng có thể làm giảm đáng kể và hạn chế các triệu chứng với sự trợ giúp của thuốc và các kem or thuốc mỡ. Tuy nhiên, không phải lúc nào cũng có thể chữa khỏi hoàn toàn, để rồi người mắc bệnh cứ tái đi tái lại. Nói chung, một chế độ ăn uống đặc biệt có thể có tác động tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh này và trong một số trường hợp, thậm chí có thể ngăn chặn sự tái phát của nó. Tuổi thọ của người mắc bệnh không bị giảm sút bởi căn bệnh này.
Phòng chống
Thật không may, vì nguyên nhân của bệnh vảy phấn hồng không được biết rõ, không có khuyến cáo nào có thể được đưa ra để phòng ngừa nó. Trong mọi trường hợp, sau khi xuất hiện PRP, da cũng cần được kiểm tra xem có nguy cơ mắc bệnh về da không ung thư.
Chăm sóc sau
Các cá nhân bị ảnh hưởng có ít và không có gì đặc biệt các biện pháp của dịch vụ chăm sóc trực tiếp có sẵn trong hầu hết các trường hợp nhiễm trùng vảy nến. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng nên đi khám bác sĩ sớm để ngăn ngừa các biến chứng hoặc các triệu chứng khác phát triển khi bệnh tiến triển. Liên hệ với bác sĩ càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường càng tốt. Vì lý do này, những người bị ảnh hưởng tốt nhất nên liên hệ với bác sĩ khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Trong một số trường hợp, các triệu chứng sẽ tự biến mất, do đó không cần hoặc có thể có sự chăm sóc đặc biệt. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, Liệu pháp ánh sáng có thể làm giảm các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Các loại thuốc khác nhau cũng có thể được dùng để giảm bớt các triệu chứng. Bệnh nhân phải luôn đảm bảo sử dụng đúng liều lượng và uống thuốc đều đặn. Trong trường hợp có thắc mắc hoặc không chắc chắn, luôn phải liên hệ với bác sĩ trước. Pityriasis rubra pilaris không làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng trong hầu hết các trường hợp và có thể được chữa khỏi tương đối tốt trở lại.
Những gì bạn có thể tự làm
Các bệnh ngoài da hiếm khi xảy ra khác nhau được nhóm lại dưới thuật ngữ bệnh vảy phấn hồng, nhưng bản thân chúng vô hại. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng thường phải chịu đựng rất nhiều. Nguyên nhân chủ yếu là do mụn mủ, chúng cũng xuất hiện ở những vùng dễ nhìn thấy trên cơ thể và đôi khi khiến bệnh nhân bị biến dạng nghiêm trọng. Những bệnh nhân trẻ tuổi có thể bị bắt nạt hoặc bị trêu chọc, nhưng những bệnh nhân lớn tuổi mắc bệnh giun đũa chó cũng có thể mất tự tin. Vì thế, tâm lý trị liệu or liệu pháp hành vi được khuyến cáo là điều trị bổ trợ. Nhiều người bị ảnh hưởng cũng đã tìm thấy nhóm điều trị hữu ích, vì nó đã giúp họ hiểu rõ hơn và đánh giá phản ứng của các đồng nghiệp của họ. Về nguyên tắc, bệnh nhân bị bệnh vảy phấn hồng nên chăm sóc da thường xuyên bằng các loại thuốc mỡ được kê cho họ. Tắm dầu, kem dưỡng da chứa Urê và / hoặc axit lactic, và lột nhẹ nhàng cũng có thể cải thiện vẻ ngoài của da và giảm ngứa. Một số bệnh nhân cũng đã có những trải nghiệm tốt với các liệu pháp điều trị bằng tia UV. Một sức khỏe chế độ ăn uống luôn hữu ích trong các bệnh ngoài da. Đặc biệt là chất béo- và đường-có các sản phẩm tiện lợi và thức ăn nhanh thường được kết hợp với tổn thương da. Vì vậy, nó là đáng giá để tiếp cận vitamin-giàu thực phẩm tươi, vì chúng hỗ trợ quá trình chữa bệnh. Vì cơ thể cũng giải độc qua da, ngoài những thứ khác, nên tránh các chất độc như nicotine và rượu.
