Teo đa hệ thống là một rối loạn thần kinh thuộc nhóm hội chứng Parkinson không điển hình. Các hội chứng Parkinson không điển hình thường có các triệu chứng tương tự như các hội chứng tương đối nổi tiếng Bệnh Parkinson, nhưng thường tiến triển nhanh hơn, có tính đối xứng phân phối các triệu chứng đã có ở giai đoạn khởi phát của bệnh, đáp ứng kém hơn với thuốc điều trị Parkinson L-dopa, và khác với Parkinson “lâu năm” trên cơ sở một số bất thường khác. Việc phân biệt thường khó khăn và chắc chắn là trường hợp của bác sĩ chuyên khoa thần kinh. Tuy nhiên, đây là tổng quan ngắn gọn về MSA.
Teo đa hệ thống là gì?
Teo đa hệ thống (MSA) đề cập đến một bệnh thoái hóa thần kinh lẻ tẻ ở tuổi trưởng thành được đặc trưng bởi sự kết hợp của hệ thần kinh rối loạn chức năng (xem bên dưới) với triệu chứng Parkinsonian hoặc mất điều hòa tiểu não. Thuật ngữ MSA ngày nay được sử dụng để chỉ một số rối loạn đã được biết đến trong một thời gian và ban đầu được cho là các bệnh riêng biệt: hội chứng nhút nhát-Drager, olivo-ponto-teo tiểu não và thoái hóa thể vân, là dạng biểu hiện phổ biến nhất với rối loạn tự chủ rõ rệt và rối loạn ngoại tháp. MSA ảnh hưởng đến khoảng 4 trong số 100,000 người. Bệnh Parkinson do đó phổ biến hơn khoảng 50 lần.
Nguyên nhân
Căn nguyên, tức là, cơ chế phát triển của bệnh teo đa hệ vẫn chưa được biết rõ, và lĩnh vực nghiên cứu rất phức tạp, ngay cả đối với các chuyên gia. Các hội chứng Parkinson không điển hình được phân loại chủ yếu theo các phát hiện về bệnh lý thần kinh, tức là theo một số tiêu chí nhất định chỉ có thể được phát hiện dưới kính hiển vi (và do đó thường chỉ sau cái chết của người bị ảnh hưởng). Phát hiện đặc trưng trong trường hợp MSA là phát hiện các thể bao gồm alpha-synuclein dương tính trong các tế bào oligodendrocytes của não. Đây là một loại protein được lắng đọng trong các "tế bào hỗ trợ" của não mà không cần biết lý do hay xuất xứ chính xác. Giống Bệnh Parkinson và cơ thể Lewy sa sút trí tuệ, MSA do đó được phân loại như một bệnh lý bạch cầu đồng nhân. Người ta cũng quan sát sự chết đi của các tế bào thần kinh trong các khu vực khác nhau của não, cuối cùng gây ra các triệu chứng và tiến triển nhanh chóng. Sự thoái hóa ở lớp nền là điển hình của bệnh Parkinson và do đó gây ra các triệu chứng giống như bệnh Parkinson. Tuy nhiên, đồng thời, trong MSA, dopamine Mô chứa thụ thể cũng chết trong thể vân và gây ra phản ứng không đáp ứng với dopamine như một loại thuốc, do đó phân biệt MSA với bệnh Parkinson. Làm chết các mô thần kinh trong tiểu cầu cũng như trong pons là nguyên nhân gây ra chứng mất điều hòa tiểu não. Trong khi đó, cái chết của các mô thần kinh trong tủy sống được cho là chịu trách nhiệm về tính tự trị hệ thần kinh rối loạn chức năng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Teo đa hệ thống được đặc trưng bởi một loạt các triệu chứng thần kinh và thể chất. Theo thời gian, các triệu chứng ngày càng trở nên trầm trọng hơn. Sau khoảng ba đến năm năm, khả năng đi lại bị mất. Tử vong thường xảy ra sau tám đến mười năm. Có hai diễn biến bệnh có thể xảy ra. Trong một, cái gọi là các triệu chứng Parkinson chiếm ưu thế. Các bệnh khác biểu hiện chủ yếu các triệu chứng tiểu não. Trong trường hợp Parkinsonism, các triệu chứng của run (run rẩy), cứng cơ (nghiêm trọng) và chậm chuyển động (bradykinesia) chiếm ưu thế. Trong trường hợp các dạng tiến triển của tiểu não, chủ yếu là phối hợp rối loạn vận động (mất điều hòa tư thế và dáng đi) với nguy cơ ngã liên tục, buồn ngủ bệnh lý (Nang) và các rối loạn của các chuyển động tự nguyện (rối loạn nhịp tim) được quan sát thấy. Các triệu chứng này có thể kết hợp với chứng khó nuốt, rối loạn ngôn ngữ, biến động liên tục trong máu áp lực xuống thấp huyết áp, rối loạn cương dương và tiểu không kiểm soát. Chứng sa sút trí tuệ cũng thường phát triển. Ngoài ra, các dấu hiệu đường hình chóp cũng xảy ra, biểu hiện bằng phản xạ sẵn sàng tăng lên hoặc bằng phản xạ Babinski dương tính. Trong phản xạ Babinski, ngón chân cái di chuyển ra ngoài khi chải lòng bàn chân, ngược lại với phản xạ bình thường. Tuy nhiên, không phải tất cả các triệu chứng cần phải có với điều kiện. Các triệu chứng phụ thuộc nhiều vào hệ thống nào bị ảnh hưởng. Tuổi thọ giảm đáng kể do các biến chứng như chọc hút viêm phổi trong trường hợp khó nuốt hoặc rối loạn hô hấp nghiêm trọng. đặc biệt đối với bệnh teo đa hệ thống tiểu não, điều trị là không thể. Nhìn chung, bệnh teo đa hệ thống hiện không có cách chữa trị.
Chẩn đoán và tiến triển
Teo đa hệ thống đáng chú ý về mặt lâm sàng do sự kết hợp của rối loạn tự trị với các triệu chứng parkinson hoặc mất điều hòa tiểu não. Rối loạn tự trị bao gồm những rối loạn tự trị hệ thần kinh, một phần của hệ thống thần kinh của chúng ta điều chỉnh các quá trình vật lý của cuộc sống hàng ngày mà không có sự kiểm soát và ảnh hưởng tự nguyện của chúng ta: Máu rối loạn điều chỉnh áp suất, bàng quang rối loạn làm trống, rối loạn giấc ngủ, nói và nuốt có thể xảy ra trong khuôn khổ này. Rối loạn nuốt nói riêng có thể nhanh chóng trở nên nguy hiểm nếu cặn thức ăn đi vào bên dưới đường hô hấp do trục trặc và kích hoạt viêm phổi ở đó - những đợt hít thở như vậy là nguyên nhân tử vong thường xuyên ở bệnh nhân MSA. Các triệu chứng Parkinsonian được cộng đồng y tế định nghĩa là sự kết hợp của sự nghiêm ngặt, run, và akinesia. Mức độ nghiêm trọng của triệu chứng mô tả sự gia tăng cơ bắp lên đến độ cứng cơ tự nguyện không thể phá vỡ, run là tình trạng run cơ theo nhịp nhỏ (ví dụ như bàn tay), loạn vận động (hoặc ít phát âm hơn: hypokinesia) mô tả tình trạng thiếu vận động, nguyên nhân là do não thiếu khả năng vận động. Nhìn chung, nét mặt và cử chỉ kém đi, tư thế khom lưng, phản ứng chậm chạp và do đó có xu hướng ngã về phía trước, cũng như dáng đi bước nhỏ điển hình của bệnh nhân Parkinson. Mất điều hòa tiểu não cũng có thể xảy ra trong MSA và mô tả rối loạn chuyển động và tư thế phối hợp, có nguyên nhân của nó trong tiểu cầu. Cái này có thể dẫn, ví dụ, xu hướng ngã khi đi bộ hoặc đứng. Các trụ cột cơ bản của chẩn đoán là tiền sử bệnh và khám lâm sàng. Đây, một Hội chứng Parkinson có thể nhanh chóng kết luận trên cơ sở mô tả sơ bộ cũng như hình thức bên ngoài mà thầy thuốc cũng có thể nhìn thấy được. Tuy nhiên, việc chẩn đoán chính xác hội chứng Parkinson thường khó khăn ngay cả đối với bác sĩ chuyên khoa. Các rối loạn điều hòa tự trị luôn là bắt buộc đối với MSA, mọi thứ khác có thể được thêm vào, nhưng không phải lúc nào cũng phải như vậy. Một số tính năng như nuốt và rối loạn ngôn ngữ, xu hướng giảm sớm và bệnh tiến triển nhanh gợi ý nhiều hơn đến MSA - nhưng đặc biệt là việc không đáp ứng với L-dopa như một loại thuốc thường chỉ giúp bác sĩ phân biệt với PD “bình thường”. Trong những trường hợp khó, hình ảnh bằng CT, MRI hoặc IBZM-SPECT có thể giúp ích nhiều hơn và phát hiện các vùng não bị teo (CT, MRI) hoặc không có dopamine thụ thể (SPECT).
Các biến chứng
Teo đa hệ thống gây ra các triệu chứng giống như bệnh Parkinson trong hầu hết các trường hợp. Do đó, những lời phàn nàn này có thể dẫn đến những hạn chế và biến chứng đáng kể trong cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân, do đó bệnh nhân phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác. Tê liệt và rối loạn độ nhạy xảy ra, cũng có thể dẫn để hạn chế chuyển động. Các bệnh nhân bị tập trung rối loạn và cả rối loạn vận động. Hơn nữa, người bệnh cũng thường cảm thấy khó nói và khó nuốt. Những điều này có thể dẫn đến các vấn đề với việc hấp thụ chất lỏng và thức ăn, do đó những người bị ảnh hưởng bị các triệu chứng thiếu hụt hoặc mất nước. Hơn nữa, căng thẳng và yếu cơ xảy ra. Những người khác biệt thường run sợ và cảm thấy bồn chồn trong lòng hoặc trầm cảm. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị giảm sút đáng kể và bị hạn chế bởi tình trạng teo đa hệ thống. Nó cũng không phải là hiếm cho viêm xảy ra ở phổi, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Điều trị trực tiếp và nhân quả đối với căn bệnh này thường không thể thực hiện được. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể được hạn chế bằng nhiều liệu pháp khác nhau và với sự trợ giúp của thuốc. Trong hầu hết các trường hợp, teo đa hệ thống làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Dáng đi không vững và suy giảm khả năng vận động là những dấu hiệu của sự suy giảm sức khỏe điều đó nên được đánh giá bởi một bác sĩ. Nếu có biểu hiện yếu về hoạt động thể chất, khả năng phục hồi thấp và giảm phạm vi chuyển động, cần đến bác sĩ. Nếu người bị ảnh hưởng bị run chân tay, bồn chồn bên trong hoặc rối loạn vận động tự nguyện, bác sĩ phải tham khảo ý kiến của bác sĩ. Thông thường, bệnh nhân bị teo đa hệ thống không còn có thể đến đích an toàn và ổn định trong quá trình vận động. Nếu các nghĩa vụ hàng ngày không còn có thể thực hiện được nữa, thì nguy cơ tai nạn và té ngã nói chung sẽ tăng lên và thương tích xảy ra thường xuyên, thì phải đến bác sĩ. Nếu các hoạt động thể thao thông thường không còn có thể được thực hiện, nếu có sự hạn chế của thói quen hàng ngày hoặc nếu phát sinh các khiếu nại về thực vật, người bị ảnh hưởng cần được giúp đỡ và hỗ trợ. Trong trường hợp không thể giư được, những thay đổi trong trí nhớ, rối loạn hoạt động nuốt cũng như các vấn đề về ngữ âm, nên đến gặp bác sĩ. Bất thường của tim Nhịp điệu, rối loạn định hướng, các vấn đề về định hướng, bất thường về hành vi cũng như giảm cảm giác hạnh phúc là những phàn nàn cần được trình bày với bác sĩ. Cảm giác ốm yếu lan tỏa, xã hội xa rời hoặc thay đổi thị giác do biến động cân nặng là những dấu hiệu của sinh vật cần được làm rõ. Vì bệnh có diễn tiến nặng dần, nên hỏi ý kiến bác sĩ khi có những sai lệch đầu tiên.
Điều trị và trị liệu
Điều trị teo đa hệ thống luôn luôn có nhiều hướng và thường khó khăn. Chỉ một phần ba số bệnh nhân đáp ứng với L-dopa điều trị, thường được sử dụng trong bệnh Parkinson, và thường chỉ trong một khoảng thời gian nhất định. Amantadine là một loại thuốc có thể giúp chống lại các rối loạn vận động. Các rối loạn tự trị phải được điều trị triệu chứng với lượng nước dồi dào hoặc máu áp lực thuốc chống lại thường khá thấp huyết áp, bàng quang Các rối loạn về khoảng trống được ngăn chặn bằng cách chèn hoặc bằng cách đặt ống thông dùng một lần, trong những trường hợp nghiêm trọng hơn không thể giư được thuốc cũng có thể được thử. Đồng thời trầm cảm nên được điều trị bằng thuốc càng sớm càng tốt. Để giảm bớt đau khổ (giảm nhẹ), việc đặt một ống cho ăn hoặc thông gió với mặt nạ thường hữu ích và cần thiết trong các giai đoạn nâng cao. Riêng điều trị sử dụng Globulin miễn dịch hiện đang được điều tra.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng trong bệnh teo đa hệ thống là rất xấu. Tương ứng, nó ảnh hưởng đến cả chất lượng cuộc sống và tuổi thọ. Bệnh tiến triển nhanh chóng. Ba đến năm năm sau khi được chẩn đoán, bệnh nhân bị cân bằng các vấn đề. Khả năng đi lại bị hạn chế hoặc không còn. Những người mắc bệnh đầu tiên thường chết từ năm thứ tám của các triệu chứng. Khoa học vẫn chưa sản xuất ra một phương thuốc hữu hiệu để chống lại chứng teo đa hệ một cách hiệu quả. Chỉ có thể giảm bớt các triệu chứng để người bệnh không phải chịu đựng đau. Những người trong giai đoạn phát triển của cuộc đời có nguy cơ cao nhất bị teo đa hệ thống. Hầu hết bệnh nhân chỉ trước 60 tuổi khi họ được chẩn đoán. Theo thống kê, 100,000 trường hợp trên XNUMX dân đã được ghi nhận. Theo tình trạng hiện nay, rủi ro là như nhau đối với nam và nữ. Cuộc sống quen thuộc hàng ngày không còn nữa do những dấu hiệu điển hình. Những người bị ảnh hưởng ngày càng cần được giúp đỡ trong cuộc sống hàng ngày của họ. Cuối cùng nhưng không kém phần quan trọng, chẩn đoán cũng dẫn đến việc nghỉ hưu. Nhiều bệnh nhân và thân nhân của họ phàn nàn về tâm lý căng thẳng do teo đa hệ thống không thể điều trị được.
Phòng chống
Theo kiến thức khoa học hiện nay, việc ngăn ngừa teo đa hệ thống là không thể.
Theo dõi chăm sóc
Trong hầu hết các trường hợp teo đa hệ thống, chỉ có rất ít và đôi khi rất hạn chế về chăm sóc sau các biện pháp có sẵn cho người bị ảnh hưởng. Vì lý do này, người bị ảnh hưởng nên đến gặp bác sĩ ở giai đoạn sớm để ngăn ngừa sự xuất hiện của các biến chứng hoặc khiếu nại khác. Không thể tự chữa khỏi bệnh nên việc chẩn đoán sớm bệnh là quan trọng hàng đầu. Theo quy luật, những người bị bệnh teo đa hệ phụ thuộc vào việc dùng nhiều loại thuốc khác nhau có thể làm giảm bớt các triệu chứng. Trong mọi trường hợp, người bị ảnh hưởng nên làm theo tất cả các hướng dẫn của bác sĩ và cũng chú ý đến liều lượng chính xác và uống thuốc đều đặn. Nếu có bất kỳ điều gì không chắc chắn hoặc thắc mắc, bạn nên hỏi ý kiến bác sĩ trước. Tương tự như vậy, nhiều bệnh nhân phụ thuộc vào sự giúp đỡ và chăm sóc của người khác trong cuộc sống hàng ngày do bệnh teo đa hệ thống, do đó sự chăm sóc của gia đình nói riêng có thể có tác động tích cực đến diễn biến của bệnh. các biện pháp thường không có sẵn cho người bị ảnh hưởng. Diễn biến tiếp theo của bệnh phụ thuộc nhiều vào nguyên nhân, do đó không thể đưa ra dự đoán chung về vấn đề này.
Những gì bạn có thể tự làm
Chăm sóc hàng ngày và tự giúp đỡ cho bệnh nhân teo đa hệ thống chủ yếu giải quyết các triệu chứng và dựa trên những phàn nàn chính xác hiện có. Trong trường hợp thấp huyết áp, hỗ trợ vớ và một vị trí nghỉ ngơi với cái đầu nâng cao một chút là phù hợp. Bằng cách này, máu lưu thông là nhẹ nhõm. Ngoài ra, tăng lượng chất lỏng và chế độ ăn uống nên dùng nhiều muối hơn. Nếu có vấn đề với cơ nuốt, chế độ ăn uống nên được điều chỉnh cho phù hợp. Nên tránh thức ăn khô, dai. Để trì hoãn việc mất các kỹ năng vận động càng nhiều càng tốt, các bài tập vật lý trị liệu thường xuyên là một cách tiếp cận đáng được đề cập. Cả kỹ năng vận động tinh và vận động thô đều nên được xem xét. Một tác dụng phụ tích cực của các bài tập này cũng là huyết áp. Điều này cũng được khuyến khích cho các cơ nói. Tập thể dục thường xuyên có thể ngăn ngừa chứng mất tiếng nhanh chóng. Bệnh nhân cũng cần lưu ý không tự cách ly với môi trường sống mặc dù bệnh và các triệu chứng kèm theo. Một mặt, các bài tập đã được đề cập, đặc biệt là các bài liên quan đến lời nói, có thể được thực hiện tốt hơn trong cuộc sống hàng ngày, và mặt khác, các tác động tâm lý có thể có sẽ được giảm thiểu.
