Về thần kinh học, hội chứng tolosa-Hunt là một dạng đặc biệt của hội chứng xoang hang, đặc trưng bởi sự thất bại của các hộp sọ khác nhau. dây thần kinh. Trong hội chứng tolosa Hunt, liệt cơ mắt do u hạt viêm. Tiên lượng là thuận lợi, nhưng thường xuyên tái phát.
Hội chứng Tolosa-Hunt là gì?
Hội chứng Tolosa-Hunt là một dạng hội chứng xoang hang đặc biệt dẫn đến thiếu hụt thần kinh. Xoang hang là một tĩnh mạch máu ống dẫn của não, với nhiều sọ khác nhau dây thần kinh nằm ở bức tường bên của nó. Theo đó, trong hội chứng xoang hang có suy sọ. dây thần kinh. Các dây thần kinh sọ III, IV, VI, V1 và V2 bị ảnh hưởng bởi nén. Nguyên nhân của những nén này có thể là một khối u, cũng như nhiễm trùng hoặc vô trùng huyết khối. Thông thường, rò rỉ hoặc chấn thương gây ra hội chứng. Hội chứng Tolosa-Hunt là nguyên nhân cuối cùng có thể hình dung được của hội chứng xoang hang. Do đó, các triệu chứng lâm sàng của hội chứng Tolosa-Hunt phần lớn giống với các triệu chứng của hội chứng xoang hang và có liên quan nhân quả với nó. Hội chứng Tolosa-Hunt là một bệnh viêm u hạt của xoang hang gây chèn ép các dây thần kinh sọ, dẫn đến các triệu chứng của hội chứng xoang hang. Eduard Tolosa và William Edward Hunt lần đầu tiên mô tả điều kiện trong thế kỷ 20.
Nguyên nhân
Các triệu chứng lâm sàng của hội chứng Tolosa-Hunt được đặc trưng bởi u hạt viêm. Điều này viêm làm phát sinh các tập hợp tế bào nhỏ và dạng nốt trên xoang hang, còn được gọi là u hạt. Trong chứng viêm u hạt, sự tích tụ tế bào của bạch cầu đơn nhân, đại thực bào và tế bào biểu mô hoặc [tế bào khổng lồ Langhans]] có trong mô bị viêm. Tế bào lympho cũng có thể có ở vùng bị viêm. Các chứng viêm như vậy là đặc trưng, ví dụ, trong bối cảnh của các bệnh như bệnh lao, bệnh sarcoid, bệnh phong, hoặc là Bịnh giang mai. Chúng tương ứng với phản ứng tế bào biểu mô tiêu điểm nhỏ, phản ứng tế bào biểu mô u hạt, u hạt tế bào hỗn hợp hoặc u hạt mô bào. Căn nguyên của viêm u hạt trong hội chứng Tolosa-Hunt vẫn chưa được xác định. Có thể là các bệnh ác tính làm nền tảng cho hội chứng trong các trường hợp riêng lẻ. Bệnh hầu như chỉ ảnh hưởng đến người lớn. Với 300 trường hợp đã biết, hội chứng này là một bệnh thần kinh mắt cực kỳ hiếm gặp.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Tolosa-Hunt gây ra sắc đau sau mắt bắn đột ngột vào các cấu trúc. Tình trạng viêm thêm nữa gây tê liệt các cơ mắt. Các phần của dây thần kinh vận nhãn, cũng như các phần của dây thần kinh trochlear và dây thần kinh bắt cóc, có thể bị ảnh hưởng bởi sự thiếu hụt. Nếu dây thần kinh vận động bị ảnh hưởng, có thể có rối loạn về chỗ ở của mắt. Phía trên mí mắt thường nhỏ giọt. Ngược lại, nhìn lệch là đặc điểm của liệt dây thần kinh trochlear. Đảo mắt ra ngoài hoặc lệch theo chiều dọc. Nhìn đôi là đặc điểm của bệnh bại liệt bắt cóc. Mắt bị ảnh hưởng trễ hơn mắt lành khi nhìn nghiêng. Các mũi riêng lẻ thường xuất hiện đồng thời trong hội chứng Tolosa-Hunt. Hậu quả là đau mắt, tức là liệt toàn diện các cơ mắt bên ngoài hoặc bên trong. Preorbital đau ở mắt được coi là một triệu chứng sớm. Các triệu chứng tê liệt không xuất hiện cho đến sau này. Các triệu chứng thường tự hết trong vòng tám tuần.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Việc chẩn đoán hội chứng Tolosa-Hunt được thực hiện bằng một cuộc kiểm tra chức năng của các dây thần kinh sọ và những phát hiện thần kinh thu thập được trong quá trình kiểm tra. Đánh giá trực quan cũng diễn ra. Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được sử dụng để xác định nguyên nhân gây viêm. Các bệnh ác tính phải được loại trừ bằng chẩn đoán hình ảnh. Đều đặn giám sát cũng hữu ích trong quá trình tiếp tục của bệnh để phát hiện sớm bất kỳ sự thoái hóa nào. Tiên lượng cho hội chứng Tolosa-Hunt được coi là thuận lợi. Thường không xảy ra tình trạng tê liệt nhìn vĩnh viễn. Các biểu hiện thường thoái lui nhanh chóng. Tuy nhiên, sự tái phát đau đớn có thể xảy ra trong tương lai.
Các biến chứng
Theo quy luật, hội chứng Tolosa-Hunt dẫn đến các khiếu nại nghiêm trọng về thị giác. Trong trường hợp xấu nhất, điều này cũng có thể dẫn để hoàn thành mù của người bị ảnh hưởng. Đặc biệt ở những người trẻ tuổi, mù có thể dẫn đến những lời phàn nàn nghiêm trọng về tâm lý hoặc thậm chí trầm cảm. Đặc biệt, các cơ ở mắt bị tê liệt trong hội chứng Tolosa-Hunt khiến người bị ảnh hưởng không thể cử động hoặc nhắm mắt được nữa. Điều này cũng có thể dẫn rối loạn nhịp điệu giấc ngủ. Bản thân mắt cũng có thể không được giữ đúng cách và lăn ra. Hơn nữa, thường có đau trong mắt, có thể lan đến tai hoặc cái đầu. Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng không phải là vĩnh viễn. Hơn nữa, hội chứng Tolosa-Hunt cũng có thể dẫn đến chữa lành tự phát. Điều trị hội chứng Tolosa-Hunt thường được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc nhỏ mắt và có thể làm giảm đáng kể các triệu chứng. Điều này cũng ngăn chặn hoàn thành mù. Tuy nhiên, một diễn biến tích cực của bệnh không thể được dự đoán hoàn toàn. Tuy nhiên, tuổi thọ của bệnh nhân không bị ảnh hưởng tiêu cực bởi căn bệnh này.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Theo quy định, người bị ảnh hưởng với hội chứng Tolosa Hunt phụ thuộc vào điều trị y tế để đảm bảo rằng không có thêm biến chứng hoặc khiếu nại nào xảy ra. Điều này cũng có thể không dẫn đến tự chữa lành, vì vậy người bị ảnh hưởng phải luôn đi khám bác sĩ. Bác sĩ được tư vấn cho hội chứng Tolosa-Hunt càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường càng tốt. Một bác sĩ phải được tư vấn trong hội chứng Tolosa-Hunt nếu người bị ảnh hưởng bị khiếu nại mắt đột ngột. Theo quy luật, mắt sụp mí xảy ra, không tự biến mất. Hơn nữa, liệt cơ mắt cũng có thể là dấu hiệu của hội chứng Tolosa-Hunt và cũng cần được bác sĩ kiểm tra. Trong một số trường hợp, các triệu chứng sẽ tự biến mất sau vài tuần, mặc dù vậy chúng vẫn nên được bác sĩ kiểm tra. Trong trường hợp của hội chứng Tolosa-Hunt, một bác sĩ nhãn khoa thường nên được tham khảo ý kiến. Do đó, quá trình tiếp theo phụ thuộc rất nhiều vào biểu hiện chính xác của các khiếu nại, do đó không thể đưa ra một lộ trình chung nào.
Điều trị và trị liệu
Hội chứng Tolosa-Hunt được điều trị theo triệu chứng. Bởi vì nguyên nhân vẫn chưa được xác định một cách chính xác, không có liệu pháp điều trị nguyên nhân nào tồn tại cho đến nay. Điều trị triệu chứng thường không qua thuốc nhỏ mắt nhưng tập trung vào thuốc tiêm tĩnh mạch quản lý. Bệnh nhân được dùng corticosteroid liều cao. Như chất béo kích thích tố, tất cả các corticosteroid đều hoạt động trên các thụ thể trong bào tương và nhân. Thành phần hoạt tính khuếch tán tự do qua màng tế bào để tiếp cận các cấu trúc có liên quan. Trong khi đó, y học nghi ngờ rằng corticosteroid cũng hoạt động trên các thụ thể màng. Các thụ thể bên trong tế bào có thể được chia thành hai loại khác nhau. Loại đầu tiên dành riêng cho corticoids khoáng. Ngược lại, loại thứ hai phản hồi glucocorticoid. Tính đặc hiệu của tất cả các thụ thể bên trong có lẽ phụ thuộc vào hoạt động 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1, trong đó xảy ra quá trình khử hydro của nhóm ß-OH. Thông thường, các triệu chứng của hội chứng Tolosa-Hunt sẽ thoái lui sau XNUMX-XNUMX ngày dùng corticosteroid tiêm tĩnh mạch quản lý. Trong một số trường hợp cá biệt, rối loạn chức năng cơ mắt vẫn tồn tại. Nếu đúng như vậy, chuyển động của mắt điều trị có thể được đưa ra ngoài điều trị bằng thuốc. Lý tưởng nhất là chứng liệt dây thần kinh sọ có thể được chữa khỏi bằng cách luyện tập cụ thể. Bằng cách này, các dây thần kinh sọ có thể được kích hoạt trở lại hoặc bệnh nhân ít nhất có thể học các chiến lược bù đắp để cải thiện chất lượng cuộc sống của họ. Nếu các triệu chứng tái phát, bệnh nhân được hưởng lợi từ việc điều trị bằng corticosteroid càng sớm càng tốt, vì điều này ngăn ngừa tốt nhất tình trạng tê liệt tái phát.
Phòng chống
Căn nguyên của hội chứng Tolosa-Hunt cho đến nay vẫn chưa được biết rõ. Vì lý do này, không có biện pháp ngăn chặn hữu ích nào các biện pháp để tránh bệnh vẫn chưa có.
Theo dõi
Hội chứng Tolosa-Hunt được đặc trưng bởi cảm giác đau rõ rệt ở mắt cũng như tê liệt. Đôi khi, các triệu chứng thần kinh như Hoa mắt cũng có mặt. Người bị ảnh hưởng thường cảm thấy các triệu chứng rất đau khổ. Các triệu chứng được kích hoạt bởi tình trạng viêm trong hốc mắt. Trong một số trường hợp, chúng tự biến mất và chữa lành mà không cần điều trị. Tuy nhiên, việc chăm sóc theo dõi được khuyến nghị để đồng hành với quá trình chữa bệnh về mặt y tế nhằm mục đích chữa khỏi hoàn toàn hội chứng mà không để lại di chứng muộn. Sự tái phát của bệnh mắt cần được ngăn chặn. Trước khi bắt đầu điều trị, Một Chẩn đoán phân biệt được thực hiện, vì các tác nhân khác nhau có thể gây ra các triệu chứng. Để làm rõ, có thể cần phải loại bỏ một mẫu mô. Là một phần của quá trình chăm sóc sau, bất kỳ sự lây lan nào của tê liệt đến các khu vực của não phải được ngăn chặn. Điều trị và chăm sóc sau được thực hiện bởi một bác sĩ nhãn khoa. Thuốc được sử dụng để chống lại chứng viêm. Bác sĩ chuyên khoa kiểm tra tiến trình chữa bệnh, nếu cần thiết sẽ thay đổi liều lượng hoặc kê đơn bổ sung thuốc giảm đau cho bệnh nhân. Tiếp tục chăm sóc theo dõi cho đến khi bệnh nhân lành. Ngay cả khi bệnh nhân vẫn không có triệu chứng, họ nên đi kiểm tra nhãn khoa. Bằng cách này, bất kỳ triệu chứng tái xuất hiện nào đều có thể được phát hiện sớm.
Những gì bạn có thể tự làm
Với điều kiện, tự lực các biện pháp không có nghĩa là thay thế liệu pháp y tế, nhưng chúng có thể được thực hiện song song với điều trị như một biện pháp hỗ trợ. Vì nguyên nhân của hội chứng Tolosa Hunt vẫn chưa được biết rõ, nên liệu pháp tự trị liệu tập trung vào việc giảm đau do quá trình viêm gây ra ở khu vực phía sau hốc mắt. Thuốc giảm đau cũng có tác dụng chống viêm giúp chống lại điều này trong các trường hợp cấp tính: Chúng bao gồm ibuprofen, diclofenac và ASA (aspirin). Các chuyển động bạo lực, giật cục của cái đầu và các lực căng, chẳng hạn như nâng và mang vác, nên tránh càng xa càng tốt để mô bị viêm không bị kích thích thêm. Ngay cả khi bản thân mắt không bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, việc giảm độ sáng và làm mát trán, chẳng hạn như bằng khăn ẩm, có thể giúp bạn chịu đựng tốt hơn đau đầu. Vì nghỉ ngơi và yên tĩnh nói chung cũng rất quan trọng đối với quá trình chữa bệnh, do đó, những người bị ảnh hưởng nên nằm yên càng nhiều càng tốt cho đến khi thuốc có hiệu lực và cơn đau giảm bớt. Về lâu dài, cần cố gắng loại bỏ các yếu tố trong cuộc sống hàng ngày thúc đẩy tình trạng viêm nhiễm, ví dụ bằng cách thay đổi chế độ ăn uống hoặc tránh căng thẳng. Điều này cũng có thể giúp ngăn ngừa sự tái phát của bệnh, nếu có thể hoặc giảm nhẹ bệnh khi bệnh tiến triển.