Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn
Định nghĩa
U tủy thượng thận là một căn bệnh trong đó một khối u tạo ra một lượng kích thích tố. Khối u sản xuất hormone này bao gồm các tế bào bắt nguồn từ trung gian căng thẳng hệ thần kinh. Trong 90% trường hợp, khối u nằm ở tuyến thượng thận, trong 10% nó nằm trong cột sống.
Sản phẩm u tủy thượng thận tạo ra căng thẳng trung gian kích thích tố adrenalin và noradrenalin với số lượng lớn và giải phóng chúng vào máu. noradrenaline và adrenaline được gọi là catecholamine. Adrenaline gây co mạch, trong khi Noradrenaline có tác dụng giãn mạch và gây ra tim để tăng tỷ lệ và đánh bại của nó.
Hầu hết thời gian, u tủy thượng thận sản xuất adrenaline, đó là lý do tại sao co mạch xảy ra và cao huyết áp rất phổ biến ở những bệnh nhân bị ảnh hưởng. Trong đại đa số bệnh nhân, pheochromocytoma là một bên, trong một số trường hợp, nó là một khối u sản xuất hormone hai bên. Trong 90% trường hợp, pheochromocytoma là một khối u lành tính, 10% các khối u ác tính.
Pheochromocytoma có thể là biểu hiện của một bệnh gia đình liên quan đến các khối u của các cơ quan khác nhau. Bệnh này được gọi là hội chứng MEN 2, trong đó MEN là viết tắt của đa sản nội tiết. Đây là một căn bệnh trong đó có nhiều (= nhiều) khối u nội tiết (= nội tiết tố) (= u tân sinh) xảy ra.
Xuất hiện trong dân số
Mỗi năm, cứ 100,000 người thì có một người mắc bệnh u pheochromocytoma. Trong ít hơn 1% trường hợp tăng huyết áp, pheochromocytoma là nguyên nhân cao huyết áp (tăng huyết áp động mạch).
Chẩn đoán
Sự gia tăng của trung gian căng thẳng kích thích tố trong cơ thể, như trường hợp của pheochromocytoma, có thể được chẩn đoán bằng xét nghiệm nước tiểu: Bệnh nhân thu thập nước tiểu của mình trong 24 giờ trong một bình được chuẩn bị đặc biệt. Nước tiểu thu thập được này được kiểm tra các kích thích tố cũng như các sản phẩm phân hủy của catecholamine. Nếu hormone hoặc các sản phẩm thoái hóa được tìm thấy với số lượng tăng lên, điều đó được chứng minh là có sự sản xuất quá mức hormone.
Giá trị trên 200 ng (nói: nanogram) mỗi lít cho thấy sự thay đổi bệnh lý trong sản xuất hormone trong cơ thể, trong khi giá trị dưới 50 ng thể hiện một phát hiện bình thường. Nếu có nghi ngờ lâm sàng về bệnh u pheochromocytoma, các loại thuốc có thể làm sai lệch chẩn đoán, chẳng hạn như tetracycline, theophylin or clonidin, nên ngưng hai tuần trước khi khám. Xác nhận nghi ngờ khối u sản xuất hormone được thực hiện bằng xét nghiệm: máu xét nghiệm, lượng catecholamine trong máu được xác định.
Sau đó bệnh nhân nhận được thuốc clonidin. Các máu lại được kiểm tra catecholamine. Ở một người khỏe mạnh, clonidin làm giảm lượng catecholamine trong máu, trong khi ở bệnh nhân u pheochromocytoma, số lượng vẫn không thay đổi.
Tác dụng này xảy ra vì clonidine ức chế sản xuất bình thường của catecholamine trong tuyến thượng thận. Pheochromocytoma được tách ra khỏi mạch điều hòa hormone của cơ thể, khối u sản xuất dư thừa hormone một cách độc lập và không phụ thuộc vào yêu cầu bình thường của cơ thể. Do đó, việc sản xuất hormone không thể bị ức chế bởi thuốc được sử dụng.
Để xác định vị trí của khối u trong cơ thể, các phương pháp kiểm tra khác nhau được sử dụng, chẳng hạn như siêu âm, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI). Bệnh nhân cũng nên được kiểm tra sự hiện diện của hội chứng MEN-2: Các hình thành mới của tuyến giáp và tuyến cận giáp, chẳng hạn như các tuyến được tìm thấy trong hội chứng MEN-2, phải được điều tra. Các triệu chứng điển hình của u pheochromocytoma là cao huyết áp, đau đầu, đánh trống ngực, đổ mồ hôi, buồn nôn và ói mửavà cuộc tấn công hoảng sợ.
Các triệu chứng có thể do gắng sức, căng thẳng cảm xúc hoặc khi ấn vào bụng. Bệnh nhân thường cảm thấy bồn chồn bên trong. Họ có một làn da khá nhợt nhạt và khi trình bày với bác sĩ, họ nói rằng họ đã giảm cân trong thời gian gần đây. Trong một phần ba số trường hợp, có đường huyết cấp độ (bệnh tiểu đường đái tháo đường) và tăng bài tiết đường trong nước tiểu.