Hội chứng Budd-Chiari (BCS) là sự tắc nghẽn của ống dẫn lưu gan lớn tĩnh mạch. Nếu không được điều trị, BCS cực kỳ đau đớn và dẫn đến gan sự thất bại. BCS rất hiếm; phổ biến hơn, có sự tắc nghẽn của nhiều tĩnh mạch gan nhỏ. Tuy nhiên, BCS hoàn toàn khác biệt với phát hiện này.
Hội chứng Budd-Chiari là gì?
Hội chứng Budd-Chiari (BCS) đề cập đến hoàn toàn sự tắc nghẽn của gan lớn tĩnh mạch. BCS có thể là cấp tính hoặc mãn tính. Trong BCS cấp tính, sự tắc nghẽn xảy ra đột ngột và khiến bệnh nhân điều kiện xấu đi nhanh chóng. Trong một khóa học mãn tính, máu chảy ra qua gan lớn tĩnh mạch bị suy giảm vĩnh viễn. Sự tắc nghẽn của tĩnh mạch dẫn đến máu ứ đọng trong gan. Điều này gây ra gan trở nên "căng phồng" bất thường, do đó gan không còn có thể thực hiện các chức năng của nó. Nếu không được điều trị, BCS dẫn đến suy gan.
Nguyên nhân
Có ba nguyên nhân chính có thể gây ra BCS. Phổ biến nhất là huyết khối - a máu cục máu đông - trong tĩnh mạch lớn, cuối cùng dẫn đến tắc. Ngoài ra, một khối u gan có thể là nguyên nhân - nếu nó nằm ở vị trí không thuận lợi và đã đạt đến một kích thước nhất định - có thể làm tắc tĩnh mạch. Đôi khi nó xảy ra một khối u bao quanh tĩnh mạch từ bên ngoài và do đó chèn ép tĩnh mạch. Một nguyên nhân khác có thể gây ra BCS là viêm gan, chẳng hạn như mãn tính hoặc cấp tính viêm gan.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong trường hợp xấu nhất, hội chứng Budd-Chiari có thể dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng. Thông thường, điều này xảy ra khi hội chứng không được điều trị. Người bị ảnh hưởng chủ yếu bị rất nặng đau ở vùng bụng dưới. Ở phía trên vùng bụng, có một cảm giác áp lực mạnh mẽ. Điều này làm giảm và hạn chế đáng kể chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Hội chứng Budd-Chiari cũng dẫn đến sự phát triển của cổ trướng. Các lá lách và gan cũng to ra trong quá trình bệnh, có thể dẫn đến nghiêm trọng đau. Nếu điều trị không được tiếp nhận, buồn nôn, tiêu chảy và ói mửa sẽ xảy ra. Nước ứ đọng trong bụng cũng có thể liên quan đến đau. Do gan bị hỏng sau đó, người bị ảnh hưởng cuối cùng chết vì hội chứng Budd-Chiari. Cơn đau dữ dội cũng có thể dẫn mất ý thức hoặc thậm chí hôn mê. Không thể dự đoán được liệu người bị ảnh hưởng có tỉnh dậy từ việc này hay không hôn mê. Thông thường, hội chứng Budd-Chiari cũng dẫn đến tâm lý khó chịu nghiêm trọng cho bệnh nhân hoặc người thân của người bị ảnh hưởng, do đó họ phụ thuộc vào điều trị tâm lý.
Chẩn đoán và khóa học
Dựa trên diễn biến điển hình của BCS hoặc sắp xảy ra suy gan, một thầy thuốc có thể đưa ra một chẩn đoán thích hợp khá nhanh chóng và chính xác. Anh ta sẽ hỏi bệnh nhân về các nguyên nhân có thể xảy ra (chẳng hạn như sự hiện diện của viêm hoặc tương tự) và sờ bụng. Nếu nghi ngờ về BCS được xác nhận, bác sĩ sẽ thực hiện siêu âm (siêu âm khám) và - nếu cần - chụp cắt lớp vi tính gan để có hình ảnh chính xác hơn về chỗ tắc. BCS cấp tính rất đau. Gần như ngay lập tức sau khi tắc tĩnh mạch, cơn đau dữ dội xuất hiện ở vùng bụng trên bên phải, thường kèm theo cảm giác áp lực mạnh trong toàn bộ khoang bụng. Ói mửa và bạo lực buồn nôn cũng là các triệu chứng đi kèm. Trong khóa học sau này, nước có thể xảy ra ứ nước trong khoang bụng (cổ trướng). Các điều kiện của một bệnh nhân bị BCS cấp tính xấu đi đáng kể trong một thời gian ngắn. Các điều kiện có thể dẫn đến hôn mê và không thường xuyên đe dọa tính mạng. Nghề y đề cập đến tắc nghẽn đường ra mãn tính khi dòng máu chảy ra qua tĩnh mạch gan bị suy giảm vĩnh viễn nhưng không hoàn toàn bị gián đoạn hoặc liên tục tái phát. Hậu quả của BCS mãn tính thường là bệnh lý gan to, dẫn đến xơ gan.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu có nghiêm trọng đau bụng và các dấu hiệu khác cho thấy bệnh nghiêm trọng của Nội tạng, một bác sĩ phải được tư vấn ngay lập tức. Trong hội chứng Budd-Chiari, tình trạng xấu đi nhanh chóng, vì vậy điều trị ngay lập tức là rất quan trọng. Chậm nhất là khi nước Ứ nước trong bụng cộng thêm vào các triệu chứng điển hình, cần phải đến gặp bác sĩ, nếu người bị ảnh hưởng hôn mê, phải báo cho bác sĩ cấp cứu ngay lập tức. Dữ dội ói mửa và cơn đau cũng được điều trị tốt nhất bằng các dịch vụ y tế khẩn cấp. Bệnh nhân mãn tính hoặc cấp tính viêm gan hoặc gan viêm đặc biệt có nguy cơ. Những người bị huyết khối hoặc các bệnh khác của tàu và tĩnh mạch, hoặc những người có khối u gan, cũng nên đến bác sĩ gia đình của họ khi có các triệu chứng đầu tiên. Những người liên hệ khác là các chuyên gia về nội khoa hoặc một chuyên gia về bệnh tĩnh mạch. Có thể cần phải đến phòng khám chuyên khoa sau khi chẩn đoán, nơi thực hiện ghép gan. Do nguy cơ tái phát, nên tái khám định kỳ với bác sĩ có trách nhiệm được chỉ định sau khi điều trị.
Điều trị và trị liệu
Để khôi phục lưu lượng máu tối ưu qua tĩnh mạch gan chính, trước tiên bác sĩ sẽ cố gắng làm tan huyết khối bằng thuốc (làm tan huyết khối) nếu có BCS. Nếu điều này không thành công, có thể xem xét việc chèn một shunt. Theo các thuật ngữ rất đơn giản, một shunt phục vụ để bỏ qua nguồn gây tắc bằng "đường vòng". Cũng có thể loại bỏ tắc bằng kỹ thuật phẫu thuật phù hợp với từng trường hợp cụ thể. Nếu BCS là mãn tính, tức là nếu tình trạng tắc tĩnh mạch gan lớn xảy ra thường xuyên, gan sẽ bị tổn thương vĩnh viễn. Để ngăn chặn tình trạng này, bác sĩ sẽ kê một loại thuốc ức chế quá trình đông máu (chẳng hạn như Marcumar). Nếu điều này cũng không thành công hoặc nếu bệnh nhân phải chịu đựng vĩnh viễn các tác dụng phụ của thuốc, thì có thể chỉ định ghép gan.
Triển vọng và tiên lượng
Hội chứng Budd-Chiari phải được điều trị trong mọi trường hợp. Căn bệnh này không có khả năng tự chữa khỏi và tử vong vẫn tiếp tục xảy ra ở người bị ảnh hưởng nếu điều trị không được bắt đầu. Thông thường, bệnh nhân sau đó chết do suy gan. Hội chứng này còn liên quan đến cơn đau rất nghiêm trọng nếu không bắt đầu điều trị. Điều trị chủ yếu liên quan đến quản lý thuốc để làm giảm các triệu chứng. Tuy nhiên, nếu những cách này không hiệu quả, bệnh nhân phải dựa vào máy cắt cơn để giảm bớt sự khó chịu. Nếu bệnh trở thành mãn tính, gan bị tổn thương không thể phục hồi và bệnh nhân tử vong. Trong trường hợp này, việc cấy ghép gan cuối cùng là cần thiết để giữ cho người bị ảnh hưởng sống sót. Tuy nhiên, điều này cũng có thể dẫn đến các tác dụng phụ nghiêm trọng và các biến chứng khác nhau, do đó không thể đưa ra diễn biến chung của bệnh. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, tiên lượng cho hội chứng Budd-Chiari tương đối kém, dẫn đến giảm tuổi thọ. Việc chẩn đoán sớm hội chứng Budd-Chiari luôn có tác động tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh.
Phòng chống
BCS chỉ có thể được ngăn chặn ở một mức độ hạn chế. Bệnh nhân có xu hướng phát triển BCS do bệnh trước đó - chẳng hạn như xu hướng huyết khối, sự hiện diện của bệnh khối u, hoặc viêm gan - nên đi khám sức khỏe định kỳ. Nếu có nguy cơ phát triển BCS mãn tính, có thể cân nhắc sử dụng thuốc chống đông máu dự phòng. Nó cũng được chỉ định không đặt những thứ không cần thiết căng thẳng trên gan, chẳng hạn như tiêu thụ quá nhiều rượu hoặc thuốc men.
Theo dõi
Việc theo dõi hiếm khi có thể xảy ra trong hội chứng Budd-Chiari. Căn bệnh này chủ yếu được điều trị trước tiên với sự hỗ trợ của thuốc, vì vậy những loại thuốc này phải được thực hiện thường xuyên. Tương tự, có thể tương tác với các loại thuốc khác nên được kiểm tra tại đây và thảo luận với bác sĩ. Nếu việc điều trị bằng thuốc không mang lại thành công như mong muốn, hội chứng Budd-Chiari phải được điều trị bằng phẫu thuật. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, gan của người bị ảnh hưởng đã bị tổn thương nghiêm trọng đến mức bệnh nhân sẽ chết nếu không thể thực hiện cấy ghép. Sau cấy ghép, gan phải được theo dõi vĩnh viễn để tránh các biến chứng. Bệnh nhân phải được chuẩn bị cho thời gian nằm viện lâu hơn. Chữa lành vết thương cũng phải được khuyến khích. Nên tránh các hoạt động thể thao hoặc gắng sức không cần thiết. Người bệnh phải chú ý đến lối sống lành mạnh với chế độ ăn uống. CÓ CỒN và nicotine Trong hầu hết các trường hợp, mặc dù được điều trị nhưng tuổi thọ của bệnh nhân bị giảm đáng kể do hội chứng Budd-Chiari. Ngay cả sau khi điều trị thành công, bệnh nhân vẫn phụ thuộc vào việc uống thuốc và đi khám sức khỏe định kỳ với bác sĩ.
Những gì bạn có thể tự làm
Những người được chẩn đoán mắc hội chứng Budd-Chiari chủ yếu cần được điều trị y tế toàn diện. Y khoa điều trị có thể được hỗ trợ bằng nhiều cách tự lực khác nhau các biện pháp và sử dụng các biện pháp thay thế từ y học tự nhiên. Trước hết, người mắc bệnh cần chú ý vệ sinh cá nhân nghiêm ngặt. Vì shunts thường được đặt trong hội chứng Budd-Chiari, có nguy cơ nhiễm trùng cao hơn. Điều này làm cho việc rửa mặt thường xuyên trở nên quan trọng hơn, đặc biệt là ở khu vực bị ảnh hưởng. Tập thể dục ngoài trời vừa phải và lành mạnh chế độ ăn uống có thể thúc đẩy quá trình phục hồi hơn nữa. Nếu khu vực bị ảnh hưởng có dấu hiệu viêm, bác sĩ phải được thông báo ngay lập tức. Bác sĩ thường cũng sẽ đề nghị cho bệnh nhân nghỉ ngơi và nằm trên giường. Nghỉ ngơi đầy đủ là đặc biệt quan trọng trong những tuần và tháng đầu tiên, vì bệnh có thể gây căng thẳng lớn cho cơ thể và tâm trí. Để tránh những khó chịu về mặt tinh thần, nên tham khảo ý kiến của một nhà trị liệu để đồng hành với quá trình điều trị vật lý. Những bệnh nhân cảm thấy chán nản do hậu quả của căn bệnh này hoặc bị tâm trạng thất thường tốt nhất nên nói chuyện cho bác sĩ của họ. Thông thường, các triệu chứng có thể được giảm bớt bằng cách thay đổi thuốc, nhưng trong một số trường hợp, bác sĩ chuyên khoa hoặc nhà trị liệu tâm lý sẽ được chỉ định điều trị thêm.
