Elastin: Chức năng & Bệnh tật

Elastin là một protein cấu trúc liên quan đến việc xây dựng mô liên kết của phổi, máu tàuda. Nó rất đàn hồi, không giống như collagen, cũng được tìm thấy trong mô liên kết. đàn hồi phân tử liên kết chéo với nhau trong không gian ngoại bào.

Elastin là gì?

Tất cả các động vật có xương sống đều chứa protein dạng sợi elastin. Nó là một protein cấu trúc chịu trách nhiệm hình thành các cơ quan quan trọng như phổi, máu tàuda. Cùng với collagen, nó tạo thành mô liên kết của các cơ quan này. Các đặc tính của elastin và collagen bổ sung cho nhau. Vì vậy, elastin, như tên gọi của nó, rất đàn hồi, không giống như collagen. Điều này làm cho mô liên kết của da, phổi và máu tàu co dãn và có thể biến dạng. Các chức năng của ba cơ quan này đòi hỏi sự điều chỉnh kích thước liên tục. Elastin chủ yếu bao gồm amino axit alanin, glyxin, prolin, valin, lysine, leucine và isoleucine. Trong phân tử, miền kỵ nước và ưa nước xen kẽ nhau. Trong mỗi miền kỵ nước, các đơn vị đặc trưng của bốn amino axit alanin, prolin, glyxin và valin được lặp lại. Các miền ưa nước chủ yếu có lysine. Các lysine cặn được oxy hóa thành allysine bởi enzyme lysyl oxidase. Điều này dẫn đến việc thay thế nhóm amin đầu cuối bằng một nhóm cacboxyl. Phần dư lysine của các chuỗi protein khác nhau kết hợp với nhau để tạo thành desmosine hình vòng, do đó liên kết chéo các chuỗi khác nhau với nhau.

Chức năng, hành động và nhiệm vụ

Chức năng của Elastin như một protein cấu trúc trong mô liên kết là cung cấp hình dạng và độ đàn hồi cho phổi, mạch máu và da. Cả ba cơ quan đều phụ thuộc vào tính linh hoạt của mô liên kết. Chúng có thể liên tục khối lượng thay đổi. Phần lớn các mô liên kết có collagen là protein cấu trúc của nó. Nó có khả năng chống rách, nhưng sẽ quá cứng như một yếu tố cấu trúc duy nhất. Chỉ bằng cách kết hợp các đặc tính của elastin và collagen, các mô liên kết mới trở nên đàn hồi và chống rách. Khối xây dựng cơ bản của elastin là tropoelastin. Tropoelastin được cấu tạo bởi các miền kỵ nước và ưa nước xen kẽ nhau. Nó có một phân tử gần đúng khối lượng trong số 72 kilodalton. Các đơn vị tropoelastin liên kết chéo với nhau tại các gốc lysine. Trong khi tropoelastin là nước hòa tan do có nhiều miền ưa nước, khả năng hòa tan trong nước của polyme liên kết ngang bị loại bỏ. Tropoelastin được hình thành bên trong tế bào và đến vùng ngoại bào thông qua sự vận chuyển qua màng. Tại đó, sự liên kết chéo của các khối xây dựng cơ bản xảy ra, với các đơn vị desmosine hình vòng được hình thành tại các vị trí liên kết chéo. Ba gốc allysine và một dư lượng lysine luôn tham gia vào quá trình hình thành desmosine. Vì allysine là sản phẩm oxy hóa của lysine, bốn gốc lysine cuối cùng được liên kết với nhau. Hình thức liên kết này mang lại cho elastin độ đàn hồi đặc biệt của nó. Liên kết ngang cũng bảo vệ elastin khỏi sự biến tính và suy thoái của hầu hết các protease. Tuy nhiên, enzyme elastase là một ngoại lệ. Nó là protease duy nhất có khả năng phân hủy elastin. Do đó, nó cũng thành công trong việc phân hủy elastins ăn vào qua thực phẩm.

Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu

Như đã đề cập ở trên, elastin là một thành phần cần thiết của mô liên kết của phổi, mạch máu và da. Điều này áp dụng cho tất cả các động vật có xương sống. Khối xây dựng cơ bản tropoelastin khó có thể được phát hiện trong các mô động vật. Sau khi chuyển hóa dư lượng lysine thành allysine bởi lysyl oxidase, ngay lập tức có liên kết chéo của ba gốc allysine với một dư lượng lysine. Elastin hầu như chỉ xuất hiện ở dạng liên kết chéo của nó. Tuy nhiên, việc phát hiện tropoelastin trong các thí nghiệm trên động vật đã đạt được bằng cách ức chế tổng hợp lysyl oxidase. Nếu không có enzyme này, quá trình chuyển đổi lysine thành allysine và do đó sự hình thành elastin sẽ không xảy ra. Khả năng chống lại sự suy thoái của elastin do protease cung cấp sự bảo vệ lý tưởng cho da, phổi và mạch máu. Tác dụng phân hủy của elastase bị hạn chế bởi các chất ức chế elastase.

Bệnh tật và rối loạn

Các đột biến trong ELN gen có thể gây ra các bệnh di truyền trong đó cấu trúc của elastin bị thay đổi. Trong một điều kiện được gọi là bệnh nấm da, các thay đổi mô liên kết xảy ra, dẫn đến da không đàn hồi, chảy xệ xuống nếp nhăn. Bệnh có thể mắc phải cũng như di truyền. Sự tích lũy trong gia đình được quan sát thấy. Trong số nhiều triệu chứng khác, điều này yếu mô liên kết cũng xảy ra trong hội chứng Williams-Beuren. Đây cũng là một bất thường cấu trúc di truyền của elastin. Nguyên nhân của căn bệnh này là do đột biến trên nhiễm sắc thể số 7. Hơn nữa, còn do bẩm sinh hẹp động mạch chủ, dựa trên sự rối loạn cấu trúc elastin. Trong trường hợp này, chính động mạch của tim bị thu hẹp. Máu chỉ có thể chảy từ tâm thất trái vào máu với sự chậm trễ. Về lâu dài, điều này dẫn đến tim sự thất bại. Năm đến sáu phần trăm của tất cả bẩm sinh tim khuyết tật là hẹp eo động mạch chủ bẩm sinh. Một số hình thức Hội chứng Ehlers-Danlos cũng được cho là do dị dạng elastin. Điều này điều kiện được đặc trưng bởi da quá mức, và được gọi là da cao su. Các điểm yếu của mô liên kết ảnh hưởng đến nhiều cơ quan, bao gồm cả tim và đường tiêu hóa. Hội chứng này thường được di truyền theo kiểu trội autosomal. Mặt khác, trong cái gọi là hội chứng Menkes, trong số nhiều triệu chứng khác, cũng có điểm yếu của mô liên kết, nguyên nhân được tìm thấy trong quá trình tổng hợp elastin bị rối loạn. Hội chứng Menkes thực sự được đặc trưng bởi sự rối loạn của đồng hấp thụ trong cơ thể. Tuy nhiên, đồng là một đồng yếu tố cho nhiều người enzyme. Trong số đó có lysyl oxidase. Không có đồng, enzym không hiệu quả. Quá trình chuyển hóa dư lượng lysine thành allysine không còn diễn ra. Kết quả là, liên kết ngang của dư lượng lysine với desmosine cũng có thể không còn hoạt động.