Tủy mãn tính bệnh bạch cầu (CML) (từ đồng nghĩa: Bệnh bạch cầu dòng tủy không điển hình; Tái phát bệnh trong bệnh bạch cầu dòng tủy; CML [bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính] trong tình trạng thuyên giảm hoàn toàn; Viêm tủy xương mãn tính; Bệnh bạch cầu bạch cầu hạt mãn tính; Bệnh bạch cầu bạch cầu hạt mãn tính thuyên giảm hoàn toàn; Bệnh bạch cầu nguyên bào tủy mãn tính; Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính; Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính; Bệnh bạch cầu đơn bào Naegeli; ICD-10-GM C92. 1: Dòng tuỷ mãn tính bệnh bạch cầu [CML], BCR / ABL dương tính; bao gồm: tủy xương mãn tính bệnh bạch cầu, Nhiễm sắc thể Philadelphia (Ph1) dương tính, Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, t (9; 22) (q34; q11)) là một loại ung thư ác tính của hệ thống tạo máu (bệnh nguyên bào máu) xảy ra chủ yếu ở tuổi trung niên.
CML là một rối loạn tăng sinh tủy vô tính đặc trưng bởi sự chuyển vị của các nhánh dài của nhiễm sắc thể 9 và 22, t (9; 22) (q34; q11). Ngoài ra, bệnh tân sinh tăng sinh tủy (MPNs) (trước đây là rối loạn tăng sinh tủy mãn tính (CMPE)) bao gồm các bệnh sau:
- Tăng tiểu cầu thiết yếu (ET) - rối loạn tăng sinh tủy mãn tính (CMPE, CMPN) được đặc trưng bởi sự gia tăng mãn tính của tiểu cầu (tiểu cầu).
- Osteomyelofibrosis (OMF; từ đồng nghĩa: xơ tủy xương, PMS) - hội chứng tăng sinh tủy; đại diện cho một căn bệnh tiến triển của tủy xương.
- Polycythaemia vera (PV, còn được gọi là đa hồng cầu hoặc bệnh đa hồng cầu) - rối loạn tăng sinh tủy hiếm gặp, trong đó tất cả các tế bào trong máu nhân quá mức (đặc biệt bị ảnh hưởng là hồng cầu (tế bào hồng cầu), và ở mức độ thấp hơn tiểu cầu (tiểu cầu) và bạch cầu - trắng máu ô).
Tỷ lệ mắc bệnh đỉnh điểm: đỉnh điểm của bệnh là từ 55 đến 60 tuổi.
Tỷ lệ mắc De (tần suất mắc mới) là 2: 100,000 dân số mỗi năm.
CML thường tiến triển với ba giai đoạn của bệnh:
- Giai đoạn mãn tính - giai đoạn ổn định mãn tính (tỷ lệ bệnh đạo ôn khoảng 10%).
- Giai đoạn tăng tốc (giai đoạn tăng tốc) - chuyển tiếp giữa giai đoạn mãn tính và khủng hoảng bệnh nổ (tăng số lượng vụ nổ, nhưng vẫn dưới <30%).
- Khủng hoảng đạo ôn - giai đoạn của bệnh trong đó có sự xuất hiện khủng hoảng của những con trắng chưa trưởng thành máu tế bào (blast; promyelocytes) trong máu; phát triển ở 30/XNUMX số người bị ảnh hưởng (tỷ lệ bệnh đạo ôn trong máu> XNUMX%).
Nhóm Nghiên cứu CML của Đức định nghĩa khủng hoảng nổ như sau:
- Tỷ lệ blast và promyelocytes trong máu ngoại vi và / hoặc tủy xương ≥ 30%, hoặc
- Tỷ lệ blast và promyelocytes hơn 50% tế bào nhân trong tủy xương, hoặc
- Thâm nhiễm blastic được xác nhận về mặt tế bào học hoặc mô học bên ngoài tủy xương, lá lách, hoặc là bạch huyết điểm giao. Sự xâm nhập như vậy còn được gọi là chloromas.
Tỷ lệ sống 10 năm từ 40-88%.
Ở Thụy Điển, tuổi thọ của một bệnh nhân CML mới được chẩn đoán từ năm 2013 gần như đạt đến tuổi thọ của dân số bình thường. Một nghiên cứu của Đức cũng đưa ra kết luận tương tự: ngày nay, 83% bệnh nhân CML vẫn còn sống sau XNUMX năm kể từ khi được chẩn đoán.
