Hội chứng Sézary là một tế bào T lymphoma và biểu hiện như sưng tấy da, ngứa và đóng vảy, trong số các triệu chứng khác. Hoàn cảnh chính xác của sự phát triển của nó vẫn chưa rõ ràng, điều này làm phức tạp việc điều trị và phòng ngừa.
Hội chứng Sézary là gì?
Hội chứng Sézary (Baccaredda) thuộc nhóm u lympho tế bào T. A lymphoma là sự mở rộng bất thường của bạch huyết các nút, có thể có nghĩa là cả sưng và khối u. Hội chứng nhận được tên của nó từ bác sĩ da liễu người Pháp cùng tên. Hội chứng Sézary là một tế bào T ở da lymphoma ảnh hưởng đến các tế bào nhất định của hệ thống miễn dịch. Hầu hết những người bị ảnh hưởng đều trên 50 tuổi. Đàn ông có nhiều khả năng phát triển hội chứng Sézary hơn phụ nữ.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của hội chứng Sézary là tế bào T. Tế bào T là tế bào đặc biệt của hệ thống miễn dịch thuộc về màu trắng máu tế bào. Trong hội chứng Sézary, các tế bào T bị thay đổi và do đó nhầm lẫn kích hoạt phản ứng bảo vệ của hệ thống miễn dịch, chủ yếu dẫn đến các triệu chứng viêm khác nhau. Nhân của các tế bào monocytoid và lymphocytoid lớn và có vẻ gấp khúc. Ngoài ra, trong hội chứng Sézary, các tế bào này được đặc trưng bởi một không gian tế bào chất hẹp. Trong một số trường hợp, tế bào có nhiều nhóm không bào xung quanh nhân trông giống như một cái cổ áo. Do đó, các dấu hiệu gần giống với hình ảnh được thấy ở một dạng ung thư hạch bạch huyết tế bào T khác, cụ thể là thuốc diệt nấm mycosis. Các xét nghiệm đặc biệt có thể phát hiện những tế bào bất thường này trong hội chứng Sézary ở da, tủy xương và máu. Các chuyên gia y tế thường tham khảo ý kiến của một máu và / hoặc da xét nghiệm để chẩn đoán.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Triệu chứng đáng chú ý nhất của hội chứng Sézary là đỏ da trên diện rộng, mà các bác sĩ gọi là bệnh hồng ban. Erythroderma là một phản ứng viêm của cơ thể con người, biểu hiện bề ngoài dưới dạng da đỏ khắp cơ thể. Theo nguyên tắc, nó làm cho các mô bị ảnh hưởng mất muối, protein và chất lỏng, làm tăng nguy cơ nhiễm trùng. Trong trường hợp hội chứng Sézary, y học cũng nói đến bệnh hồng cầu lưới ác tính. Nó có thể ở dạng viêm da mủ, là một loại mủ, đốt cháy viêm đó là một triệu chứng khác của hội chứng Sézary. Các dấu hiệu khác của bệnh bao gồm ngứa, đóng vảy hoặc sừng hóa da, mà y học gọi là tăng sừng. Tăng sừng làm cho lớp ngoài cùng của da, đó là lớp sừng, dày hơn khi có nhiều tế bào sừng hoặc tế bào giác mạc hơn. Rụng tóc khắp cơ thể cũng có thể là dấu hiệu tiềm ẩn của hội chứng Sézary. Các điều kiện cũng có thể gây ra nếp nhăn bán khuyên. Điều này khiến da bị chùng xuống ở những vùng điển hình, chẳng hạn như khuỷu tay hoặc mông, vì các mô không còn giữ được độ căng. Kết quả là, một mô hình phát triển gợi nhớ từ xa về cellulite, nhưng trải đều hơn trên da. Điển hình là sự sưng tấy của bạch huyết các nút cũng rõ ràng và đôi khi các thay đổi có thể xuất hiện trên ngón tay và ngón chân móng tay.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Mức độ tế bào lympho tăng cao, ngoài các triệu chứng da, có thể cung cấp manh mối lâm sàng ban đầu. Kiểm tra máu và các tế bào trong máu có thể cung cấp sự rõ ràng. Trong thử nghiệm trong phòng thí nghiệm, phản ứng PAS là rất quan trọng. “Phản ứng axit-Schiff định kỳ” là một kỹ thuật nhuộm màu tạo ra carbohydrates có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi. Các phần nhuộm màu của tế bào sau đó xuất hiện trong phổ màu xanh tím và do đó có thể được phân biệt rõ ràng hơn với nhau. Khác biệt, các bác sĩ trước hết phải loại trừ viêm da thần kinh, bệnh vẩy nếnvà thuốc diệt nấm mycosis. Bệnh thứ hai là một bệnh cũng thuộc về u lympho tế bào T và do đó có hình ảnh lâm sàng rất giống nhau. Thuốc diệt nấm Mycosis phổ biến hơn hội chứng Sézary và hình thành các nốt mô.
Các biến chứng
Trong hội chứng Sézary, bệnh nhân bị các chứng bệnh về da khác nhau. Trong hầu hết các trường hợp, điều này cũng làm giảm tính thẩm mỹ đáng kể, do đó hầu hết bệnh nhân xấu hổ về những lời phàn nàn và cũng không cảm thấy thoải mái với chúng. Điều này cũng có thể dẫn đến sự phát triển của trầm cảm và mặc cảm, bệnh nhân bị ngứa và mẩn đỏ da. Bản thân da có thể bị bong tróc hoặc bị ảnh hưởng bởi phát ban. Do trầy xước vĩnh viễn, vết sẹo cũng thường hình thức. Hơn nữa, hội chứng Sézary trong nhiều trường hợp dẫn đến rụng tóc, xảy ra trên toàn bộ cơ thể. Những người trẻ tuổi nói riêng có thể trở thành nạn nhân của sự bắt nạt hoặc trêu chọc và cũng có thể bị rối loạn tâm lý. Hội chứng Sézary cũng có thể làm đổi màu hoặc nói chung là thay đổi móng tay. Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng có thể được điều trị tốt. Đang lấy vitamin A cũng có tác dụng rất tích cực đối với bệnh và hạn chế được các triệu chứng bệnh. Các biến chứng đặc biệt không xảy ra. Hơn nữa, tuổi thọ của bệnh nhân cũng không thay đổi bởi hội chứng Sézary.
Khi nào thì nên đi khám?
Người bị ảnh hưởng chắc chắn phụ thuộc vào điều trị y tế của bác sĩ đối với hội chứng Sézary. Không thể tự khỏi, vì vậy phải có sự điều trị của bác sĩ trong mọi trường hợp. Bác sĩ càng sớm được tư vấn thì càng có lợi cho quá trình phát triển của căn bệnh này. Do đó, bác sĩ nên được tư vấn ngay khi có những phàn nàn và triệu chứng đầu tiên của hội chứng Sézary. Nên hỏi ý kiến bác sĩ nếu người đó bị mẩn đỏ da, xuất hiện mà không có lý do cụ thể nào và không tự biến mất. Nó lan rộng ra khắp cơ thể và khiến tính thẩm mỹ giảm đi đáng kể. Hơn nữa, ngứa nghiêm trọng hoặc hình thành gàu cũng có thể chỉ ra hội chứng Sézary và cũng cần được bác sĩ khám. Hầu hết những người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này cũng bị rụng tóc. Theo quy định, hội chứng Sézary có thể được phát hiện bởi bác sĩ da liễu hoặc bác sĩ đa khoa. Điều trị thêm tùy thuộc vào các triệu chứng chính xác. Theo quy định, căn bệnh này không làm giảm tuổi thọ của người mắc phải.
Điều trị và trị liệu
Tỷ lệ chữa khỏi hội chứng Sézary là khoảng 50 phần trăm. Một phương pháp điều trị thường được sử dụng là quang hóa trị liệu, còn có tên là psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kết hợp chiếu xạ bằng ánh sáng UV-A với việc ứng dụng psoralen. Psoralen là một nhóm các chất tự nhiên. Chúng được tìm thấy trong tinh dầu và có nguồn gốc thực vật. Vai trò của psoralen trong PUVA là làm da nhạy cảm với ánh sáng. Vì mục đích này, bệnh nhân dùng psoralen bằng đường uống hoặc bôi lên vùng da được lên lịch điều trị. Kem or nước giải pháp có chứa psoralen có thể được sử dụng cho mục đích này. Tùy thuộc vào dạng PUVA nào được sử dụng, khoảng thời gian giữa các psoralen quản lý và độ chiếu xạ có thể khác nhau. Mục đích của PUVA là ngăn chặn sự lây lan của các tế bào bất thường và thậm chí có thể đẩy lùi chúng hoàn toàn. Mục tiêu tương tự được theo đuổi bằng cách điều trị bằng retinoids. Đây là những chất tương tự như vitamin A. Y học sử dụng retinoids như một phương tiện hóa trị và áp dụng chúng chủ yếu khi hội chứng Sézary đã ở giai đoạn nặng. Giao thoa cũng có thể được xem xét để điều trị bệnh. Chúng được cho là một mặt ức chế sự phát triển của các tế bào T bất thường và mặt khác kích hoạt các tế bào giết người tự nhiên trong cơ thể con người.
Phòng chống
Phòng ngừa hội chứng Sézary chủ yếu liên quan đến các khuyến nghị chung: chế độ ăn uống, tránh các chất có khả năng gây ung thư, và sức khỏe-cách sống khuyến khích. Các điều kiện chính xác mà căn bệnh phát triển vẫn chưa được làm rõ một cách thuyết phục; điều này làm cho việc phòng ngừa có mục tiêu trở nên khó khăn. Tuy nhiên, những phát hiện gần đây cung cấp bằng chứng cho thấy ủi trong chế độ ăn uống cũng có thể liên quan đến hội chứng Sézary. Nguyên nhân di truyền cũng đang được tranh luận: Những người mắc hội chứng Sézary dường như thiếu một số gen trình tự. Ngoài ra, nghiên cứu đã có thể tìm thấy bằng chứng về việc thiếu các chất ức chế khối u thường khiến tế bào ngừng phát triển.
Theo dõi
Hội chứng Sézary đe dọa tính mạng đòi hỏi toàn diện điều trị tiếp theo là chăm sóc theo dõi. Phương pháp sau nhằm mục đích tránh các chất gây ung thư bất cứ khi nào có thể. Đó là lý do tại sao điều cực kỳ quan trọng đối với bệnh nhân là tuân theo các khuyến nghị y tế. Sau khi điều trị y tế, điều hữu ích là sống có ý thức và ăn uống cân bằng chế độ ăn uốngMặc dù vẫn chưa có kiến thức kết luận về nguyên nhân của hội chứng, sức khỏe-chế độ ăn uống có ý thức là hữu ích như một biện pháp phòng ngừa và chăm sóc sau. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể tận dụng tư vấn di truyền. Chăm sóc chung các biện pháp có thể hỗ trợ quá trình phục hồi. Chúng bao gồm chăm sóc da hợp lý, giúp giảm mẩn đỏ và ngứa do bệnh gây ra. Những thay đổi đối với móng tay cũng có thể tránh được hoặc ít nhất là giảm bớt với sự trợ giúp của một chế độ ăn uống cân bằng. Nếu giảm cân, sốt hoặc các biến chứng khác xảy ra sau khi y tế điều trị, kiểm tra y tế ngay lập tức là cần thiết. Những người khác biệt nên theo dõi các triệu chứng như vậy để cải thiện cơ hội phục hồi của họ. Để được tư vấn chi tiết, bệnh nhân không chỉ có thể đến gặp bác sĩ. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể nhận được thông tin và khuyến nghị toàn diện về điều trị và chăm sóc sau tại Trung tâm Max Delbrück ở Berlin.
Những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Sézary được điều trị chủ yếu bằng thuốc. Bệnh nhân được kê đơn MTX, prednisone, và các tác nhân tương tự làm giảm các triệu chứng và cải thiện vẻ ngoài của da. Nhiều tướng các biện pháp hỗ trợ quá trình phục hồi. Chăm sóc da tốt làm giảm ngứa và mẩn đỏ. Những thay đổi về móng có thể được giảm bớt bằng chế độ ăn uống lành mạnh. Các triệu chứng bạch huyết phải được bác sĩ điều trị trong mọi trường hợp, vì các biến chứng khác nhau như giảm cân hoặc sốt có thể xảy ra. Hội chứng Sézary là một căn bệnh đe dọa tính mạng với triển vọng chữa khỏi tổng thể kém. Điều này càng trở nên quan trọng hơn khi được tư vấn toàn diện với bác sĩ chuyên khoa, người có thể chỉ ra các cách và phương tiện để cải thiện chất lượng cuộc sống và cải thiện tiên lượng. Cùng với bác sĩ, các biện pháp như là hóa trị hoặc phẫu thuật nên được thảo luận, vì triển vọng chữa khỏi càng sớm càng tốt điều trị được bắt đầu. Biện pháp tự cứu quan trọng nhất là xác định các lựa chọn y tế và tận dụng chúng với sự hỗ trợ của bác sĩ chuyên khoa. Trung tâm Y học Phân tử Max Delbrück ở Berlin-Buch được coi là một trong những viện quan trọng nhất để nghiên cứu hội chứng Sézary. Những người khác biệt hãy đến trung tâm để được tư vấn và điều trị tốt nhất có thể.
