Bệnh mỡ máu dolorosa là một bệnh rất hiếm của mô mỡ, nguyên nhân của bệnh này phần lớn không được biết. Nó thường xảy ra trong bối cảnh béo phì, mặc dù điều này không phải luôn luôn như vậy. Căn bệnh này rất đau đớn và thường ảnh hưởng đến phụ nữ.
Bệnh mỡ máu dolorosa là gì?
Bệnh mỡ máu dolorosa còn được gọi là u mỡ dolorosa, u mỡ dolorosa, bệnh Dercum, mô mỡ thấp khớp hoặc như chứng đau nhói. Nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1888 bởi nhà thần kinh học Francis Xaver Dercum. Nó là một rất hiếm bệnh mãn tính của mô mỡ mà chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ. Trong một số trường hợp hiếm hơn, nam giới cũng bị như vậy. Nó dẫn đến vô cùng đau đớn mô mỡ tiền gửi dưới da mô liên kết. Kia là mô mỡ tiền gửi được gọi là lipomas. Đây là những khối u lành tính của mô mỡ thường phân bố trên toàn bộ cơ thể ở bệnh mỡ máu dolorosa. Lipomas thực sự được quan sát thấy rất thường xuyên. Tuy nhiên, trong bệnh Dercum, một dạng đặc biệt xuất hiện, nguyên nhân phần lớn không rõ ràng. Đặc điểm của bệnh là mức độ nặng đau tại các trang web của mô mỡ tăng trưởng. Lipomatosis dolorosa là mãn tính, tiến triển, gây ra vĩnh viễn đau và đau khổ triền miên.
Nguyên nhân
Một khuynh hướng di truyền được nghi ngờ là nguyên nhân của bệnh mỡ máu dolorosa. Trong các trường hợp riêng lẻ, một cụm gia đình đã được mô tả. Phương thức di truyền là trội trên NST thường. Các quá trình miễn dịch, rối loạn tổng hợp axit béo hoặc rối loạn điều hòa hệ thần kinh bị nghi ngờ là một phần của sự bố trí này. Liệu các yếu tố khác có đóng một vai trò nào đó trong sự phát triển của bệnh mỡ máu dolorosa hay không vẫn chưa được biết.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Sự xuất hiện của lipomatosis dolorosa không đồng nhất. Thông thường, bệnh nhân bị béo phì. Tuy nhiên, cũng có trường hợp điều này không đúng. Các chất lắng đọng dưới da trong mô mỡ xuất hiện như một tính năng đặc trưng. Chúng thường nằm ở bụng, mông, khuỷu tay, đầu gối, ở bên trong của cánh tay hoặc ở bên trong hoặc bên ngoài của đùi. Ngay cả khi áp lực nhẹ cũng gây ra các cặn bẩn gây ra đau. Cơn đau như đâm hoặc đốt cháy. Ngoài ra còn có hyperalgesia. Điều này có nghĩa là kích thích đau được tăng lên. Truyên thông thuốc giảm đau hoàn toàn không hiệu quả. Chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng bị hạn chế nghiêm trọng. Ba dạng bệnh đã được xác định:
- Loại I còn được gọi là loại juxtaarticular, có nghĩa là gần khớp. Ở đây có các chất béo tích tụ gây đau đớn trên đầu gối và hông.
- Loại II đi kèm với sự tích tụ chất béo lan tỏa, gây đau đớn ở các bộ phận khác nhau của cơ thể.
- Loại III được gọi là loại nốt sần (lipomatosis). Ở đây, đôi khi xuất hiện lipomas gây đau đớn mà không đồng thời béo phì.
Trong bối cảnh của bệnh lipomatosis dolorosa thường nhận thấy, ngoài béo phì và suy nhược cơ thể, các vấn đề tâm lý. Bệnh nhân thường bị tâm trạng thất thường, lú lẫn, trầm cảm, sa sút trí tuệ or động kinh. Thông thường, bệnh xảy ra ở phụ nữ sau thời kỳ mãn kinh, trong độ tuổi từ 45 đến 60. Trong một số trường hợp hiếm hoi, nam giới cũng bị ảnh hưởng. Ngoại trừ cổ hoặc mặt, lipomas có thể xảy ra ở bất cứ đâu. Trong lipomas gần với khớp, đau khớp xảy ra. Do đó, nó đôi khi được gọi là mô mỡ thấp khớp. Chỉ số BMI của bệnh nhân càng cao thì cơn đau càng nghiêm trọng. Bên trên các chất béo tích tụ, da xuất huyết và dị cảm (ngứa ran) thường xảy ra trên da. Chủ yếu là các trường hợp lẻ tẻ đã được phát hiện. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, có các cụm bệnh mỡ máu dolorosa có tính chất gia đình.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Việc chẩn đoán bệnh u mỡ dolorosa thường được thực hiện tại phòng khám bằng cách kiểm tra mô mịn. Trong những trường hợp cá biệt, kiểm tra bằng MRI cũng cung cấp manh mối chẩn đoán. Sự xuất hiện đồng thời của các chất béo tích tụ, đau và béo phì là cơ sở cho các cuộc điều tra. Tuy nhiên, do các biểu hiện khác nhau của bệnh u mỡ dolorosa, chẩn đoán thường được đưa ra rất muộn.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh mỡ máu dolorosa dẫn đến đau tương đối nghiêm trọng. Trong trường hợp này, những người bị ảnh hưởng thường là thừa cân hoặc béo phì. Tương tự như vậy, các chất lắng đọng khác nhau xuất hiện trên các bộ phận bị ảnh hưởng của cơ thể, mặc dù vùng bụng của bệnh nhân bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi các chất lắng đọng này, hơn nữa, cơn đau xảy ra khi có áp lực hoặc dạng đau khi nghỉ ngơi. Đau khi nghỉ ngơi cũng có thể dẫn khó ngủ vào ban đêm và do đó gây khó chịu cho bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh mỡ máu dolorosa không thể được điều trị bằng thuốc giảm đau. Bệnh nhân cũng tiếp tục bị nhầm lẫn và tâm trạng thất thường. Khiếu nại về sa sút trí tuệ or trầm cảm cũng có thể xảy ra. Không phải thường xuyên, bệnh cũng dẫn đến co giật động kinh. Điều trị bệnh được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc. Theo quy định, các biến chứng chỉ xảy ra nếu không được điều trị. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng cũng phụ thuộc vào việc giảm chất béo hoặc hút mỡ. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, các phương pháp điều trị tâm lý cũng rất cần thiết. Nói chung không thể dự đoán được liệu bệnh lipomatosis dolorosa có làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân hay không.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Béo phì, đau trong mô mỡ và các dấu hiệu khác của bệnh mỡ máu dolorosa nên được bác sĩ đánh giá. Các triệu chứng như cục u hoặc tích tụ chất béo ở khớp cũng chỉ ra bệnh Dercum và do đó tốt nhất được làm rõ một cách nhanh chóng. Nếu do mô mỡ ngày càng phát triển, các hạn chế vận động, các vấn đề về tuần hoàn và các khiếu nại khác xảy ra, thì cần phải có lời khuyên y tế. Điều tương tự cũng áp dụng nếu các khiếu nại tâm lý phát sinh liên quan đến điều kiện. Trong trường hợp này, nên tham khảo ý kiến của bác sĩ trị liệu, người lý tưởng nhất là liên hệ với bác sĩ điều trị. Một sự kết hợp điều trị cho phép điều trị tối ưu điều kiện và các triệu chứng của nó, về lâu dài cũng cải thiện chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Nhóm nguy cơ bao gồm những người bị rối loạn nội tiết tố, rối loạn chức năng của mô mỡ và các bệnh viêm mãn tính. Bệnh có thể được chẩn đoán bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ chuyên khoa. Nằm dưới điều kiện được điều trị bởi một chuyên gia về rối loạn mô mỡ, trong khi các triệu chứng được điều trị bởi các chuyên gia khác nhau (chẳng hạn như bác sĩ da liễu và bác sĩ tiêu hóa). Trong những trường hợp béo phì, tốt nhất nên nhờ đến bác sĩ dinh dưỡng.
Điều trị và trị liệu
Hiện tại, bệnh mỡ máu dolorosa không thể được điều trị thỏa đáng. Điều trị phần lớn là triệu chứng với quản lý của thuốc giảm đau, mặc dù thuốc giảm đau truyền thống không hiệu quả. Tiêm tĩnh mạch dịch truyền of lidocaine có thể giảm đau vài tuần và đôi khi vài tháng. Bởi vì nhiều tác dụng phụ xảy ra ở đây, phương pháp điều trị này không phù hợp như một hình thức lâu dài của điều trị. Các lựa chọn thay thế là bột trét và kem chứa lidocaine. Ít nhất có thể giảm đau. Địa phương tiêm thuốc của corticosteroid (prednisone) cũng làm giảm cơn đau. Sự kết hợp của mexiletine và amitriptyline or infliximab và methotrexate cũng giúp giảm đau. Không thể giảm bớt trọng lượng bằng cách giảm cân. Kết quả là cả lipomas và cơn đau đều không biến mất. Về mặt phẫu thuật, mô mỡ có thể được loại bỏ (cắt bỏ mô mỡ) hoặc chất béo có thể được hút ra. Tuy nhiên, điều này không mang lại thành công lâu dài. Lipomas thường xuất hiện lại ở cùng một vị trí. Lipomatosis dolorosa là một bệnh mãn tính và tham gia một khóa học tiến bộ. Ngoài suốt đời điều trị của bệnh, chăm sóc tâm lý thường được yêu cầu. Áp lực chịu đựng đối với bệnh nhân là rất lớn do chỉ có một mình người bệnh phải chịu đựng những cơn đau dữ dội. Thêm vào đó là điều chắc chắn rằng bệnh mỡ máu dolorosa hiện không thể chữa khỏi.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh mỡ máu dolorosa hầu hết là không thuận lợi. Bệnh có một quá trình tiến triển và không thể dừng lại với các lựa chọn y tế hiện tại. Tuy nhiên, sự phát triển thêm phụ thuộc nhiều vào rối loạn gây bệnh. Các bác sĩ và nhà khoa học nghi ngờ bệnh nhân có khiếm khuyết di truyền. Tuy nhiên, nguồn gốc của căn bệnh vẫn chưa được làm sáng tỏ hoàn toàn. Một khiếm khuyết di truyền không thể và không được thay đổi do hoàn cảnh pháp lý hiện có. Can thiệp vào di truyền học của con người bị cấm. Tuy nhiên, sự bất thường xuất hiện ở những bệnh nhân béo phì. Vì lý do này, phòng ngừa các biện pháp có thể xảy ra ở những người có tiền sử gia đình bị béo phì. Chúng có thể có ảnh hưởng tích cực đến các triệu chứng đang phát triển và cần được áp dụng kịp thời. Các can thiệp phẫu thuật cho đến nay vẫn chưa thành công. Sự hình thành các mô mỡ đã tiến triển trở lại trong một thời gian ngắn đến mức không thể thấy được sự cải thiện nào. Giảm trọng lượng ở giai đoạn này của bệnh cũng không mang lại sự hồi phục. Căn bệnh này có liên quan đến những cơn đau dữ dội và do đó thể hiện một thách thức mạnh mẽ đối với người bị ảnh hưởng trong việc đối phó với cuộc sống hàng ngày. Các di chứng tâm lý có thể được quan sát thấy trong đa số các trường hợp. Sự phát triển này có tác động tiêu cực đến chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng và làm xấu thêm tiên lượng.
Phòng chống
Vì nguyên nhân của bệnh lipomatosis dolorosa là hoàn toàn không rõ ràng, không có khuyến cáo nào có thể được đưa ra để điều trị dự phòng bệnh. Người ta cho rằng có một khuynh hướng di truyền. Tuy nhiên, các yếu tố khởi phát bệnh vẫn chưa được biết đến. Vì bệnh thường xuất hiện lần đầu tiên ở phụ nữ sau thời kỳ mãn kinh, có thể là do sự thay đổi nội tiết tố đóng một vai trò nào đó. Liệu một lối sống lành mạnh có thể ngăn ngừa sự kích hoạt của bệnh mỡ máu dolorosa hay không vẫn chưa được biết.
Theo dõi
Lipomatosis dolorosa có thể dẫn dẫn đến một số biến chứng và khó chịu khác nhau ở người bị ảnh hưởng, vì vậy những người mắc phải chắc chắn nên tìm kiếm sự chăm sóc y tế cho tình trạng này. Nó có thể không tự lành, với các triệu chứng thường trở nên tồi tệ hơn nếu không bắt đầu điều trị. Do đó, người mắc bệnh nên liên hệ với chuyên gia y tế khi có các dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên của bệnh lipomatosis dolorosa. Hầu hết những người bị ảnh hưởng đều bị béo phì do căn bệnh này. Do đó, không có gì lạ khi trải nghiệm trầm cảm, lòng tự trọng bị hạ thấp và nhiều trường hợp còn mặc cảm, tự ti. Cái này có thể dẫn bắt nạt hoặc trêu chọc ở thanh thiếu niên hoặc trẻ em. Hầu hết bệnh nhân có biểu hiện nặng tâm trạng thất thường và thường có biểu hiện rối loạn tâm thần. Trầm cảm nặng và sa sút trí tuệ đôi khi xảy ra, với một số người bị cũng phát triển động kinh. Trong trường hợp xấu nhất, động kinh thậm chí có thể dẫn đến tử vong. Quá trình tiếp theo của bệnh mỡ máu dolorosa phụ thuộc rất nhiều vào nguyên nhân chính xác, do đó, dự đoán chung thường không thể thực hiện được. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng bị giảm trong quá trình này.
Những gì bạn có thể tự làm
Điều đặc biệt quan trọng đối với bệnh nhân mắc bệnh mỡ máu dolorosa là tìm ra cách đối phó với cơn đau dữ dội mà bệnh gây ra. Vì cơn đau xảy ra cả ở tư thế nghỉ ngơi và khi thực hiện các chuyển động, những người bị ảnh hưởng cố gắng tìm một mức độ thoải mái và có thể chịu đựng được của các hoạt động khác nhau. Nhìn chung, việc thường xuyên đến gặp bác sĩ chăm sóc để khám sức khỏe phù hợp là điều cần thiết đối với bệnh nhân mắc bệnh để theo dõi tình trạng chung của họ. sức khỏe cũng. Điều này là do bệnh đôi khi đi kèm với các khiếu nại khác như động kinh, do đó cần phải có hành động nhanh chóng. Bình thường thuốc giảm đau không ảnh hưởng đến bệnh này, vì vậy bệnh nhân được điều trị giảm đau đặc biệt. Tuy nhiên, cơn đau vẫn quay trở lại ngay cả sau khi điều trị tạm thời thành công, và hậu quả là người bệnh cũng bị ảnh hưởng về mặt tâm lý. Nhìn chung, căn bệnh này thể hiện một gánh nặng tâm lý nặng nề và thường dẫn đến những phàn nàn về cảm xúc như trầm cảm. Vì lý do này, bệnh nhân trải qua tâm lý trị liệu vì lợi ích riêng của họ. Mặc dù căn bệnh này là mãn tính và hiện chưa có triển vọng chữa khỏi nhưng người bệnh vẫn lưu ý duy trì lối sống lành mạnh để không khuyến khích bệnh mãn tính thêm. Điều này bao gồm, một mặt, sự cân bằng chế độ ăn uống và, mặt khác, các hoạt động thể thao được làm rõ với bác sĩ về loại và mức độ.
