Hội chứng Cronkhite-Canada là một hội chứng đa polyp dạng hamartoid của đường tiêu hóa dẫn đến suy dinh dưỡng và rụng tóc. Nhiều bệnh nhân phát triển ung thư biểu mô của dạ dày hoặc ruột trong suốt quá trình của hội chứng, vì vậy tiên lượng được coi là khá bất lợi. Điều trị bệnh cho đến nay vẫn chỉ là điều trị triệu chứng, vì nguyên nhân vẫn chưa được xác định một cách chính xác.
Hội chứng Cronkhite-Canada là gì?
Polyp vượt ra ngoài của niêm mạc có thể trở thành lành tính hoặc ác tính. Tất cả các bệnh polyp trong các cơ quan rỗng được nhóm lại với nhau dưới dạng bệnh đa polyp tuyến. Polyposis Consumeris là một dạng phụ của nhóm bệnh này. Polyp bệnh về đường tiêu hóa, thường đi kèm với vài trăm polyp, được gộp dưới thuật ngữ kỹ thuật này. Trong đường tiêu hóa, polyp có liên quan đến chảy máu, các triệu chứng tiêu hóa như tiêu chảy và táo bón, và đau bụng. Hội chứng Cronkhite-Canada (CCS) là một hội chứng đa polyp đường tiêu hóa. Đây là một bệnh không di truyền của vùng tiêu hóa được đặc trưng bởi da tổn thương ngoài các triệu chứng tiêu hóa. Căn bệnh này lần đầu tiên được mô tả bởi các bác sĩ nội khoa Hoa Kỳ Cronkhite Jr. và Canada. Đây là một căn bệnh khá hiếm gặp đã được mô tả trong khoảng 500 trường hợp cho đến nay và thường xảy ra vào cuối tuổi trưởng thành. Căn bệnh này hiện được phân loại là hội chứng đa polyp tuyến hamartous.
Nguyên nhân
Cơ chế bệnh sinh, bao gồm các cơ chế phát triển chính xác, vẫn chưa được xác định một cách chính xác đối với hội chứng Cronkhite-Canada. Vì không có sự phân nhóm gia đình nào được quan sát thấy trong các trường hợp được ghi nhận cho đến nay, một nguyên nhân di truyền đã gần như được loại trừ. Phần lớn các trường hợp đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân có quốc tịch hoặc tổ tiên Nhật Bản. Chỉ một phần ba số người bị ảnh hưởng đến từ Bắc Mỹ. Trong số các trường hợp ở Nhật, nam giới bị ảnh hưởng nhiều hơn nữ giới, với tỷ lệ 2: 1. Không có ưu tiên giới tính nào xuất hiện ở phần còn lại của thế giới. Có thể là chức năng ruột bị thay đổi về tiêu hóa, nhu động, hấp thụ, và sự bài tiết, cũng như sự xâm nhập của vi khuẩn được tăng cường, đóng một vai trò gây bệnh trong sự khởi phát của bệnh. Tuy nhiên, nguyên nhân chính của những yếu tố liên quan đến nay vẫn hoàn toàn không rõ ràng. Do sự phân nhóm địa lý, sự tham gia của các yếu tố bên ngoài nằm trong phạm vi khả năng xảy ra. Vì hội chứng này ưu tiên xảy ra ở lứa tuổi lớn hơn, nên cũng có thể hình dung được những thay đổi theo tuổi cụ thể.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng Cronkhite-Canada không phát triển các triệu chứng biểu hiện cho đến khi họ bước qua tuổi 50. Các triệu chứng ban đầu thường bao gồm chảy nước tiêu chảy với hấp thụ rối loạn và suy dinh dưỡng các triệu chứng, mất một phần hoặc toàn bộ hương vị và thèm ăn, và giảm cân đến XNUMX kg. Điểm yếu chung hình thành do suy dinh dưỡng. Hầu như tất cả các bệnh nhân đều mắc phải các hiện tượng như giảm protein huyết hoặc hạ albumin máu. Do dai dẳng tiêu chảy, chứng loạn dưỡng móng với tình trạng mất một phần móng hoàn toàn thường xảy ra ngoài rụng tóc. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân mắc chứng tăng sắc tố da, biểu hiện là các mảng màu từ nhạt đến nâu sẫm lan tỏa. Khi bệnh tiến triển, một số bệnh nhân bị rối loạn cảm giác thần kinh như tê hoặc ngứa ran. Co giật cũng có thể xảy ra. Ngoài ra, các rối loạn tự miễn dịch đi kèm như suy giáp hoặc màng viêm cầu thận thường xuyên xảy ra. Polyp trong đường tiêu hóa thường được tổng quát trong bệnh. Ngoài polyp dạ dày, polyp đại tràng là phổ biến nhất. Các ruột non cũng thường được tham gia. Thực quản cũng có thể chứa polyp. Trong giai đoạn cuối của hội chứng Cronkhite-Canada, ung thư biểu mô ruột hoặc dạ dày thường xuyên xảy ra.
Chẩn đoán và khóa học
Chẩn đoán hội chứng Cronkhite-Canada được thực hiện bằng các phát hiện lâm sàng và nội soi đặc trưng. A sinh thiết được lấy từ các polyp. Các khối u được đặc trưng bởi một cơ sở nằm rộng, thường cho thấy lớp đệm phù nề rộng ra, và thường được đặc trưng bởi các tuyến nang. Trong quá trình chẩn đoán, các chẩn đoán phân biệt với polyposis thiếu niên nói chung, polyp tăng sản, polyposis mũ và hội chứng Peutz-Jeghers được thực hiện. Tiên lượng có xu hướng không thuận lợi cho bệnh nhân CCS do tăng nguy cơ ung thư biểu mô đường tiêu hóa và tình trạng suy dinh dưỡng. Các trường hợp bồi thường là phổ biến. Bất chấp nguy cơ tử vong, những người sống sót lâu dài đã được mô tả.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Cronkhite-Canada dẫn đến nghiêm trọng rụng tóc, có thể xảy ra ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Tương tự như vậy, hội chứng này dẫn đến suy dinh dưỡng và do đó thiếu cân. Thiếu cân là một người rất không lành mạnh điều kiện cho cơ thể con người trong mọi trường hợp. Hầu hết những người bị ảnh hưởng đều bị tiêu chảy ra nước. Điều này có thể hạn chế nghiêm trọng cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân. Trong trường hợp này, sự suy dinh dưỡng không thể được bù đắp bằng cách ăn quá nhiều, vì bệnh nhân bị hấp thụ rối loạn và không thể hấp thụ các chất dinh dưỡng. Thường thì cũng có hương vị xáo trộn trong miệng và người bị ảnh hưởng không có cảm giác thèm ăn. Tương tự như vậy, cảm giác yếu ớt và ốm yếu thường xảy ra. Không hiếm trường hợp bệnh nhân bất tỉnh. Cũng có thể có rối loạn cảm giác ở các vùng khác nhau của cơ thể, có thể dẫn đến tê liệt chẳng hạn. Thuốc thường được sử dụng trong điều trị hội chứng Cronkhite-Canada. Tuy nhiên, không có hiệu quả nào có thể được đảm bảo. Chuyên sâu điều trị là cần thiết trong trường hợp chảy máu nghiêm trọng hoặc thiếu máu. Theo quy luật, tuổi thọ bị giảm bởi hội chứng Cronkhite-Canada. Tuy nhiên, các biến chứng khác phụ thuộc vào bệnh nhân sức khỏe hoàn cảnh.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu bị tiêu chảy ra nước, dạ dày đau, ăn mất ngon, và điểm yếu chung, có thể có hội chứng Cronkhite-Canada. Nên đến gặp bác sĩ nếu các triệu chứng không thuyên giảm sau một vài ngày, nếu tình trạng sức khỏe suy giảm nghiêm trọng hoặc nếu các triệu chứng khác phát triển trong quá trình bệnh. Với rối loạn cảm giác, chuột rút và lông mất mát, một bác sĩ nên được tư vấn một cách nhanh chóng. Nếu thiếu hụt các triệu chứng hoặc dấu hiệu của mất nước được nhận thấy, tốt nhất là liên hệ với dịch vụ y tế khẩn cấp hoặc người bị ảnh hưởng nên được đưa đến bệnh viện gần nhất. Việc làm rõ và điều trị y tế là cần thiết trong bất kỳ trường hợp nào có các khiếu nại được đề cập - bất kể đó là CCS hay bệnh khác. Hội chứng Cronkhite-Canada chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên 50 tuổi. Căn bệnh này đã được quan sát thấy đặc biệt thường xuyên ở bệnh nhân nam có quốc tịch hoặc tổ tiên Nhật Bản. Bất kỳ ai có những thứ này Các yếu tố rủi ro nên nói chuyện cho bác sĩ đa khoa của họ nếu họ có bất kỳ triệu chứng nào được đề cập ở trên. Các liên hệ khác là bác sĩ tiêu hóa hoặc dịch vụ y tế khẩn cấp.
Điều trị và trị liệu
Điều trị nguyên nhân cho bệnh nhân mắc hội chứng Cronkhite-Canada vẫn chưa có sẵn vì căn nguyên chưa được xác định một cách chính xác. Điều trị là triệu chứng và tập trung vào việc cân bằng chất lỏng cân bằng, cân bằng điện giải và mất protein. Các phương thức điều trị như bổ sung chế độ ăn uống được xem xét cũng như các phương pháp điều trị bằng thuốc bảo tồn với kháng sinh, corticosteroid, đồng hóa, chất ức chế axit hoặc cromolyn. Ngoài ra, quản lý of kẽm đã được mô tả, trong các trường hợp riêng lẻ có thể cải thiện các yếu tố tiêu cực tiên lượng như Helicobacter pylori. Cho đến nay vẫn chưa thể thiết lập một hiệu quả nhất quán cho bất kỳ liệu pháp điều trị triệu chứng nào. Các can thiệp xâm lấn có sẵn để điều trị các biến chứng. Việc theo dõi bệnh thường xuyên là điều cần thiết để sớm phát hiện và điều trị bệnh thoái hóa ác tính. Trong trường hợp biến chứng như thiếu máu, xuất huyết, suy tim hoặc nhiễm trùng, chuyên sâu điều trị được thực hiện. Nếu các triệu chứng thần kinh như đau bụng hiện tại, hỗ trợ điều trị triệu chứng bằng thuốc giảm đau thuốc được đưa ra.
Triển vọng và tiên lượng
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Cronkhite-Canada không dẫn đến kết quả bệnh tích cực. Do nguyên nhân của bệnh cũng chưa được hiểu rõ nên chỉ có thể điều trị triệu chứng. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng giảm đáng kể do hội chứng này. Nếu không được điều trị, bệnh nhân sẽ bị rất nặng đau và chuột rút trong dạ dày và bụng, từ đó cũng làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống. Bản thân việc điều trị dựa trên đau và cân bằng chất điện phân cân bằng. Tuy nhiên, các triệu chứng chỉ có thể được hạn chế một phần. Một số thiếu hụt hoặc thiếu hụt sau đó phải được điều trị bằng cách bổ sung. Thông thường, hội chứng Cronkhite-Canada cũng dẫn đến những phàn nàn về tâm lý, tuy nhiên, có thể xảy ra không chỉ ở bệnh nhân mà còn ở người thân và cha mẹ. Tuy nhiên, nếu hội chứng Cronkhite-Canada được phát hiện ở giai đoạn sớm, cơ hội tăng tuổi thọ cao hơn. Vì lý do này, các cá nhân bị ảnh hưởng nên tham gia kiểm tra thường xuyên để chẩn đoán và điều trị bệnh ở giai đoạn đầu. Đặc biệt chế độ ăn uống kế hoạch cũng có thể hạn chế một số triệu chứng của bệnh.
Phòng chống
Trong bối cảnh của hội chứng Cronkhite-Canada, không có biện pháp dự phòng nào cho đến nay vì nguyên nhân của điều kiện phần lớn chưa được biết đến. Tốt nhất, phòng ngừa các biện pháp chống lại rõ ràng Các yếu tố rủi ro chẳng hạn như sự xâm nhập của vi khuẩn tăng lên có thể được theo đuổi. Chung sức khỏe dự phòng cho đường tiêu hóa ít nhất có thể không gây hại. Tuy nhiên, liệu những phòng ngừa này các biện pháp có thể phục vụ một mục đích cụ thể trong bối cảnh của hội chứng Cronkhite-Canada là bất kỳ ai đoán.
Theo dõi
Thường có ít hoặc không có chăm sóc sau các biện pháp có sẵn cho người bị ảnh hưởng với hội chứng Cronkhite-Canada. Trong trường hợp này, bệnh này luôn phải được điều trị bởi thầy thuốc, vì nó không thể tự lành và trong trường hợp xấu nhất, nếu không được điều trị, người mắc phải sẽ tử vong. Hội chứng Cronkhite-Canada được phát hiện càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường càng tốt. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, bệnh làm giảm tuổi thọ của người bệnh. Hầu hết các triệu chứng của hội chứng có thể được giảm bớt tương đối tốt bằng cách dùng thuốc. Người bị ảnh hưởng phải luôn chú ý đến việc uống đều đặn và cũng như liều lượng chính xác. Trong trường hợp có bất kỳ điều gì không chắc chắn hoặc có thắc mắc, cần được bác sĩ tư vấn trước. Cũng nên liên hệ với bác sĩ nếu có tương tác hoặc tác dụng phụ. Vì hội chứng Cronkhite-Canada gây khó chịu trong ruột, người bị ảnh hưởng nên tránh thức ăn béo hoặc quá ngọt. Nói chung, một lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống có tác dụng tích cực đối với căn bệnh này. Nói chung, không thể đoán trước được việc nó có làm giảm tuổi thọ hay không.
Những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Cronkhite-Canada là một bệnh rất nghiêm trọng không nên tự dùng thuốc trong bất kỳ trường hợp nào, ngay cả khi các triệu chứng trong giai đoạn đầu rất giống với rối loạn tiêu hóa vô hại. Tuy nhiên, nhiều người bị ảnh hưởng phát triển các khối u ác tính trong đường tiêu hóa trong suốt quá trình của bệnh. Những khối u này càng được phát hiện sớm và điều trị đầy đủ thì cơ hội sống sót của bệnh nhân càng lớn. Do đó, một bước quan trọng đối với tự lực không phải là phân loại đơn giản vấn đề về tiêu hóa những nguyên nhân không xác định được là vô hại và chấp nhận chúng, nhưng thay vào đó nên hỏi ý kiến bác sĩ ở giai đoạn đầu. Ngay cả khi không có ung thư biểu mô nào được phát hiện sau khi hội chứng được chẩn đoán, chúng có thể hình thành một cách tự phát. Do đó, bệnh nhân nên đảm bảo tham gia tất cả các cuộc kiểm tra phòng ngừa do bác sĩ chăm sóc đề nghị. Một số triệu chứng, đặc biệt lông mất mát hoặc thay đổi trong da và móng tay do suy dinh dưỡng, có thể được giải quyết bởi người bị ảnh hưởng bằng cách bổ sung dinh dưỡng bổ sung. Tuy nhiên, không kê đơn bổ sung chỉ nên được tiêu thụ sau khi tham khảo ý kiến bác sĩ. Giảm cân do ăn mất ngon có thể được ngăn chặn bằng cách có chế độ ăn uống lập kế hoạch và thực hiện theo nó một cách nhất quán, ngay cả khi người đó không cảm thấy đói hay thèm ăn. Lượng calo thường dễ dàng hơn ở dạng lỏng. Do đó, bệnh nhân nên xin ý kiến của bác sĩ dinh dưỡng về các sản phẩm đặc biệt nếu cần thiết.
