Brachycephalus đại diện cho một dị tật của sọ gây ra bởi quá sớm sự hóa thạch của khâu sọ não. Các cái đầu xuất hiện tròn do độ ngắn và chiều rộng của nó. Vì nãosự tăng trưởng của bị hạn chế bởi sự biến dạng này của sọ, brachycephalus phải được điều trị bằng phẫu thuật ở giai đoạn đầu.
Brachycephalus là gì?
Thuật ngữ brachycephalus xuất phát từ tiếng Hy Lạp và có nghĩa là "đầu tròn" hoặc "đầu ngắn." Thuật ngữ brachycephaly cũng có thể được sử dụng đồng nghĩa với thuật ngữ này. Nguyên nhân không đồng đều sọ tăng trưởng do sự đóng sớm của đường khâu sọ. Một số cái đầu hình dạng được phân biệt trong quần thể bình thường. Đó là hộp sọ dài (dolichocephalus), hộp sọ trung bình (mesocephalus) và hộp sọ ngắn (brachycephalus). Trong những trường hợp cực đoan của những hình dạng hộp sọ này, một rối loạn bệnh lý về sự phát triển của hộp sọ là hiện tại. Trong nhân chủng học, hình dạng hộp sọ đóng một vai trò quan trọng trong việc xác định tổ tiên. Phương pháp đo lường theo Karolyi đã được chấp nhận rộng rãi. Phép đo này, còn được gọi là chỉ số sọ, xác định tỷ lệ của cái đầu chiều rộng đến chiều dài đầu lớn nhất. Chỉ số chiều dài-rộng kết quả nằm trong khoảng từ 70/75 đối với hộp sọ dài đến 80/85 đối với hộp sọ ngắn. Nếu vượt quá khoảng chỉ số này thì chứng tỏ có dị dạng hộp sọ bệnh lý.
Nguyên nhân
Nguyên nhân gây ra bệnh não úng thủy sớm sự hóa thạch của khâu đăng quang. Khâu đăng quang, còn được gọi là khâu đăng quang, là một mô liên kết- giống như đường khâu giữa phần trước của hộp sọ (Os frontale) và hai phần sau của hộp sọ (Ossa parietalia). Bình thường, sự hóa thạch của các vết khâu bắt đầu vào năm thứ hai của cuộc đời và thường được hoàn thành trong độ tuổi từ sáu đến tám. Tuy nhiên, nếu khâu hậu môn đóng sớm, sự phát triển theo chiều dọc của hộp sọ sẽ bị ngừng lại. Sự phát triển bù trừ của hộp sọ về chiều cao sau đó thường xảy ra, dẫn đến sự hình thành của cái gọi là hộp sọ tháp (não úng thủy). Vết khâu đóng sớm còn được gọi là chứng hẹp bao quy đầu. Brachycephalus chỉ là một dạng của bệnh sọ não. Trong nhiều trường hợp, nguyên nhân của chứng nứt sọ không được biết đến. Trong số những thứ khác, chúng có thể xảy ra trong bối cảnh bệnh di truyền chẳng hạn như hội chứng Apert hoặc bệnh Crouzon. Thông thường, chúng cũng xảy ra đơn lẻ như là triệu chứng duy nhất. Trong những trường hợp này, các rối loạn phát triển trong tử cung có thể đóng một vai trò nào đó. Việc đóng vết khâu sớm và hậu quả là hẹp bao quy đầu cũng có thể xảy ra trong các trường hợp rối loạn chuyển hóa xương. Nó cũng đã được thiết lập rằng hút thuốc lá suốt trong mang thai có thể dẫn đến tình trạng kém phát triển tương ứng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của brachycephalus. Vết khâu tầng sinh môn càng sớm thì các dị tật tương ứng càng nặng. Áp lực nội sọ rất quan trọng đối với não phát triển. Áp lực nội sọ là sự phát triển của não chống lại hộp sọ quá nhỏ. Theo quy luật, sự phát triển của hộp sọ điều chỉnh theo sự phát triển của não. Điều này có thể thực hiện được bởi mô liên kết-giống như chỉ khâu trong hộp sọ. Trong quá trình này, đường khâu mở rộng, kích thích sự phát triển của hộp sọ. Tuy nhiên, nếu vết khâu đóng quá sớm, sự phát triển của não có thể bị ảnh hưởng. Brachycephalus cũng thường liên quan đến các vấn đề về thị lực.
Chẩn đoán
Brachycephalus được chẩn đoán bằng cách đo chỉ số sọ não. Nếu điều này trên 85, bất thường tầm vóc thấp có thể được giả định. Hơn nữa, các kỹ thuật hình ảnh như chụp X-quang và chụp CT được sử dụng. Với chụp CT, hộp sọ có thể được hình dung trong không gian ba chiều. Điều này chứng tỏ là hữu ích trong việc lập kế hoạch điều trị. Chẩn đoán cũng bao gồm kiểm tra bất kỳ tổn thương não hiện có. Trong số những thứ khác, điện não đồ được ghi lại cho mục đích này. Ngoài ra, cũng phải tiến hành khám mắt và kiểm tra các chứng suy giảm thần kinh có thể xảy ra.
Khi nào thì nên đi khám?
Trong hầu hết các trường hợp, điều này điều kiện được phát hiện tương đối sớm hoặc ngay sau khi đứa trẻ được sinh ra. Việc điều trị và chẩn đoán sớm căn bệnh này có tác dụng rất tích cực đối với diễn biến của nó, và trong quá trình này có thể hạn chế hoàn toàn những phàn nàn và biến chứng khác nhau. xương. Trong hầu hết các trường hợp, chúng có thể nhìn thấy rõ ràng hoặc sờ thấy được. Trẻ chậm phát triển cũng có thể là dấu hiệu của rối loạn não bộ, vì vậy khiếu nại này cũng cần được điều tra. Thông thường, bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ nhi khoa có thể được tư vấn về vấn đề này. Tuy nhiên, chẩn đoán thêm được thực hiện bởi X-quang. Can thiệp phẫu thuật là cần thiết cho điều trị, do đó việc điều trị này thường diễn ra trong bệnh viện. Do đó, phẫu thuật sớm có thể ngăn ngừa các biến chứng và hậu quả sau này. Vì lý do này, việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên của bác sĩ là rất quan trọng, đặc biệt là ở trẻ em.
Điều trị và trị liệu
Brachycephalus có thể được điều chỉnh hoàn toàn chỉ bằng phẫu thuật sớm. Ngẫu nhiên, điều này cũng áp dụng cho tất cả các craniostenose khác. Các phần bị ảnh hưởng của hộp sọ được tu sửa trong quá trình này. Để lập kế hoạch hoạt động, một mô hình có thể được tạo trước từ dữ liệu CT. Trong quá trình phẫu thuật, đầu tiên phải mở hộp sọ xương. Thủ tục này được gọi là thủ thuật cắt sọ. Trong bệnh não úng thủy, phẫu thuật này cũng được kết hợp với phẫu thuật cắt bỏ sọ. Trong quy trình này, các phần của mái hộp sọ được loại bỏ về mặt thần kinh để tái tạo và sau đó được trồng lại. Tái tạo hình dạng hộp sọ thường liên quan đến việc sử dụng các đĩa hoặc vít nhựa có thể hấp thụ lại. Bởi vì những vật liệu này được hấp thụ lại, không cần phẫu thuật thêm sau đó. Phẫu thuật nên được thực hiện khi trẻ được bảy đến mười hai tháng tuổi. Ở độ tuổi này, kết quả phẫu thuật thường vẫn tốt đến mức có thể điều chỉnh hoàn toàn hình dạng hộp sọ. Các hình dạng hộp sọ lệch lạc sau đó không còn đáng chú ý nữa. Tổn thương não cũng có thể tránh được bằng cách điều trị sớm này. Việc chỉnh sửa biến dạng hộp sọ vốn đã đông cứng sau này không còn có thể đảo ngược tổn thương não đã xảy ra. Điều chỉnh hình dạng của hộp sọ cũng sẽ không thành công.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của brachycephalus là tốt nếu được điều trị y tế. Biến dạng của đầu được sửa chữa trong một thủ tục phẫu thuật. Nếu không có các điều kiện khác, bệnh nhân được xuất viện như đã khỏi bệnh sau khi hoàn thành quá trình chữa bệnh tiếp theo. Cuộc phẫu thuật diễn ra rộng rãi và kéo dài vài giờ với các bác sĩ được đào tạo và có kinh nghiệm. Ngoài ra, nó có liên quan đến những rủi ro thông thường và tác dụng phụ của phẫu thuật dưới gây mê toàn thân. Nếu đứa trẻ ngoan sức khỏe và có một ổn định hệ thống miễn dịch Theo độ tuổi của mình, anh ta có thể tham gia lại cuộc sống hàng ngày mà không bị hạn chế trong vòng vài tuần sau khi phẫu thuật. Tuy nhiên, đứa trẻ nên được tha trong vài tháng. Nếu không được chăm sóc y tế, tiên lượng rất bất lợi. Trong trường hợp nghiêm trọng, bệnh nhân có thể tử vong. Đầu bị biến dạng theo cách mà trong quá trình tăng trưởng và phát triển tự nhiên, não có quá ít không gian bên trong đầu. Máu tàu thắt lại, đau đầu xảy ra và áp suất trong đầu được tăng lên. Nếu hành động ngay lập tức không được thực hiện, máu xảy ra tắc nghẽn. Trong khóa học tiếp theo, máu tàu bùng nổ và bệnh nhân trải qua một đột quỵ. Ngoài việc bị suy giảm chức năng suốt đời, bệnh nhân có nguy cơ tử vong sớm nếu không được chăm sóc y tế tích cực ngay lập tức.
Phòng chống
Bởi vì nguyên nhân gây ra bệnh não úng thủy, cũng như tất cả các bệnh sọ não, nói chung là không rõ, nên không có chiến lược nào để phòng ngừa. Thông thường, các dị tật xảy ra trong bối cảnh rối loạn di truyền. Ở đây, trong trường hợp tích lũy gia đình, nguy cơ đối với con cái có thể được đánh giá trong quá trình kiểm tra gen người. Rối loạn phát triển trong tử cung cũng có thể được kích hoạt bởi các chất độc từ môi trường và thuốc. Như vậy, người ta biết rằng hút thuốc lá suốt trong mang thai có thể dẫn những rối loạn này. Vì thế, hút thuốc lá và uống rượu nên tránh trong mang thai.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Brachycephalus tự biểu hiện ở trẻ sơ sinh, vì vậy bản thân bệnh nhân đóng một vai trò nhỏ trong việc tự giúp đỡ. Trẻ bị bệnh với sự chăm sóc và quyết định của họ, có ảnh hưởng đáng kể đến diễn biến của bệnh và chất lượng cuộc sống sau này của bệnh nhân. Phẫu thuật hộp sọ, thường là cần thiết, nên được thực hiện càng sớm càng tốt, mặc dù đây là một thủ thuật khó. Nếu có thể, phụ huynh đi cùng Trẻ bị bệnh trong thời gian nằm viện. Uống thuốc đầy đủ là cần thiết để giảm bớt đau. Việc tái khám định kỳ cũng cần thiết trong một thời gian dài sau khi phẫu thuật. Các bậc cha mẹ thường bị ảnh hưởng bởi tâm lý căng thẳng do não úng thủy của trẻ và đôi khi phát triển trầm cảm hoặc các bệnh tâm thần khác. Do đó, việc điều trị cho những người giám hộ bởi một nhà trị liệu tâm lý là hữu ích để đảm bảo việc chăm sóc bệnh nhân cũng như vậy. Nếu phẫu thuật để điều chỉnh chứng não úng thủy không được thực hiện hoặc được thực hiện quá muộn, một số bệnh nhân sẽ bị rối loạn phát triển não. Ngoài ra, rối loạn thị giác có thể xảy ra, do đó cần phải có điều trị. Bệnh nhân thường xuyên đến gặp bác sĩ nhãn khoa cũng như bác sĩ đo thị lực khi tuổi cao và sử dụng hình ảnh phù hợp AIDS.
