Trong con đường cứu cánh, một phân tử sinh học mới được tổng hợp từ các sản phẩm thoái hóa của một phân tử sinh học. Con đường cứu vãn còn được gọi là con đường cứu rỗi và theo một nghĩa nào đó, là một hình thức tái chế trong quá trình trao đổi chất.
Con đường cứu hộ là gì?
Con đường cứu cánh trước hết đề cập đến hình thức chung của quá trình tái chế này trong quá trình trao đổi chất và thứ hai là con đường chuyển hóa của các nucleotide purin. Các nucleotide Purine là các khối xây dựng hóa học cơ bản của axit deoxyribonucleic (DNA) và axit ribonucleic (ARN). Trong cứu hộ nucleotide putine, mononucleotide được hình thành từ purine căn cứ guanin, adenin và hypoxanthin. Với 90%, con đường chuyển hóa này là con đường chuyển hóa chính để tạo ra các purin tự do. Phần còn lại bị suy thoái thành A xít uric. Trên tất cả, con đường cứu cánh mang lại nhiều lợi ích so với sinh tổng hợp de novo các mononucleotide purine. Ví dụ, nó tiết kiệm năng lượng hơn đáng kể.
Giải phẫu và cấu trúc
Sự tổng hợp của purin hai vòng căn cứ là tốn kém cho cơ thể. Do đó, chúng bị suy thoái thành đơn giản căn cứ và sau đó được sử dụng lại. Trong con đường cứu cánh, các chất trung gian khác nhau của sự phân hủy mononucleotide, nucleoside, polynucleotide, hoặc gốc axit nucleic được sử dụng trong các phản ứng lắp ráp thay vì bị phân hủy hoàn toàn. Phản ứng theo con đường cứu vãn có thể tiết kiệm các chất trung gian chuyển hóa hữu ích và có giá trị, được gọi là chất chuyển hóa, khỏi bị thải bỏ. Các chất chuyển hóa này do đó không cần phải sản xuất lại. Do đó, quá trình này giúp tế bào tiêu hao nhiều năng lượng. Trong con đường cứu hộ, một riboza phốt phát từ phosphoribosyl pyrophosphat (PRPP) được chuyển sang một gốc purin tự do. Do đó, nucleotide được hình thành bằng cách tách ra từ pyrophosphate. Các enzyme cần thiết cho điều này được kích hoạt bởi phosphoribosyl pyrophosphate và bị ức chế bởi các sản phẩm cuối cùng. Từ adenine cơ sở purine, cùng với (PRPP) và bằng cách sử dụng enzyme adenine phosphoribosyltransferase (APRT), adenosine monophosphat (AMP) được hình thành. Guanine, kết hợp với PRPP và enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT), trở thành nucleotide guanosine monophosphate (GMP). Hypoxanthine được chuyển thành nucleotide inosine monophosphate (IMP) với PRPP và enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase. Khác enzyme tham gia vào con đường cứu cánh là các phosphorylase nucleoside, nucleoside kinase và nucleotide kinase. 90% purin đầu tiên được chuyển đổi thành nucleotide và sau đó được sử dụng lại để tổng hợp axit nucleic thông qua các phép biến hình. 10% purin bị phân huỷ thành A xít uric và bài tiết bởi thận.
Chức năng và nhiệm vụ
Con đường cứu cánh xảy ra ở hầu hết các tế bào của cơ thể, vì purin cũng bị phân hủy trong hầu hết các tế bào của cơ thể. Purines thuộc về nhóm dị vòng và cùng với pyrimidine, là thành phần cơ bản chính của axit nucleic. Purines được hình thành bằng cách sử dụng chính con đường cứu hộ. Chúng có mặt trong tất cả các tế bào có nhân tế bào. Thực phẩm có nguồn gốc động vật, đặc biệt là nội tạng và da, chứa nhiều nhân purin. Các chất purin không được tái chế theo con đường trục vớt được chia nhỏ thành A xít uric và bài tiết qua thận. Không có máu giá trị cho con đường cứu vãn, nhưng có giá trị cho axit uric. Ở nam giới, máu nồng độ axit uric bình thường từ 3.4 đến 7.0 mg / 100ml. Ở phụ nữ, nồng độ axit uric nên từ 2.4 đến 5.7 mg / l.
Bệnh
Nếu có khiếm khuyết trong con đường cứu hộ, purine không còn có thể được tái chế. Do đó, nhiều purin bị phá vỡ hơn đáng kể, dẫn đến tăng axit uric. Các thận không còn khả năng đào thải axit uric hoàn toàn, dẫn đến tăng axit uric máu. Tăng acid uric máu được định nghĩa là sự gia tăng nồng độ axit uric trong máu. Theo định nghĩa, tăng axit uric máu hiện có ở mức axit uric là 6.5 mg / dl. Giá trị ngưỡng áp dụng như nhau cho cả hai giới. Sự gia tăng nồng độ axit uric do rối loạn đường cứu còn được gọi là tăng axit uric máu nguyên phát. Khoảng 1% các trường hợp tăng axit uric là do sản xuất quá mức axit uric do rối loạn chuyển hóa purin. Phần lớn các trường hợp tăng axit uric nguyên phát là do giảm bài tiết axit uric trong thận. Để phân biệt nồng độ nước tiểu tăng cao là do giảm bài tiết hay tăng sản xuất axit uric, phải xác định độ thanh thải của axit uric. Trong hầu hết các trường hợp, tăng acid uric máu vẫn không có triệu chứng. Trong trường hợp tăng acid uric máu lớn, cấp tính bệnh gút tấn công xảy ra. Đây, kết tinh muối axit uric được lắng đọng trong khớp. Điều này dẫn đến viêm trong bị ảnh hưởng khớp với quá nóng, đau và mẩn đỏ nghiêm trọng. Các khớp xương cổ chân của ngón chân cái, mắt cá doanh và đầu gối đặc biệt thường xuyên bị ảnh hưởng. Nếu bệnh gút tồn tại trong một thời gian dài, quá trình tái tạo mô xảy ra. Các xương sụn trong khớp dày lên và được gọi là bệnh gút tophi phát triển. Một khiếm khuyết di truyền dẫn đến tăng axit uric máu là hội chứng Lesch-Nyhan. Căn bệnh này di truyền theo kiểu lặn liên kết X và dẫn đến sự thiếu hụt enzym hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT). Vì enzyme tham gia vào quá trình chuyển hóa purine của các cơ sở purine là hypoxanthine và guanine, nên nhiều purine được tạo ra để thoái hóa. Kết quả là làm tăng mạnh axit uric. Bệnh di truyền liên kết X. Do đó, hội chứng Lesch-Nyhan hầu như chỉ ảnh hưởng đến nam giới. Các triệu chứng đầu tiên xuất hiện khoảng mười tháng sau khi sinh. Những đứa trẻ thể hiện một cách dễ thấy Chân vị trí kết hợp với tình trạng thiếu vận động và chậm phát triển. Dấu hiệu đầu tiên thường là lượng nước tiểu giữ lại trong tã tăng lên. Trong những trường hợp nghiêm trọng, còn có thể tự gây thương tích như môi và ngón tay cắn và suy giảm kỹ năng tư duy. Trẻ em bị ảnh hưởng cũng có thể cư xử hung hăng đối với cha mẹ, anh chị em, bạn bè hoặc người chăm sóc của chúng.
