Các triệu chứng
Hai tế bào thần kinh vận động được kết nối với nhau để kích thích cơ bắp. Người đầu tiên nơron vận động bắt nguồn từ não và được chuyển sang thứ hai nơron vận động trong tủy sống ở mức độ mà nó kết nối với dây thần kinh ngoại vi để đến cơ tương ứng. Nếu thứ hai nơron vận động (dây thần kinh ngoại vi) bị tổn thương, liệt mềm xảy ra, trong khi tổn thương tế bào thần kinh vận động đầu tiên (não/tủy sống) dẫn đến liệt cứng.
Vì cả hai tế bào thần kinh vận động đều bị ảnh hưởng, nên bệnh xơ cứng teo cơ bên được đặc trưng bởi sự xuất hiện khớp của cả liệt mềm và liệt cứng, bắt đầu từ từ và ngấm ngầm đến mức ban đầu những suy giảm của bệnh nhân bị coi là "vụng về". Từ các vấn đề về dáng đi hoặc cách cầm nắm của bàn tay do cơ bắp bị chùng hoặc cứng, đến việc cầm nắm thân cây khó khăn và sau này cũng khó khăn thở, các hạn chế khác nhau có thể được mong đợi. Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng thất bại bắt đầu ở tứ chi và chỉ trong giai đoạn sau của bệnh, thân và cơ ức đòn chũm (cơ nuốt và nói) cũng có liên quan.
Tuy nhiên, ở khoảng XNUMX/XNUMX bệnh nhân, bệnh bắt đầu dưới dạng bulbar với sự suy giảm khả năng nuốt và nói, dẫn đến giọng nói bị vón cục và nuốt nhiều hơn. Rối loạn ngôn ngữ có thể yêu cầu giao tiếp AIDS chẳng hạn như bảng chữ cái, bảng viết hoặc những thứ tương tự để cho phép bệnh nhân hiểu mình. Hơn nữa, sự thoái triển của các cơ bị liệt mềm là một triệu chứng điển hình, có thể dễ dàng quan sát thấy trên bàn tay do mất hình dạng, nhưng cũng có thể xảy ra ở những nơi khác trên cơ thể.
Hệ cơ của mắt không bao giờ bị ảnh hưởng. Các triệu chứng ban đầu của bệnh xơ cứng teo cơ bên được đặc trưng bởi thực tế là chúng có thể có các dạng rất khác nhau, giống như diễn biến thực tế của bệnh. Tuy nhiên, thông thường, các triệu chứng đầu tiên rất không cụ thể và thường không được chú ý bởi những người bị ảnh hưởng.
Điều này thường dẫn đến vấp ngã hoặc gặp vấn đề trong việc cầm nắm đồ vật, thường bị bệnh nhân cho là vụng về. Tuy nhiên, theo thời gian, những trường hợp này thường tăng lên và dần dần nhận thấy các triệu chứng tê liệt không đau đầu tiên trên cánh tay hoặc chân. Từ loại quy tắc này, người ta phải phân biệt cái gọi là bắt đầu bulbar.
Điều này ban đầu ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh của não thân, chịu trách nhiệm cho việc nuốt hoặc sản xuất giọng nói. Các triệu chứng đầu tiên là rối loạn nuốt bắt đầu hoặc rối loạn ngôn ngữ. Tuy nhiên, dạng bệnh này rất hiếm.
Một trong những đặc điểm quan trọng nhất của bệnh xơ cứng teo cơ bên là sự tê liệt ngày càng tăng xảy ra mà không đau hoặc cảm giác. Do đó, những người bị ảnh hưởng báo cáo cảm giác ngứa ran rõ rệt hoặc các dạng tê liệt khác như ngứa ngáy là điều không điển hình đối với những người bị ảnh hưởng. Sự xuất hiện của rối loạn ngôn ngữ rất điển hình cho quá trình phát triển của bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS).
Điều đặc biệt của bệnh này là nó bắt đầu ở vùng thân não. Do đó, sự thoái hóa của các tế bào thần kinh vận động có thể dẫn đến rối loạn ngôn ngữ, mà còn với rối loạn nuốt. Vì vậy, các triệu chứng được đề cập ở đây là ở giai đoạn đầu của quá trình của các triệu chứng.
Quá trình thường xuyên hơn phải được phân biệt với điều này, nơi các triệu chứng đầu tiên ảnh hưởng đến chân và / hoặc cánh tay. Trong loại bệnh này, diễn biến bệnh liên tục gia tăng, sau khi đã có triệu chứng từ trước ở tứ chi, dẫn đến sự mở rộng của bệnh đến thân não và do đó dẫn đến rối loạn nuốt và nói. ALS đặc biệt ở chỗ sự tê liệt ngày càng tăng được hầu hết bệnh nhân mô tả là không đau, vì cái chết biệt lập của các tế bào thần kinh vận động của tủy sống không kích hoạt một đau kích thích kinh tế.
Mặc dù thực tế này, một số bệnh nhân báo cáo nghiêm trọng đau tăng lên khi bệnh tiến triển. Nguyên nhân chính xác của việc này cuối cùng vẫn chưa được làm rõ. Một số bệnh nhân có thể phát triển nặng đau đầu do thiếu ôxy gây tê liệt các cơ hô hấp.
