Trong số gần 100,000 người, khoảng sáu đến bảy người mắc chứng bệnh được gọi là liệt nhìn siêu nhân tiến triển. Các não rối loạn chức năng - còn được gọi là PSP - có thể được so sánh với Bệnh Parkinson. Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết rõ; không thể chữa khỏi.
Chứng liệt nhìn siêu hạt nhân tiến triển là gì?
Liệt nhìn siêu nhân tiến triển, hoặc PSP, mô tả rối loạn chức năng của con người não. Các bác sĩ Tiến sĩ John C. Steele, Tiến sĩ J. Olszewski và Tiến sĩ JC Richardson đã phát hiện ra bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển vào năm 1963, đó là lý do tại sao nhiều chuyên gia y tế đề cập đến não rối loạn chức năng như hội chứng Steele-Richardson-Olszewski, còn được gọi là từ viết tắt SRO. Liệt nhìn siêu nhân tiến triển xảy ra chủ yếu trong nửa sau của cuộc đời, với nam giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nữ giới. Trong số khoảng 100,000 người, khoảng sáu đến bảy người sẽ phát triển chứng liệt mắt siêu nhân tiến triển trong suốt cuộc đời của họ.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của chứng liệt nhìn siêu nhân tiến triển phần lớn vẫn chưa được biết. Nhiều nhà nghiên cứu cho rằng nó phát triển vì tương tác cũng như ảnh hưởng của môi trường. Đôi khi những thay đổi về gen cũng có thể là một lý do. Ngoài ra còn có các giả thuyết về bệnh do vi rút, sau đó phá hủy các tế bào của sọ dây thần kinh. Cũng có những nhà nghiên cứu tin rằng các chất ô nhiễm đã được ăn vào hàng thập kỷ qua môi trường đôi khi có thể gây ra chứng liệt nhìn siêu hạt nhân tiến triển. Từ lâu, các bác sĩ đã nhận thức được rằng có nhiều diễn tiến khác nhau của bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển. Do đó, bệnh nhân có thể bị hội chứng Richardson (bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển cổ điển, được ghi nhận lần đầu tiên vào năm 1963) cũng như các liệu trình cũng có thể so sánh với Bệnh Parkinson và liên quan đến một quá trình bệnh tương tự (khóa học đó còn được gọi là "Bệnh Akinesia thuần với Gait Freezing”Hoặc“ PAGF ”).
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng khác nhau. Tuy nhiên, có một số dấu hiệu đã được quan sát thấy ở nhiều bệnh nhân. Chúng bao gồm ngã đột ngột cũng như những khó khăn rất lớn trong việc vận động hoặc đi lại. Nhiều bệnh nhân cũng bị cân bằng các vấn đề hoặc phàn nàn về các vấn đề thị lực (nhìn mờ và nhìn đôi). Các triệu chứng khác cho thấy bệnh liệt siêu nhân tiến triển là các vấn đề về nuốt và nói. Trong một số trường hợp, những thay đổi về tâm trạng cũng như tính cách cũng đã được ghi nhận. Một triệu chứng cổ điển khác, đôi khi chịu trách nhiệm cho việc đặt tên bệnh, là vấn đề chuyển động của mắt. Cuối cùng, liệt nhìn không có nghĩa gì khác hơn là tê liệt đôi mắt; do đó, những người bị ảnh hưởng có vấn đề với chuyển động của mắt họ.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Nếu nghi ngờ liệt nhìn siêu nhân tiến triển, chuyên gia y tế bắt đầu với kiểm tra thể chất và đơn đặt hàng chụp cộng hưởng từ (MRI). Sử dụng MRI, bác sĩ có thể xác định xem có thay đổi hình dạng của brainstem. Quy trình y học hạt nhân (PET) cũng có thể được sử dụng để kiểm tra hoạt động của dopamine. Sau đó, bác sĩ sẽ kiểm tra CSF (dịch não tủy) để loại trừ bất kỳ bệnh nào khác có thể có các triệu chứng tương tự. Chứng liệt mắt siêu nhân tiến triển không thể dừng lại. Tuy nhiên, có những loại thuốc đôi khi làm giảm bớt các triệu chứng hoặc làm chậm quá trình của bệnh. Điều này có nghĩa là những người bị ảnh hưởng có thể tham gia vào cuộc sống xã hội, “bình thường” lâu hơn. Đặc biệt là khi bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển được chẩn đoán ở giai đoạn sớm, thuốc, cũng được sử dụng cho Bệnh Parkinson, giúp trì hoãn sự tiến triển của nó. Vấn đề với thuốcTuy nhiên, chúng không tồn tại trong một thời gian dài - như trường hợp của bệnh Parkinson - mà trở nên mất tác dụng sau một thời gian nhất định vì tế bào não chết (do rối loạn chức năng) và do đó. hấp thụ không còn khả thi.
Các biến chứng
Theo quy định, không có phương pháp điều trị và do đó không có cách chữa khỏi bệnh này. Người bị ảnh hưởng phải sống với các triệu chứng trong suốt phần đời còn lại của mình. Đầu tiên và quan trọng nhất, căn bệnh này dẫn đến hạn chế cử động đáng kể. Người bị ảnh hưởng thường bị ngã đột ngột và cũng có thể bị thương nặng. Cân đối và phối hợp các vấn đề cũng xảy ra và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Hơn nữa, những lời phàn nàn cũng có thể phụ thuộc vào những người khác trong cuộc sống của họ. Căn bệnh này cũng gây ra các vấn đề về thị lực và có thể là nhìn đôi. Khó nói hoặc khó nuốt cũng có thể xảy ra. Trong trường hợp này, có vấn đề với việc tiêu thụ thức ăn và chất lỏng, do đó người bị ảnh hưởng có thể bị thiếu cân hoặc các triệu chứng thiếu hụt khác nhau. Chứng tê liệt cũng xảy ra khiến bệnh nhân không còn cử động được mắt hoặc chỉ ở một mức độ hạn chế. Các biến chứng khác không xảy ra. Với sự trợ giúp của thuốc, các rối loạn tâm thần có thể được hạn chế. Tuy nhiên, việc điều trị và chữa khỏi hoàn toàn không xảy ra với căn bệnh này.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Những điểm đặc biệt hoặc bất thường trong khả năng vận động là những manh mối đáng lo ngại và dấu hiệu của sự suy giảm sức khỏe. Nếu xảy ra ngã, dáng đi không vững hoặc các vấn đề về vận động xảy ra, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Những xáo trộn trong cân bằng, Hoa mắt và nguy cơ tai nạn gia tăng cần được điều tra thêm. Giảm thị lực, nhìn mờ hoặc tri giác nhìn đôi cần được điều tra và điều trị. Nếu có bất thường về giọng nói, nuốt khó hoặc bỏ ăn, cần đến bác sĩ. Nếu các triệu chứng kéo dài trong một thời gian dài hoặc tăng cường độ đều đặn, cần đến bác sĩ tư vấn. Nếu cử động mắt không còn dưới sức mạnh tùy ý của người bị ảnh hưởng, cần phải đến gặp bác sĩ. Việc nhìn cố định cũng như mắt bị liệt nên được trình bày với bác sĩ. Nếu người bị ảnh hưởng cũng bị bất thường về cảm xúc, thì cũng cần phải có hành động. Những thay đổi trong hành vi hoặc tính cách là điều đáng lo ngại. Tâm trạng lâng lâng, rút lui khỏi cuộc sống xã hội, hoặc có xu hướng hung hăng nên được thảo luận với bác sĩ. Trong trường hợp lo lắng, giai đoạn trầm cảm hoặc rối loạn giấc ngủ, nên làm rõ các khiếu nại. Nếu các trách nhiệm hàng ngày không còn có thể được thực hiện mà không có sự trợ giúp hoặc nếu có khuyết tật nghề nghiệp do thị lực giảm, cần có bác sĩ để có thể xây dựng kế hoạch điều trị.
Điều trị và trị liệu
Một trong những vấn đề chính là liệt nhìn siêu nhân tiến triển rất khó chẩn đoán. Trước đây, nhiều chuyên gia y tế thậm chí không biết rằng bệnh nhân mắc chứng rối loạn chức năng này. Vì lý do này, các liệu pháp cũng như phương pháp điều trị được bắt đầu tương đối muộn. Tuy nhiên, ngày nay, có thể - nếu được điều trị sớm - các triệu chứng của bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển có thể được giảm bớt, do đó tiến trình của bệnh được trì hoãn. Tuy nhiên, không có cách chữa khỏi hoàn toàn cho bệnh bại liệt siêu nhân tiến triển. Về cơ bản, ngành y tế liên quan đến quản lý thuốc. Thuốc làm giảm các triệu chứng và làm chậm sự tiến triển của bệnh. Các nhà y học chủ yếu sử dụng L-dopa. L-dopa đảm bảo rằng não có thể chuyển đổi dẫn truyền thần kinh dopamine. Tuy nhiên, tác dụng của L-dopa sẽ mất dần sau khoảng hai đến ba năm, vì các tế bào não - do bệnh liệt nửa người tiến triển - chết và không còn khả năng hấp thụ chất hoạt tính. Các bác sĩ cũng kê đơn rasagalin và selegiline; cả hai thành phần hoạt tính đảm bảo giảm sự phân hủy của dopamine trong não. Các chất hoạt tính khác được sử dụng trong bối cảnh liệt nhìn siêu hạt nhân tiến triển là imipramine và amitriptyline. Cả hai đều thuộc về ba vòng thuốc chống trầm cảm, được sử dụng chủ yếu cho trầm cảm và tâm trạng chán nản. Các loại thuốc khác được sử dụng như một phần của điều trị bao gồm serotonin chất ức chế tái hấp thu và ceonzyme Q10.
Phòng chống
Bởi vì cho đến nay không có nguyên nhân nào được xác định hoặc các bác sĩ không biết yếu tố nào thúc đẩy sự phát triển của bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển, không có biện pháp phòng ngừa các biện pháp có thể được thực hiện.
Theo dõi
Vào thời điểm hiện tại, chỉ có thể theo dõi triệu chứng đối với bệnh liệt nửa người tiến triển. Mục đích của việc này là để giảm bớt các triệu chứng xảy ra và trong một số trường hợp nhất định, làm chậm sự tiến triển của bệnh. Với mục đích này, L-Dopa thuốc được sử dụng, cũng được sử dụng cho bệnh Parkinson. Thật không may, sau một thời gian sử dụng, các loại thuốc này không còn tác dụng. Lý do cho điều này là cái chết của các tế bào não cần thiết cho hấp thụ của hoạt chất. Ngoài ra, vật lý trị liệu, lao động trị liệu và bổ sung trị liệu ngôn ngữ có thể giúp người mắc bệnh trì hoãn sự tiến triển của bệnh. Hơn nữa, hỗ trợ tâm lý giúp người bệnh duy trì thái độ tích cực hơn dù mắc bệnh. Trong một số trường hợp, việc sử dụng thuốc chống trầm cảm cũng có thể cần thiết. Sau khi chẩn đoán với bệnh liệt toàn thân tiến triển, điều quan trọng là phải đến gặp bác sĩ nếu có dấu hiệu nhiễm trùng, thở or nuốt khó khăn. Hơn nữa, cần quan sát xem liệu có cần thiết phải ngồi xe lăn nếu bệnh tiến triển. Tiên lượng cho bệnh liệt nhìn siêu nhân tiến triển không may là tiêu cực. Vì nó là một căn bệnh không thể chữa khỏi hiện nay, một cuộc sống hoàn toàn không có triệu chứng là không thể. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút, đặc biệt là do hạn chế đáng kể trong việc di chuyển, thăng bằng và phối hợp. Sau khi khởi phát triệu chứng, thời gian sống sót trung bình là khoảng sáu năm.
Những gì bạn có thể tự làm
Liệt nhìn siêu nhân tiến triển gây ra tình trạng không vững khi đi bộ và có thể gây ra các vấn đề về thăng bằng trong cuộc sống hàng ngày. Không dễ dàng cho những người bị ảnh hưởng để làm điều gì đó cụ thể về các triệu chứng. Các bác sĩ cũng chỉ có thể kê đơn thuốc ở một mức độ hạn chế. Đó là lý do tại sao bệnh nhân nên tìm kiếm sự trợ giúp vật lý trị liệu ngoài việc dùng thuốc. lao động trị liệu và bổ sung trị liệu ngôn ngữ có thể giảm bớt các vấn đề về nói và nuốt. Bộ nhớ đào tạo chống lại sa sút trí tuệ điều đó thường xảy ra. Khi bệnh tiến triển, tính cách có thể thay đổi. Tâm trạng lâng lâng và tâm trạng chán nản cũng thường xuyên xảy ra. Chất lượng cuộc sống có thể được cải thiện phần nào thông qua việc dùng thuốc cá nhân cũng như cá nhân điều trị. Bác sĩ kê đơn các phương tiện thích hợp để thúc đẩy dáng đi an toàn. Một mặt, người bệnh nên chú ý uống thuốc đều đặn, mặt khác nên tham gia vào vật lý trị liệu một cách thường xuyên. Trong cuộc sống hàng ngày, cũng cần rất nhiều sự kiên nhẫn, cả từ những người bị ảnh hưởng và người thân của họ. Ngoài ra, người bệnh cần theo dõi sát sao cơ thể của mình và nếu cần có thể yêu cầu xe lăn. Đặc biệt là trong trường hợp nhiễm trùng, thở và nuốt khó khăn, một chuyến thăm ngắn hạn đến bác sĩ là điều nên làm.
