Lịch Sử
Diễn biến chính xác của bệnh nói chung rất khó dự đoán và có thể có nhiều dạng khác nhau. Về cơ bản, các triệu chứng của bệnh xơ cứng teo cơ bên liên tục tiến triển và do đó tình trạng tê liệt một khi nó đã xảy ra sẽ không thể biến mất nữa. Các triệu chứng ban đầu thường là sự lúng túng ban đầu như vấp ngã hoặc khó cầm đồ vật.
Sau một thời gian, các triệu chứng tê liệt đầu tiên bắt đầu ở vùng cánh tay và / hoặc chân. Trong một số trường hợp, chúng có thể đi kèm với các triệu chứng co cứng, tức là tăng căng cơ. Điều này có thể ảnh hưởng đến tất cả các cơ ngoại trừ tim, cơ mắt và cơ vòng của bàng quang và ruột.
Vì ALS là một quá trình liên tục nên ngày càng có nhiều nhóm cơ bị ảnh hưởng bởi sự tê liệt. Cuối cùng, các cơ hô hấp, đặc biệt là cơ hoành, cũng có thể bị ảnh hưởng, sau đó có thể dẫn đến suy hô hấp. Vào cuối khóa học, trong hầu hết mọi trường hợp, hãy hoàn thành bịnh liệt (liệt nửa người) là kết quả.
Nhìn chung, tuổi thọ trung bình giảm xuống rất nhiều chỉ còn 3 năm. Ở hầu hết bệnh nhân, ALS được chẩn đoán trong độ tuổi từ 50 đến 70. Tuổi cao điểm trung bình là 58 tuổi. Chỉ rất hiếm khi căn bệnh này xảy ra ở những bệnh nhân trẻ tuổi từ 25 đến 35. Có lẽ ví dụ điển hình nhất về trường hợp này là Steven Hawking, người đã xuất hiện các triệu chứng đầu tiên của ALS ở tuổi 21.
Chẩn đoán
Bệnh nhân thường đến gặp bác sĩ khi họ bị mất sức ở tứ chi hoặc khi họ quan sát thấy các cơn co cứng cơ, thường xảy ra sau khi thao tác với một cơ như sóng tiến triển, co lại khá chậm. Cái lưỡi đặc biệt là bệnh xơ cứng teo cơ bên là điển hình cho bệnh xơ cứng teo cơ. Bằng cách quan sát cơ thể, bệnh nhân và bác sĩ có thể xác định được tình trạng teo cơ, lúc này càng làm cơ sở để nghi ngờ căn bệnh này.
Một bài kiểm tra phản xạ đơn giản có thể chứng minh sự hiện diện đồng thời của chứng liệt mềm và liệt cứng (liệt), vốn đã được chẩn đoán là xơ cứng teo cơ một bên. Bộ ba chẩn đoán cổ điển là teo cơ tủy sống, liệt bulbar và liệt cột sống co cứng, sau đó được xác nhận bằng kiểm tra điện cơ (đo hoạt động cơ điện) và kiểm tra điện thần kinh (đo hoạt động điện thần kinh). Ngoài ra, bệnh nhân ALS có thể thỉnh thoảng gặp các phản ứng cảm xúc không kiểm soát được dưới dạng khóc, cười hoặc ngáp (cảm giác hoang mang), đôi khi có thể bị kích động trong cuộc trò chuyện bằng cách kích hoạt nội dung tương ứng.
Cuối cùng, sau khi chết, có thể tiến hành khám nghiệm tử thi để xác định tế bào thần kinh tử vong trong các khu vực vận động của cerebrum, các con đường trong tủy sống và ở sừng trước tủy sống (xơ cứng teo cơ bên). Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được thực hiện trong chẩn đoán bệnh xơ cứng teo cơ bên chủ yếu nhằm loại trừ các bệnh khác có thể gây ra các triệu chứng tương tự. Chúng bao gồm các bệnh về cơ và tuyến giáp thay đổi.
Một bình thường máu đếm, điện, creatinin kinase (thận giá trị), tuyến giáp giá trị và kháng nhân (chống lại các kháng nguyên trong nhân tế bào) kháng thể thường được xác định. Nếu ALS xuất hiện, các giá trị này không được mong đợi cho thấy độ lệch lớn, nhưng nằm trong phạm vi bình thường. Đôi khi có thể cần thực hiện thêm các chẩn đoán dưới dạng sinh thiết cơ hoặc chọc dò thắt lưng.
Nếu nghi ngờ bệnh xơ cứng teo cơ một bên, hãy chụp MRI cái đầu cũng được thực hiện cho hầu hết bệnh nhân như một phần của quy trình chẩn đoán. Điều này phục vụ chủ yếu để loại trừ các bệnh khác của hệ thần kinh có thể liên quan đến các triệu chứng tương tự. Chúng bao gồm, ví dụ, bệnh não (thiệt hại cho não) hoặc viêm não (viêm não), các tính năng điển hình có thể được nhìn thấy rõ ràng trong MRI.
Trong hầu hết các trường hợp, ALS không kèm theo thay đổi hình ảnh. Hiện vẫn chưa thể chữa khỏi chứng xơ cứng teo cơ một bên, nhưng các phương pháp điều trị khác nhau sẽ làm chậm sự tiến triển hoặc cải thiện chất lượng cuộc sống. Điều quan trọng là phải thông báo cho bệnh nhân ở giai đoạn sớm để đạt được thành công điều trị tương ứng trong điều kiện bệnh tiến triển chậm hơn và tăng tuổi thọ với sự đồng ý và hợp tác tích cực của bệnh nhân.
Chất riluzole đối kháng glutamate được sử dụng như một loại thuốc để chống lại sự phá hủy các tế bào thần kinh trong bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Vật lý trị liệu và liệu pháp vận động nhằm đào tạo và duy trì các kỹ năng vận động thực tế hàng ngày của bệnh nhân và các kỹ năng vận động khác hoặc để chỉ ra các chiến lược vận động thay thế. Đặc biệt là bảo quản hiệu quả lâu nhất có thể thở cơ chế là trọng tâm chính.
Ngoài ra, chăm sóc hậu cần phục vụ để duy trì và đào tạo các kỹ năng nói và nuốt, kỹ năng sau đặc biệt quan trọng đối với việc bảo vệ phổi, vì rối loạn nuốt tiến triển sớm hay muộn dẫn đến viêm phổi và kết cục chết người của nó. Ở đây, thuốc cũng được sử dụng để nới lỏng chất tiết trong đường thở dễ dàng hơn và tạo điều kiện loại bỏ chúng, cũng như các chất hạn chế nước bọt sản xuất, vì điều này làm giảm nguy cơ nuốt phải. Cơ bắp chuột rút, sự co thắt của chúng và đau họ gây ra nên được giải tỏa với canxi chuẩn bị và thuốc giảm đau.
Nếu các cơ hô hấp cũng ngày càng bị ảnh hưởng, cơ thông gió là có thể, mà cũng có thể được thực hiện tại nhà. Tuy nhiên, điều này làm tăng nguy cơ đường hô hấp và phổi nhiễm trùng, đó là lý do tại sao kháng sinh phải được tiêm nhanh chóng nếu nghi ngờ nhiễm trùng. Ngoài cơ khí gia đình thông gió, nỗi sợ hãi lớn nhất của bệnh nhân là chết do ngạt thở, đó là lý do tại sao thuốc phiện được sử dụng trong giai đoạn cuối của bệnh để giảm lo lắng và cảm giác muốn thở.
Điều này đã rơi vào giai đoạn hấp hối của liệu pháp giảm nhẹ và có thể được kết hợp với thuốc hướng thần để chống lại sự lo lắng. Do gánh nặng tâm lý về tiên lượng bệnh, chăm sóc tâm lý xã hội cũng là một thành phần điều trị quan trọng, kết hợp với các nhóm tự lực không chỉ mang lại lợi ích cho người bệnh mà còn cho người thân của họ. Thuốc hướng thần có thể hữu ích ở đây khi trầm cảm xảy ra hoặc làm giảm các phản ứng cảm xúc mất kiểm soát như cười và khóc (bệnh xơ cứng teo cơ một bên).
