Bệnh cơ tim (Cardiomyopathies): Phân loại

Ngoài các dạng hỗn hợp và chuyển tiếp, năm dạng chính của bệnh cơ tim được phân biệt - phân loại theo WHO (Tổ chức Y tế Thế giới):

Dilated (giãn nở) Bệnh cơ tim (DCM; ICD-10 I42.0) - Rối loạn chức năng bơm tâm thu với chứng to tim (phì đại cơ tim (tim cơ)) và suy giảm phân suất tống máu (EF; phân suất tống máu).
- Chỉ tâm thất phải hoặc là tâm thất trái có thể bị ảnh hưởng, nhưng cả hai tâm thất đều có thể bị ảnh hưởng.
- Ngoài ra, rối loạn chức năng tâm trương, tức là chậm và không đầy đủ thư giãn của cơ tim và làm cứng nó.
- Tác dụng: Do sự giãn nở của tâm thất, tim không thể ký hợp đồng và vận chuyển đầy đủ máu đến hệ thống lưu thông.
Phì đại (phóng to) Bệnh cơ tim (HCM; ICD-10 I42.2: Loại phì đại khác Bệnh cơ tim) - Độ dày của tim cơ, đặc biệt là thành tâm thất trái, tăng lên.
- Rối loạn mất bù tâm trương của dày cơ tim.
- Tâm thất trái bị ảnh hưởng, đôi khi cả tâm thất phải
- Có và không có tắc nghẽn (hẹp) đường ra thất trái:
  - Bệnh cơ tim phì đại không tắc nghẽn (HNCM; ICD-10 I42.2) - khoảng một phần ba trường hợp.
  - Bệnh cơ tim tắc nghẽn phì đại (HOCM; từ đồng nghĩa: Hẹp eo động mạch chủ phì đại vô căn (IHSS); ICD-10 I42.1) - khoảng XNUMX/XNUMX trường hợp; các cơ của tâm thất trái, đặc biệt là vách ngăn tâm thất (vách ngăn tâm thất), dày lên.
  - Lưu ý: Vì khoảng 30 - 40% bệnh nhân không bị tắc nghẽn khi nghỉ ngơi phát triển tắc nghẽn khi căng thẳng, nên các xét nghiệm khiêu khích được yêu cầu để phân biệt hai loại phụ HNCM và HOCM!
Bệnh cơ tim hạn chế (có giới hạn) (RCM; ICD-10 I42.5) - cứng thành tâm thất do sẹo mô cơ hoặc lắng đọng amyloids (protein / protein)
- Giảm khả năng mất bù tâm trương, chủ yếu là tâm thất trái.
- Trong tạp chí thư giãn giai đoạn, trái tim không thể lấp đầy đủ máu.
- Chức năng bơm không bị xáo trộn.
- Độ dày thành cơ tim bình thường hoặc chỉ hơi dày (phân biệt với HCM!).
- Giai đoạn đầu: thường không giải thích được suy tim (suy tim) - không có triệu chứng với tâm nhĩ lớn và chức năng tâm thu được bảo tồn phần lớn (phân giới từ DCM!).
- Trong các giai đoạn nâng cao, các bức tường của màng trong tim (màng trong của tim) dày lên và được bao phủ bởi huyết khối (máu cục máu đông).
- Bệnh rất hiếm
- Các dạng bệnh cơ tim hạn chế:
  - Các dạng cơ tim
    - RCM không lọc
      - Vô căn (không xác định được nguyên nhân).
      - Gia đình
      - RCM trong xơ cứng bì (nhóm bệnh hiếm gặp liên quan đến chứng da mô liên kết cứng của da).
    - RCM thâm nhiễm - ví dụ, trong bệnh amyloidosis (sự tích tụ của những thay đổi bất thường protein ô bên ngoài), bệnh sarcoid (bệnh toàn thân của mô liên kết với u hạt sự hình thành (da, phổi, và bạch huyết điểm giao)).
    - RCM trong các bệnh lưu trữ - bệnh tan máu (ủi bệnh tích trữ), bệnh Fabry (bệnh chuyển hóa di truyền lặn liên kết X thuộc nhóm bệnh dự trữ lysosome; dựa trên một khiếm khuyết trong gen cho enzyme alpha-galactosidase A; không được điều trị, nó sẽ tiếp tục đi sâu vào trái tim và thận hư hại; tỷ lệ hiện mắc (tần suất bệnh): 1: 117,000).
  - Các dạng nội cơ tim
    - Xơ hóa cơ tim (ở Châu Phi).
    - Tăng bạch cầu ái toan (Löffler Viêm nội tâm mạc).
    - Carcinoid (xơ hóa nội tâm mạc, đặc biệt là tim phải (hội chứng Hedinger)).
Bệnh cơ tim thất phải loạn nhịp (ARVCM; từ đồng nghĩa: Bệnh cơ tim loạn sản thất phải loạn nhịp; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - cơ của tâm thất phải bị thay đổi
- Sự phá vỡ các tế bào cơ (tế bào cơ) trong tâm thất phải và thay thế chúng bằng tế bào mỡ (tế bào mỡ) và / hoặc nguyên bào sợi (tế bào mô liên kết)
- Kết quả là rối loạn chức năng hoặc giãn nở.
- Thiếu hụt bơm kết hợp thất phải có thể gây ra nhịp tim nhanh thất (nhịp tim quá nhanh;> 100 nhịp mỗi phút).
Bệnh cơ tim không phân loại được (NKCM).
- Tập hợp các rối loạn khác nhau, ví dụ:
  - Bệnh cơ tim không ức chế (thất) biệt lập (NCCM).
    - Bệnh bẩm sinh (bẩm sinh) của cơ tim thất trái.
    - Xảy ra không thường xuyên hoặc gia đình
    - Có thể liên quan đến các bất thường khác về tim