Hội chứng loạn sản tủy

Hội chứng loạn sản tủy (MDS) (từ đồng nghĩa: Loạn sản tủy; ICD-10-GM D 46.9: Hội chứng loạn sản tủy, không xác định) đại diện cho một nhóm các bệnh không đồng nhất (trái ngược) của tủy xương (bệnh tế bào gốc). Hội chứng liên quan đến rối loạn tạo máu (máu hình thành), tức là có những thay đổi về chất và định lượng trong quá trình tạo máu và giảm tế bào ngoại vi (giảm số lượng tế bào trong máu). Dysplastic (không đúng định dạng) tủy xương và máu Các tế bào có tỷ lệ blast tăng lên (tiền thân hoặc tế bào non, chưa biệt hóa cuối cùng) được tìm thấy. Từ các tế bào gốc của tủy xương, hồng cầu (đỏ máu ô), bạch cầu (Tế bào bạch cầu được phân loại là bạch cầu hạt, bạch cầu đơn nhân, tế bào lympho) cũng như các tế bào huyết khối (máu tiểu cầu) phát triển ở những cá thể khỏe mạnh thông qua sự biệt hóa và trưởng thành. Theo nguyên nhân, hội chứng loạn sản tủy có thể được phân loại thành các dạng sau:

Hội chứng loạn sản tủy nguyên phát (> 90%).
- Không có nguyên nhân xác định
Hội chứng loạn sản tủy thứ phát (<10%).
- Điều trị- hội chứng loạn sản tủy liên kết.
  - Sau khi kìm tế bào trước đó điều trị (đồng nghĩa: hóa trị) - chất alkyl, chất ức chế topoisomerase II, cisplatin, fludarabin, azathioprin.
  - Sau khi xạ trị (xạ trị)
  - Sau xạ trị kết hợp (RCTX; và Alkylanzien kết hợp với xạ trị điều trị).
  - Sau khi điều trị bằng tia phóng xạ
- Gây ra bởi sự tiếp xúc lâu dài (10-20 năm) với các chất độc hại (độc hại) như benzen và một số dung môi nhất định - bị ảnh hưởng đặc biệt là công nhân trạm xăng, thợ sơn và thợ đánh vecni, cũng như công nhân sân bay (dầu hỏa).

Tỷ lệ giới tính: phụ nữ bị ảnh hưởng ít hơn một chút so với nam giới. Tần suất cao điểm: tuổi khởi phát trung bình là 75 tuổi. Hội chứng rối loạn sinh tủy là một trong những bệnh tủy xương ác tính (ác tính) phổ biến nhất ở người lớn tuổi (ở Đức). Tỷ lệ mắc (tần suất ca mới) khoảng 4-5 ca trên 100,000 dân mỗi năm. Ở nhóm người trên 80 tuổi, tỷ lệ mắc> 50 bệnh trên 100,000 dân / năm. Diễn biến và tiên lượng: Diễn biến và tiên lượng phụ thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của hội chứng loạn sản tủy. Khi bệnh tiến triển, ngày càng nhiều tế bào máu chưa trưởng thành được sản xuất. Do đó, sự chuyển đổi sang các hình thức tiên lượng kém thuận lợi hơn như bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML) hoặc bệnh bạch cầu myelomonocytic mãn tính (CMML) là có thể. Khoảng 70% bệnh nhân tử vong do chảy máu, hậu quả của AML hoặc do nhiễm trùng. Do đó, điều đặc biệt quan trọng đối với những người bị ảnh hưởng là tăng cường hệ thống miễn dịch thông qua một sức khỏe chế độ ăn uống, hoạt động thể chất, nghỉ ngơi hoặc ngủ đủ và rèn luyện tinh thần. Điều này, và hơn hết là liệu pháp thích hợp, có thể kéo dài thời gian sống sót. Một triển vọng chữa khỏi bệnh chỉ được đưa ra bởi cấy ghép tế bào gốc. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ giảm tế bào và xấu đi bởi các thông số sau:

Tỷ lệ nổ tủy (ảnh hưởng đến tủy)> 5%.
Sự hiện diện của các sai lệch nhiễm sắc thể phức tạp (sai lệch).
Tăng lactate dehydrogenase (LDH)
Tuổi cao hơn
Bệnh đi kèm (bệnh đồng thời)
Giảm tình trạng chung của bệnh nhân

Yêu cầu truyền máu cũng được bao gồm trong dự đoán tiên lượng. Hai hệ thống tiên lượng đã được xác nhận được sử dụng để ước tính khả năng sống sót tổng thể và nguy cơ tiến triển (tiến triển) bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML): “Hệ thống Chấm điểm Tiên lượng Quốc tế (IPPS)” và “Hệ thống Chấm điểm Tiên lượng Quốc tế đã được sửa đổi (IPSS-R).” Xem “Hội chứng rối loạn sinh tủy (MDS) / Các bệnh tiếp theo / Các yếu tố dự đoán”.