Yếu tố Von Willebrand là một protein đóng một vai trò quan trọng trong máu sự đông máu. Sự thiếu hụt các yếu tố đông máu dẫn đến chảy máu không thể ngăn cản.
Yếu tố von Willebrand là gì?
Yếu tố Von Willebrand được đặt theo tên của nhà nội học người Phần Lan Erik Adolf von Willebrand. Ông đã mô tả trong bài báo Thụy Điển Heredität pseudohemofili của mình về hình ảnh lâm sàng của bệnh di truyền máu rối loạn đông máu. Điều này sau đó được đặt theo tên của ông là hội chứng Von Willebrand. Mãi đến những năm 1950, người ta mới phát hiện ra rằng sự thiếu hụt một loại protein làm ngắn mất thời gian là nguyên nhân của hội chứng Von Willebrand. Sau đó, protein này được đặt tên là yếu tố Von Willebrand. Yếu tố Von Willebrand có ảnh hưởng trực tiếp đến cầm máu. Mặc dù tác dụng trực tiếp của nó chỉ giới hạn ở phạm vi di động cầm máu, đông tụ plasmatic cũng bị ảnh hưởng. Khi thiếu yếu tố Von Willebrand, cầm máu bị suy giảm. Bệnh Von Willebrand, thường được gọi là Hội chứng Willebrand-Jürgens, là di truyền phổ biến nhất chứng dể xuất huyết trên toàn thế giới. Ước tính có khoảng 800 trong số 100000 người bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, chỉ có hai phần trăm có các triệu chứng đáng kể.
Chức năng, hiệu ứng và vai trò
Yếu tố Von Willebrand là protein mang của máu yếu tố đông máu VIII. Yếu tố VIII đông máu là globulin chống đông máu A. Cùng với yếu tố VIII, yếu tố Von Willebrand lưu hành trong máu. Bằng cách tạo thành một phức hợp, yếu tố đông máu được bảo vệ khỏi sự phân giải protein, tức là sự phân hủy của protein. Trong cơ thể, yếu tố Von Willebrand có thể liên kết với thụ thể Von Willebrand. Thụ thể này, bao gồm glycoprotein Ib / IB, nằm trên bề mặt máu tiểu cầu (tiểu cầu). Yếu tố Von Willebrand cũng có thể gắn vào protein của cái gọi là ma trận dưới nội mô. Chất nền dưới nội mô nằm ngay dưới nửa lớp trên cùng của lớp nội mạc huyết quản. Trong trường hợp bị thương, yếu tố Von Willebrand do đó có thể tuân theo protein Hoặc đến tiểu cầu. Do đó, nó hoạt động như một protein kết dính và tạo ra liên kết giữa tiểu cầu và chấn thương. Do đó, yếu tố Von Willebrand kích hoạt quá trình cầm máu chính. Các tiểu cầu dính vào các sợi của thành mạch bị thương, tạo thành một lưới mỏng trên vết thương. Sau đó, các tiểu cầu giải phóng các chất khác nhau để thu hút thêm các tiểu cầu bằng phương pháp điều hòa hóa học. Đồng thời, những chất này khiến người bị ảnh hưởng huyết quản để co lại và cho phép máu thoát ra ít hơn. Các tiểu cầu được kích hoạt kết tụ lại và tạo thành một nút bịt tạm thời đóng vết thương. Quá trình cầm máu ban đầu này được gọi là quá trình cầm máu tế bào hoặc sơ cấp.
Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu
Yếu tố Von Willebrand được sản xuất bởi các tế bào megakaryocytes và các tế bào nội mô của thành bên trong máu tàu. Megakaryocytes là những tế bào khổng lồ được tìm thấy chủ yếu ở tủy xương. Chúng là tế bào tiền thân của tiểu cầu. Các tiểu cầu là sơ khai của các tế bào megakaryocyte. Chúng chứa yếu tố Von Willebrand trong α-hạt. Hệ thống yếu tố Von Willebrand được đo trong máu với các giá trị khác nhau cùng với các giá trị của yếu tố VIII. Do đó, thuật ngữ vWF: Ag dùng để chỉ phần phân tử lớn và phần đa lượng của hệ thống. Phân số này có thể được hiểu là nhân tố Von Willebrand thực tế. Ngoài ra, hoạt động vWF, ví dụ, có thể được xác định. Sự khác biệt của các thành phần riêng lẻ đóng một vai trò trong việc chẩn đoán các bệnh trong đó các bộ phận của hệ thống yếu tố von Willebrand bị suy yếu. Giá trị tham chiếu là 70-150% định mức. Giá trị phụ thuộc vào nhóm máu. Huyết tương tập trung nên từ 5 đến 10 microgam mỗi lít.
Bệnh tật và rối loạn
Mức độ nâng cao của yếu tố Von Willebrand có thể được tìm thấy trong viêm. Yếu tố này được gọi là protein pha cấp tính. Các protein này bản địa hóa viêm, ngăn chặn nó lây lan và hỗ trợ hệ thống phòng thủ của cơ thể trong việc khắc phục. Yếu tố Von Willebrand trong máu cũng có thể tăng cao trong các bệnh thấp khớp, bệnh tự miễn dịch và ung thư. Hơn nữa, uống “thuốc tránh thai” có thể làm tăng giá trị. Giá trị giảm là dấu hiệu của sự hiện diện của Von Hội chứng Willebrand-JürgensRối loạn phổ biến này của đông máu có liên quan đến xu hướng chảy máu tăng lên. Do đó, Von Hội chứng Willebrand-Jürgens thuộc loại tảo huyết. Trong phần lớn các trường hợp, nguyên nhân của bệnh là do rối loạn di truyền của hệ thống yếu tố Von Willebrand. Bệnh có thể được chia thành nhiều loại khác nhau. Ở loại 1, có sự thiếu hụt yếu tố định lượng. 80 phần trăm những người bị ảnh hưởng thuộc nhóm này. Chúng thường biểu hiện các triệu chứng khá nhẹ. Tuy nhiên, tình trạng chảy máu kéo dài có thể xảy ra, đặc biệt là sau khi phẫu thuật. Ở phụ nữ, kinh nguyệt tăng lên và hình thành khối máu tụ lớn trong trường hợp chấn thương do va đập. Trong loại 2, mặc dù có đầy đủ yếu tố Von Willebrand nhưng nó không hoạt động đầy đủ. Do đó, nó là một khiếm khuyết về chất. Loại 3 là dạng hiếm nhất. Tuy nhiên, bệnh nhân loại 3 cũng có biểu hiện nặng nhất. Yếu tố Von Willebrand hoàn toàn không có trong loại 3 hoặc giảm xuống dưới 5 phần trăm. Sự gia tăng xu hướng chảy máu dẫn đến thường xuyên chảy máu cam (chảy máu cam), “bầm tím” trên diện rộng, chảy máu kéo dài ngay cả sau khi tiểu phẫu, chảy máu kinh nguyệt nhiều hơn và xuất huyết khớp (bệnh di chứng gan) Ở hầu hết bệnh nhân mắc hội chứng Von Willebrand-Jürgens, vĩnh viễn điều trị không được yêu cầu. Tuy nhiên, người bệnh nên tránh thuốc chứa axit acetylsalicylic. Những chất này tiếp tục ức chế chức năng tiểu cầu. Co mạch thuốc xịt mũi có thể được sử dụng thường xuyên chảy máu cam. Tăng kinh nguyệt có thể được điều trị bằng biện pháp tránh thai nội tiết với hàm lượng progestin cao hơn. Trong loại 3, những các biện pháp không đủ. Ở đây, trong hầu hết các trường hợp, yếu tố được thay thế cho chấn thương. Cũng có thể thay thế dự phòng trong khoảng thời gian từ hai đến năm ngày.
