In hội chứng thận hư (NS) (từ đồng nghĩa: Bệnh thận cấp tính; Hội chứng thận hư bẩm sinh; Chromoprotein thận [bệnh thận hư huyết sắc tố]; Bệnh thận Epstein; Hội chứng Epstein; Viêm cầu thận bị phù nề; Bệnh thận hóa cầu thận; Hemoglobinuric thận [chromoprotein thận]; Thận ứ nước với tổn thương cầu thận; Bệnh thận bẩm sinh; Bệnh thận mỡ; Bệnh viêm thận desquamata; Viêm thận với phù nề; Bệnh thận hư; Thận hư với tổn thương cầu thận; Hội chứng thận hư; Hội chứng thận hư với bệnh tiền gửi dày đặc; Hội chứng thận hư với viêm cầu thận tăng sinh nội mao mạch lan tỏa; Hội chứng thận hư lan tỏa viêm cầu thận màng; Hội chứng thận hư với viêm cầu thận trung mô lan tỏa; Hội chứng thận hư với viêm cầu thận tăng sinh trung bì lan tỏa; Hội chứng thận hư với tổn thương cầu thận khu trú; Hội chứng thận hư với viêm cầu thận có hình lưỡi liềm lan tỏa; Hội chứng thận hư với tổn thương cầu thận tối thiểu; Hội chứng thận hư với tổn thương cầu thận từng đoạn; Thận phù nề; Thoái hóa mỡ vỏ thận; Bệnh thận do paraprotein; Bệnh thận do protein; Cổ chướng thận; Bệnh thận nhu mô hình ống; ICD-10-GM N04. -: Hội chứng thận hư) là một phức hợp triệu chứng, trong đó các triệu chứng sau đây xảy ra:
- Protein niệu> 3.0-3.5 g / ngày - bài tiết protein qua nước tiểu.
- Giảm protein máu - giảm hàm lượng protein trong máu.
- Phù hạ albumin - hình thành nước lưu giữ xảy ra do giảm sự hiện diện của một số protein (albumin) trong cơ thể (khi albumin huyết thanh <2.5 g / ngày)
- Tăng lipid máu - tăng máu chất béo.
Hơn nữa, hạ calci huyết (canxi thiếu hụt) và ESR tăng tốc (tốc độ lắng hồng cầu; thông số viêm) có thể xuất hiện. Ở thời thơ ấu, hội chứng thận hư được định nghĩa như sau:
- Protein niệu> 1 g / m2KOF / ngày và.
- Hạ albumin máu <2.5 g / dL
Hội chứng thận hư xảy ra khi có tổn thương các cầu thận (tiểu thể thận) trong các bệnh khác nhau. Về căn nguyên (nhân quả) phân biệt nguyên phát với các bệnh cầu thận thứ phát.
Có những trường hợp NS di truyền, đặc biệt với tuổi biểu hiện trong 3 tháng đầu đời (NS bẩm sinh) và trong tháng thứ 4 đến tháng thứ 12 của cuộc đời (NS trẻ sơ sinh).
Tỷ số giới tính: trai trên gái xấp xỉ 2: 1.
Tỷ lệ mắc cao nhất: hội chứng thận hư vô căn (không xác định được nguyên nhân) ở trẻ em chủ yếu xảy ra trong độ tuổi từ 2 đến 5 tuổi.
Tỷ lệ mắc hội chứng thận hư vô căn ở trẻ em là khoảng 2-5 trường hợp trên 100,000 trẻ mỗi năm (ở Đức). Tỷ lệ mắc hội chứng thận hư là 3-7 bệnh trên 100,000 dân mỗi năm (ở Đức).
Diễn biến và tiên lượng: Nếu không được điều trị, bệnh sẽ dẫn đến suy thận (thận yếu kém) (90% trường hợp). Do đó, một sớm điều trị là rất quan trọng. Một biến chứng có thể xảy ra là huyết khối do giảm protein huyết và giảm yếu tố đông máu liên quan antitrombin III. Xu hướng huyết khối là 50%. Hội chứng thận hư xảy ra thường xuyên (tái phát) ở 80-90% bệnh nhân. Ở trẻ em, quy tắc ngón tay cái sau đây được áp dụng: một phần ba không bị tái phát, một phần ba bị tái phát không thường xuyên (“người tái phát không thường xuyên”) và một phần ba bị tái phát thường xuyên (“bệnh tái phát thường xuyên”) hoặc thận hư kháng steroid sau đó hội chứng (SRNS; lên đến 15%)). Lưu ý: Với thời gian điều trị ngày càng tăng, có nguy cơ nhiễm độc steroid!
