Sphingolipids nằm trong số các khối xây dựng của màng tế bào, cùng với glycerophospholipid và cholesterol. Về mặt hóa học, chúng có nguồn gốc từ sphingosine, một amin không bão hòa rượu với 18 carbon các nguyên tử. Chủ yếu hệ thần kinh và não rất giàu sphingolipid.
Sphingolipids là gì?
Tất cả các màng tế bào đều chứa glycerophospholipid, cholesterol và sphingolipids. Sphingolipid bao gồm sphingosine xương sống, có một axit béo được este hóa thành nhóm amin của nó. Sphingosine là một amin rượu chứa một chuỗi 18 carbon các nguyên tử. Sphingolipid có thể được chia thành ba nhóm. Đây là ceramides, sphingomyelin và glycosphingolipid. Ceramides đại diện cho sphingolipid đơn giản nhất. Ở đây, sphingosine được este hóa với một axit béo. Điều này dẫn đến việc hình thành một cấu trúc kép amphiphilic với các lớp lipid kép. Tính lưỡng tính được tạo ra bởi hai đuôi hiđrocacbon, mà mỗi đuôi có hướng ngược lại. Sphingomyelin được este hóa ở nhóm hydroxyl của xương sống sphingosine với axit photphoric, đến lượt nó được ester hóa với một rượu hoặc choline. Cuối cùng, glycosphingolipid có một liên kết glycosidic với đường cặn ở nhóm hydroxyl của xương sống sphingosine. Cerebrosit là một monohexose, trong khi ganglioside có liên kết đường phân với oligosaccharose.
Chức năng, hành động và vai trò
Sphingolipid thực hiện các chức năng khác nhau. Cấu trúc của chúng đóng một vai trò quan trọng. Các sphingolipids có cấu trúc đơn giản nhất, ceramides, đặc biệt tham gia vào việc xây dựng lớp sừng của da. Do tính đa dạng của chúng, chúng có thể tạo thành một lớp kép lipid bảo vệ da từ mất nước. Tuy nhiên, ngoài chức năng này, ceramides còn thực hiện nhiều nhiệm vụ khác. Chúng bao gồm truyền tín hiệu hoặc các nhiệm vụ trong việc kiểm soát quá trình phân chia tế bào. Sphingomyelin, cùng với glycerophospholipid và cholesterol, chịu trách nhiệm về tính lưu động của màng tế bào và vận chuyển các chất. Các chức năng của glycosphingolipid cũng rất đa dạng. Các glycosphingolipid chứa hexose hoặc oligosaccharide liên kết glycosid ở nhóm hydroxyl của xương sống sphingosine, như đã đề cập trước đó. Do đó, chúng có gốc ceramide kỵ nước và ưa nước đường moi nhat. Điều này đường mới được đặt trên bề mặt của màng tế bào, có thể dẫn đến ô tương tác thông qua sự kết dính của tế bào. Vì vậy, chúng có tầm quan trọng rất lớn đối với việc dẫn truyền tín hiệu của các tế bào thần kinh. Tuy nhiên, glycosphingolipid cũng chịu trách nhiệm đáng kể cho tế bào tương tác của các ô khác.
Sự hình thành, sự xuất hiện, thuộc tính và giá trị tối ưu
Quá trình tổng hợp sinh hóa của sphingolipid diễn ra trong lưới nội chất và bộ máy Golgi. Từ đó, chúng được vận chuyển đến màng với sự hỗ trợ của các túi. Trong màng, các sphingolipid được biến đổi thêm để chúng có thể thực hiện nhiều chức năng của chúng ở đó. Tất cả các màng tế bào đều chứa sphingolipid. Tuy nhiên, họ tập trung đặc biệt cao trong não tế bào và tế bào thần kinh. Điều này đặc biệt đúng đối với các hạch bạch huyết. Ví dụ, họ điểm sáu phần trăm của chất béo trong chất xám của não. Cerebrosit được ester hóa với một hexose có nhiều hơn trong não và gan. Trong não, đường liên kết glycosid chủ yếu là galactose, trong khi các chất cerebroside được tìm thấy trong gan chứa chủ yếu glucose. Các sphingolipid đơn giản nhất, ceramide, được tìm thấy đặc biệt trong da và ở đó trong lớp sừng (lớp sừng). Như đã đề cập, do bản chất amphiphilic của chúng, chúng có thể tạo thành một hàng rào bảo vệ da khỏi nước thua. Tất nhiên, ceramide cũng được tìm thấy trong các màng tế bào khác, vì chúng thậm chí còn có nhiều chức năng hơn để thực hiện liên quan đến việc truyền tín hiệu và kiểm soát tế bào. Sphingomyelin cũng được tìm thấy trong tất cả các màng tế bào. Tuy nhiên, cao nhất của nó mật độ lại nằm trong tế bào thần kinh.
Bệnh tật và rối loạn
Liên quan đến sphingolipid, cái gọi là bệnh lưu trữ có thể xảy ra. Đây thường là bệnh di truyền đặc trưng bởi một enzym bị thiếu hoặc không hoạt động. Kết quả là, sự phân huỷ của các sphingolipid tương ứng không còn có thể xảy ra. Sphingolipid tích tụ trong tế bào và dẫn đến sự sụp đổ của nó. Nhiều bệnh dự trữ kết thúc gây tử vong sau nhiều năm mắc phải. Các bệnh dự trữ lipid điển hình bao gồm hội chứng Tay-Sachs và bệnh Niemann-Pick. Trong quá trình của những bệnh này, do đó, sphingolipid được tích tụ trong các tế bào. Bệnh Tay-Sachs gây ra bởi một đột biến lặn trên NST thường của một gen mã hóa enzyme β-hexosaminidase A. Enzyme này chịu trách nhiệm cho sự phân hủy của ganglioside GM2. Do sự thất bại của nó, ganglioside GM2 tích tụ đặc biệt trong các tế bào thần kinh. Bệnh nhân bị rối loạn thần kinh trung ương và vận động cũng như tâm thần sự chậm phát triển. Trong vòng ba năm đầu đời, bệnh này dẫn đến tử vong. Bệnh Niemann-Pick cũng di truyền theo kiểu lặn trên NST thường. Trong bệnh này, sphingomyelin tích tụ trong màng tế bào. Các tế bào nội mô, trung mô và nhu mô bị ảnh hưởng đặc biệt. Quá trình ester hóa cholesterol cũng bị xáo trộn, do đó chất này cũng được lắng đọng trong các tế bào. Có nhiều dạng bệnh Niemann-Pick khác nhau. Những điều này phụ thuộc vào hoạt động tương ứng của sphingomyelinase. Ở dạng cổ điển của bệnh, các triệu chứng bắt đầu trong năm đầu tiên của cuộc đời. Cái chết thường xảy ra trước khi kết thúc năm thứ ba của cuộc đời. Nếu bệnh khởi phát muộn hơn, các triệu chứng phát triển chậm hơn. Sau đó, bệnh Niemann-Pick được đặc trưng bởi sự gia tăng gan và lá lách mở rộng, co giật, rối loạn vận động, run cơ và tâm thần sự chậm phát triển. Một bệnh sphingolipidosis khác là bệnh Gaucher. Bệnh Gaucher là bệnh Gaucher. Glucocerebroside liên tục được lắng đọng trong các tế bào cơ thể khác nhau như gan, lá lách, tủy xương và đại thực bào. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh này dẫn đến tử vong khi mới hai tuổi. Tuy nhiên, bệnh Gaucher có thể được điều trị bằng cách thay thế enzym glucocerebrosidase.
