Truncus arteriosis Communis là cái tên được đặt cho một loại bệnh rất hiếm tim khiếm khuyết ở trẻ sơ sinh do sự tách rời không hoàn toàn của thân động mạch phổi khỏi thân động mạch của hệ thống lưu thông. Động mạch chủ và phổi động mạch phát sinh trong một thân cây chung, dẫn đến sự trộn lẫn ôxy-động mạch giảm dần máu của tuần hoàn phổi với ôxy-giàu máu động mạch của hệ thống lưu thông. Hầu như luôn luôn, TAC có liên quan đến một khuyết tật vách ngăn ngay dưới thân chung động mạch và cần được xử trí phẫu thuật sớm sau sinh.
Truncus arteriosis communis là gì?
Tính năng chính của rất hiếm tim khuyết tật được gọi là ống động mạch thân (TAC) là nguồn gốc chung của mạch vành động mạch (động mạch chủ) và động mạch phổi (arteria pulmonalis) từ cả hai tâm thất của tim. Đồng thời, luôn có một lỗ thông giữa tâm thất trái và phải (thông liên thất, VSD) nằm ngay dưới điểm hợp lưu của TAC. Trên thực tế, ôxy-poor động mạch máu của tuần hoàn phổi hòa với máu động mạch giàu oxy của tuần hoàn toàn thân. Tùy thuộc vào luồng ra của phổi động mạch từ thân chung với động mạch chủ, sự phân biệt được thực hiện giữa loại I đến IV của TAC. Chung cho tất cả bốn loại là chỉ có một van tim chung, van động mạch chủ chuyển đổi sang van truncus. Tuy nhiên, nó thường có biểu hiện hẹp hoặc kích thước không thích ứng với điều kiện, do đó khả năng chức năng bị hạn chế ngay từ đầu.
Nguyên nhân
Trong giai đoạn phôi thai và bào thai cho đến khi sinh, tuần hoàn phổi hay nhỏ tuần hoàn cơ thể được đoản mạch qua chỗ nối của ống động mạch với động mạch chủ, động mạch chính của cơ thể. Trong và sau khi sinh, ống động mạch đóng lại, ngăn cách hai vòng tuần hoàn. Oxy và chất dinh dưỡng được cung cấp trước khi sinh thông qua cơ thể mẹ lưu thông. Sự phá hủy để có thể sau này tách tuần hoàn lớn khỏi tuần hoàn phổi đã xảy ra từ ngày thứ 32 đến ngày thứ 36 của thai kỳ. Thân động mạch đơn và chung ban đầu, ống động mạch thân, trong giai đoạn phát triển thậm chí còn sớm hơn chia thành động mạch chủ và động mạch thân. Vách ngăn, bức tường ngăn cách giữa tâm thất phải và trái, hình thành giữa hai thân động mạch. Trong một số trường hợp hiếm hoi, sự ngăn cách của hai nhánh động mạch không xảy ra, và tương tự, vách ngăn không mở rộng đến lỗ của hai nhánh động mạch, do đó sự ngăn cách giữa hai vòng tuần hoàn không thể xảy ra sau khi giải phẫu - ngay cả sau khi đóng cửa đúng cách. còn ống động mạch. Khoảng 40% trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng bởi TAC cho thấy gen khuyết tật trên nhánh dài của nhiễm sắc thể số 22 tại vị trí 22q11.2, được cho là có liên quan nhân quả với TAC. Đối với những người bị ảnh hưởng còn lại, nguyên nhân dẫn đến sự bất thường ở tim vẫn chưa được làm sáng tỏ một cách thỏa đáng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng và khiếu nại do TAC gây ra chỉ trở nên rõ ràng sau khi máu mạch bị ngắn trước khi giải phẫu, ngay cả trong một thai nhi. Trong một số trường hợp, dị tật của tim đã dễ thấy từ trước trên siêu âm kiểm tra, để các kỳ kiểm tra được nhắm mục tiêu tiếp theo cung cấp sự rõ ràng về phạm vi và hạng mục của TAC. Ở những trẻ sơ sinh còn lại bị ảnh hưởng, một loạt các triệu chứng không đặc hiệu giống như thiếu oxy với các nguyên nhân khác xuất hiện ngay sau khi sinh. Trẻ sơ sinh có xu hướng ngày càng đổi màu xanh lam (tím tái), và phổi tăng huyết áp thường thấy. Trẻ sơ sinh thường kém bú và nhịp độ hô hấp tăng lên rõ rệt. Nếu không được điều trị, suy tim sớm bắt đầu. Cũng có thể có sự phát triển nhanh chóng của gan to, phì đại gan. Sự phát triển toàn diện của trẻ sơ sinh bị suy giảm.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Nếu chẩn đoán chưa được thực hiện trước khi giải phẫu, nghe tim thai thường quy tiếng thổi trái tim cung cấp bằng chứng ban đầu về sự hiện diện của bất thường trong tích tụ tim. Nhắm mục tiêu siêu âm tim có thể cung cấp sự rõ ràng về việc liệu, ví dụ, có một khiếm khuyết vách ngăn và liệu chỉ có một lối ra động mạch chung duy nhất từ tim - thường là ngay trên khiếm khuyết vách ngăn. chụp cộng hưởng từ (MRI), chẩn đoán thêm các biện pháp bao gồm chụp mạch máu, kiểm tra X quang tàu gần trái tim và chính trái tim là một phần của thông tim. Điện tâm đồ cũng cung cấp bằng chứng về những bất thường nhất định. Quá trình của TAC là nghiêm trọng.
Các biến chứng
Thông thường, các triệu chứng của bệnh còn ống động mạch thân xảy ra ngay sau khi trẻ được sinh ra. Điều này chủ yếu dẫn đến tình trạng thiếu oxy nghiêm trọng, khiến trẻ sơ sinh tử vong mà không được điều trị. Các da chuyển sang màu xanh lam và não và Nội tạng bị hư hỏng. Những đứa trẻ đang phụ thuộc vào việc điều trị nhanh chóng. Tương tự như vậy, trẻ em bị yếu uống nhiều, do đó mất nước và các triệu chứng thiếu hụt mạnh cũng xảy ra. Hơn nữa, các ống động mạch thân dẫn đến suy thận Nếu không được điều trị. Các gan bệnh cũng mở rộng đáng kể, có thể dẫn đến đau. Sự phát triển của trẻ bị hạn chế đáng kể bởi bệnh. Tương tự như vậy, suy tim có thể xảy ra. Cha mẹ và người thân cũng thường bị tâm lý khó chịu hoặc nặng trầm cảm trong trường hợp còn ống động mạch truncus. Việc điều trị bệnh ống động mạch thân được thực hiện bằng nhiều biện pháp can thiệp phẫu thuật. Không thể dự đoán phổ biến liệu các biến chứng có xảy ra hay không. Tuy nhiên, tuổi thọ của trẻ em bị giảm sút đáng kể bởi căn bệnh này.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Đối với trường hợp còn ống động mạch, người bệnh được khám và điều trị phụ thuộc. Đây là cách duy nhất để ngăn ngừa các biến chứng nặng hơn hoặc các triệu chứng trầm trọng hơn. Nếu bệnh không được điều trị, trong trường hợp xấu nhất, người mắc phải có thể tử vong. Do đó, trong trường hợp còn ống động mạch thân, cần phải chẩn đoán sớm và điều trị tiếp theo trong mọi trường hợp. Một bác sĩ nên được tư vấn cho điều này điều kiện khi nào siêu âm kiểm tra cho thấy rằng các động mạch đến thai nhi đã đóng cửa. Thông thường điều này được phát hiện trực tiếp bởi bác sĩ phụ khoa hoặc tại bệnh viện. Trong nhiều trường hợp, trẻ còn có biểu hiện yếu ớt khi uống rượu hoặc mắc các bệnh về tim nặng. Nếu những triệu chứng này xảy ra, phải liên hệ với bác sĩ trong mọi trường hợp. Trẻ chậm phát triển cũng có thể cho thấy còn ống động mạch thân và cũng cần được bác sĩ kiểm tra. Bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ nhi khoa có thể được tư vấn về vấn đề này điều kiện. Sau đó sẽ tiến hành điều trị thêm bởi bác sĩ chuyên khoa. Nói chung không thể dự đoán được quá trình tiếp theo.
Điều trị và trị liệu
Bệnh viêm động mạch truncus liên quan đến một dị tật nghiêm trọng của tim, do tình trạng kém phát triển trong giai đoạn phôi thai. Điều trị bằng thuốc không thể mang lại thành công lâu dài, vì vậy chỉ có thể điều chỉnh “cơ học” sự sai lệch trong một ca mổ tim hở là phương tiện được lựa chọn. Các hoạt động được thực hiện càng sớm càng tốt trong giai đoạn đầu của trẻ sơ sinh. Do sự khác biệt cá nhân về mức độ sai hỏng, việc khắc phục các biện pháp được thực hiện trong cuộc phẫu thuật trên trái tim "bị bắt giữ" cũng rất riêng lẻ. Mục tiêu chính của hoạt động là đạt được sự tách biệt hiệu quả giữa phổi và hệ tuần hoàn lớn. Để đạt được điều này, trước hết cần phải sửa thông liên thất. Mảnh vách ngăn bị thiếu hoặc lỗ trong vách ngăn được đóng lại bằng một miếng nhựa đặc biệt. Ngoài ra, hai động mạch phổi được kết nối với một bộ phận giả mạch máu, có thể được làm từ vật liệu động vật hoặc từ người hiến tặng. Đầu kia của bộ phận giả mạch máu được kết nối với tâm thất phải. Điều này được thực hiện để tách hai tuần hoàn và làm cho tuần hoàn máu tương đương với tuần hoàn của một người khỏe mạnh.
Phòng chống
Phòng ngừa trực tiếp các biện pháp để ngăn ngừa TAC không được biết đến. Bởi vì cơ sở cho dị tật xảy ra trong giai đoạn phôi thai giữa ngày thứ 32 và 36 của mang thai, có vẻ như phụ nữ nên có ý thức tránh xa các chất độc hại tiềm ẩn như chất độc từ môi trường, rượuvà nicotine trong giai đoạn đầu của mang thai để giảm thiểu nguy cơ dị tật do chúng gây ra.
Chăm sóc sau
Bởi vì tỷ lệ tử vong của trẻ sơ sinh bị ống động mạch thân chung rất cao trong sáu tháng đầu tiên, phải phẫu thuật, do đó cần được chăm sóc theo dõi nhất quán. Do đó, các cuộc kiểm tra theo dõi nên diễn ra định kỳ, bởi vì các vấn đề như van yếu cũng như nguy cơ đoản mạch các kết nối không phát triển cùng với việc bệnh nhân vẫn tồn tại sau can thiệp phẫu thuật. Trong một số trường hợp, điều trị phẫu thuật bổ sung cũng có thể cần thiết. Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật của ống động mạch thân chung là khoảng mười phần trăm. Tỷ lệ sống sót sau mười năm ở khoảng 80 phần trăm trẻ sơ sinh được phẫu thuật. Trong số các biện pháp theo dõi không thể thiếu là kiểm soát tiến độ tim mạch. Chúng phải diễn ra trong suốt cuộc đời của em bé. Trong những lần kiểm tra này, các bác sĩ đặc biệt chú ý đến khả năng vôi hóa, hẹp (hẹp) và thiếu hụt. Phổi tăng huyết áp và rối loạn nhịp thất cũng được quan tâm. Đôi khi có sự gia tăng tình trạng suy van hai lá cần điều trị khi bệnh tiến triển. Dự phòng chống lại Viêm nội tâm mạc (viêm của màng trong tim) cũng cần thiết trong suốt cuộc đời của bệnh nhân. Để kiểm tra chức năng của các ống dẫn (ống nhân tạo), siêu âm tim và thường xuyên chụp cộng hưởng từ được thực hiện. Hơn nữa, van ba lá, động mạch chủ (động mạch chính) và cung động mạch chủ được kiểm tra. Thông thường, các ống dẫn phải được thay thế sau một vài năm. Hơn 50% tổng số bệnh nhân, việc thay thế diễn ra sau XNUMX năm.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Còn ống động mạch Truncus là một trường hợp hiếm điều kiện điều đó chủ yếu cần điều trị bằng phẫu thuật và thuốc. Thường xuyên uống thuốc theo chỉ định là một biện pháp tự lực quan trọng mà người bệnh phải tuân thủ nghiêm ngặt. Ngoài ra, cần phải khám kiểm soát suốt đời bởi bác sĩ. Cha mẹ và sau đó là bản thân bệnh nhân phải đảm bảo rằng các cuộc hẹn được giữ. Toàn diện Viêm nội tâm mạc dự phòng cũng cần thiết. Ngoài việc lấy kháng sinh, ngăn ngừa viêm thành công nhờ lối sống nhẹ nhàng. Các bệnh nhiễm trùng và tim mạch phải được tránh bằng mọi giá. Nếu không, nguy hiểm đến tính mạng Viêm nội tâm mạc có thể xảy ra. Tuy nhiên, nếu bị sốt, phải hỏi ý kiến bác sĩ. Từ đó trở đi, một kháng sinh phải được thực hiện để chữa bệnh viêm càng nhanh càng tốt. Thông thường việc điều trị diễn ra tại phòng khám chuyên khoa. Bác sĩ tim mạch phụ trách sẽ đề xuất các biện pháp tự lực phù hợp để đi kèm với điều trị của ống động mạch thân. Các biện pháp hỗ trợ dựa trên diễn biến của bệnh và lựa chọn điều trị. Chúng nên được thảo luận chặt chẽ với bác sĩ để có thể thực hiện hành động nhanh chóng trong trường hợp xảy ra các tác dụng phụ.
