Đa sản nội tiết

Tất cả thông tin được cung cấp ở đây chỉ mang tính chất chung chung, một liệu pháp điều trị khối u luôn thuộc về một bác sĩ chuyên khoa ung thư giàu kinh nghiệm!

Từ đồng nghĩa

Y tế: Khối u sản xuất hormone

Giới thiệu

Đa sản nội tiết là một bệnh di truyền trội trên NST thường. Nó có liên quan đến việc giải phóng hormone và là một hội chứng hiếm gặp. MEN (đa sản nội tiết) biểu hiện ở các cơ quan khác nhau và do đó dẫn đến các bệnh cảnh lâm sàng khác nhau tùy thuộc vào mức độ tiếp xúc hormone của cơ quan đó.

phân loại

Đa u tuyến nội tiết được chia thành 2 loại biểu hiện ở các cơ quan khác nhau. MEN loại 1, còn được gọi là hội chứng lo lắng, được phân biệt với MEN loại 2. Để rõ ràng, hai loại với các triệu chứng, liệu pháp và chẩn đoán được xem xét riêng biệt dưới đây.

Hội chứng Wermer loại 1 ở nam giới

Bệnh đa u nội tiết loại 1 được đặc trưng bởi một cụm khối u gia đình của tuyến yên, tuyến cận giáp và tuyến tụy.

tần số

Bệnh đa u tuyến nội tiết là một bệnh hiếm gặp. Tỷ lệ phổ biến là khoảng 1 trên 100.

Nguyên nhân

Hình ảnh lâm sàng của hội chứng lo lắng (đa sản nội tiết) có thể mang tính gia đình, nhưng cũng có thể lẻ tẻ. Trong một số trường hợp, tân sinh nội tiết dựa trên đột biến gen trong gen menin. Gen này nằm trên nhiễm sắc thể số 11 và ngăn chặn sự phát triển của khối u (chất ức chế khối u) khi hoạt động bình thường. Gen này có sẵn để phân tích gen và do đó có thể được kiểm tra trong các trường hợp gia đình mắc nhiều bệnh tân sinh nội tiết.

Các triệu chứng

Các triệu chứng của đa u nội tiết phụ thuộc vào vị trí của các khối u. Về cơ bản, các khối u trong tuyến yên, tuyến cận giáp và tuyến tụy đều xảy ra theo thời gian, nhưng theo trình tự thời gian khác nhau. Theo quy luật, biểu hiện ban đầu của khối u quyết định các triệu chứng.

Ngoài ra, không phải mọi khối u đều tạo ra kích thích tố được liệt kê dưới đây. Theo đó, hình ảnh lâm sàng bao gồm các hiệu ứng hormone khác nhau, tùy thuộc vào biểu hiện và chức năng của khối u. Ngoài ra, cả hai khối u lành tính và ác tính có thể xảy ra kết hợp.

Tuyến yên

Sản phẩm tuyến yên sản xuất khác nhau kích thích tố. Chúng bao gồm hormone tăng trưởng STH. Trong trường hợp sản xuất thừa, tăng trưởng lớn (To đầu chi) xảy ra trên lâm sàng.

Bàn chân và bàn tay cũng như mũi và tai bị ảnh hưởng đặc biệt. Ngoài ra, Nội tạng cũng phát triển ngày càng nhiều và do đó có thể dẫn đến các vấn đề về không gian và hạn chế chức năng. Hơn nữa, tuyến yên sản xuất hormone vỏ thượng thận (ACTH).

Điều này kích thích vỏ thượng thận và do đó dẫn đến Hội chứng Cushing. Nguyên nhân là do sản xuất quá nhiều cortisol, dẫn đến hình dáng bên ngoài điển hình là mặt trăng, thân cây béo phì và bò đực cổ. prolactin cũng được sản xuất bởi tuyến yên.

Hormone này chịu trách nhiệm sản xuất sữa trong mang thai. Nếu prolactin được sản xuất quá mức do một khối u, bất thường hoặc không có kinh nguyệt xảy ra. Ngoài ra, sản xuất sữa và tiết sữa qua tuyến vú có thể xảy ra. Tất nhiên điều này chỉ đáng chú ý về mặt lâm sàng nếu không có mang thai hoặc nếu bệnh nhân không được cho con bú. Tuy nhiên, prolactin sản xuất thừa cũng có thể xảy ra mà không có triệu chứng.