Phù mạch di truyền khác với phù mạch “bình thường” như thế nào?
Phù mạch là một triệu chứng xảy ra trong bối cảnh của hai bệnh khác nhau. Sự phân biệt chặt chẽ của hai bệnh cảnh lâm sàng là rất quan trọng vì sự phát triển và điều trị của các bệnh là khác nhau rõ ràng. Trong khi phù mạch di truyền là một bệnh di truyền do thiếu hoạt động hoặc kích hoạt quá mức hệ thống bổ thể, phù mạch “bình thường”, còn được gọi là phù Quincke, thường xảy ra trong bối cảnh nổi mề đay (tổ ong).
Nó có thể là một triệu chứng đồng thời của tổ ong, nhưng nó cũng có thể xảy ra riêng lẻ. Phù mạch điều đó xảy ra trong bối cảnh của tổ ong is histamine-sử lý. Do đó, chúng xảy ra trong bối cảnh phản ứng dị ứng.
Cơ thể phản ứng dị ứng và tăng histamine phát hành xảy ra. Histamine dẫn đến tăng tính thấm của máu tàu (tính thấm thành mạch) và có sự gia tăng dòng chảy của chất lỏng từ các mạch vào mô. Do đó, cả hai dạng phù mạch đều có điểm chung là tăng sự rò rỉ của dịch mạch vào mô. Điều này dẫn đến sưng tấy các khu vực bị ảnh hưởng.
Tuy nhiên, hormone mô kích thích sưng khác nhau: histamine trong phù mạch “bình thường” so với bradykinin in phù mạch di truyền. Trong khi phù mạch di truyền thường gây ra các triệu chứng lần đầu tiên trước 20 tuổi, phù mạch “bình thường” thường chỉ biểu hiện ở tuổi trưởng thành. Trong bệnh phù mạch “bình thường”, hiệu ứng histamine không chỉ gây sưng tấy mà còn gây mẩn đỏ và ngứa ở những vùng bị sưng.
Mặt khác, trong bệnh phù mạch di truyền, vết sưng không đỏ nhưng có màu da và hiếm gặp. Nguyên nhân của phù mạch "bình thường" có thể là nhiễm trùng hoặc thuốc. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp vẫn chưa giải thích được nguyên nhân.
Trong phù mạch "bình thường", trong hầu hết các trường hợp không có bệnh lý giá trị phòng thí nghiệm được tìm thấy, trong khi ở dạng di truyền các giá trị nhất định là dễ thấy. Trong khi phù mạch di truyền xảy ra ở mặt, nhưng cũng thường xảy ra ở đường tiêu hóa, phù mạch “bình thường” thường chỉ ảnh hưởng đến vùng mặt (đặc biệt là miệng và vùng mắt). Ở cả hai dạng bệnh này đều có nguy cơ sưng tấy đường thở, phù nề thanh quản.
Điều này rất nguy hiểm đến tính mạng và cần được cấp cứu ngay lập tức. Tuy nhiên, loại liệu pháp khẩn cấp - cũng như liệu pháp tiêu chuẩn - có sự khác biệt giữa hai hình thức. Phù mạch “bình thường” đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc kháng histamine hoặc steroid / corticoid, chẳng hạn như prednisolonevà adrenaline như một phần của liệu pháp khẩn cấp. Mặt khác, trong bệnh phù mạch di truyền, các loại thuốc này không hiệu quả và phải sử dụng các loại thuốc đặc biệt.
