khe hở môi và vòm miệng (khe hở LKG) (từ đồng nghĩa: khe hở LKG; chứng sứt môi; chứng sùi mào gà; chứng sứt môi; chứng sứt môi; chứng sứt môi; chứng sứt môi; chứng u xương; lưỡi gà khe hở; khe hở uvula; khe hở velum; ICD-10-GM Q35-Q37: khe hở môi, hàm và vòm miệng) là một trong những rối loạn bẩm sinh. Cleft môi và vòm miệng được phân biệt với khe hở môi hoặc vòm miệng đơn giản. sưt môi va vị giac xảy ra giữa tuần thứ năm và thứ bảy của thai kỳ. Khe hở vòm miệng không xảy ra cho đến giữa tháng thứ hai và thứ ba. Sưt môi va vị giac thường xảy ra ở bên, nhưng cũng có thể ở giữa (giữa). Một bên sưt môi va vị giac có thể xảy ra đơn phương hoặc song phương. Khe hở vòm miệng có thể liên quan đến cứng và / hoặc vòm miệng. Hơn nữa, khe hở được chia thành khe hở không hoàn chỉnh và hoàn chỉnh. Một khe hở không hoàn chỉnh kéo dài đến cuối môi trên, trong khi một khe hở hoàn chỉnh kéo dài đến mũi lối vào. Tỷ lệ mắc bệnh (tần suất ca mới) là khoảng 1 trên 500-700 trẻ sơ sinh mỗi năm ở Châu Âu. Điều này khiến dị tật này trở thành một trong những dị tật bẩm sinh phổ biến nhất ở người. Sứt môi và hở vòm miệng phổ biến hơn ở các nhóm thổ dân Úc, Canada, châu Mỹ, Ấn Độ, và ở các nhóm dân gốc châu Á. Diễn biến và tiên lượng: Sứt môi và vòm miệng nên được phẫu thuật chỉnh sửa ở giai đoạn sớm. Nhờ các biện pháp can thiệp điều trị được cải thiện, khả năng rất cao là chỉ còn lại một vết sẹo nhỏ. Tuy nhiên, nếu sự biến dạng rất rõ rệt, nó có thể dẫn hạn chế ăn uống cũng như phát triển khả năng nói và / hoặc thính giác, mà còn thở các vấn đề và các vết lõm của răng. Tùy theo các vấn đề phát sinh mà phải có sự tư vấn của các bác sĩ chuyên khoa phù hợp. Điều trị thường có thể mất nhiều năm và do đó đòi hỏi rất nhiều kiên nhẫn.
Triệu chứng - Khiếu nại
Sứt môi và hở hàm ếch mang lại nhiều vấn đề cần phải loại bỏ để cho phép trẻ sơ sinh dẫn một cuộc sống bình thường. thở có thể khó khăn, và thứ hai, lượng thức ăn bị suy giảm nghiêm trọng do sự hình thành khe hở và thức ăn có thể đi vào khoang mũi. Sự hình thành khe hở ngăn cản sự phát triển thích hợp của hàm và sự phát triển của hàm không thể diễn ra bình thường do những thay đổi về giải phẫu và bị hạn chế đáng kể. Có thể xảy ra rối loạn thính giác, rối loạn phát âm, tê giác mũi (hở mũi) hoặc thậm chí chậm phát triển giọng nói. thông gió của tai giữa cũng bị suy giảm. tính thẩm mỹ bị suy giảm đáng kể và không nên coi thường cùng với các triệu chứng khác.
Sinh bệnh học (phát triển bệnh) - nguyên nhân (nguyên nhân)
Căn bệnh này là do rối loạn phát triển trong thời kỳ phôi thai, cả hai yếu tố nội sinh (nội sinh) và ngoại sinh (ngoại sinh) đều có vai trò. Từ lâu, người ta đã biết rằng đột biến của TP63 gen có thể gây ra các dạng rối loạn đặc biệt nghiêm trọng. Tuy nhiên, hiện nay người ta cũng biết rằng TP63 quy định vài nghìn vị trí trong bộ gen, trong đó có 17 vị trí được biết là có liên quan đến sự phát triển khe hở do các nghiên cứu di truyền lớn. Xét về các yếu tố bên ngoài, rượu và nicotine tiêu thụ của người mẹ trong thời kỳ phôi thai được chỉ định đặc biệt là Các yếu tố rủi ro. Tương tự như vậy, sự thiếu hụt axit folic hoặc tăng lượng retinoids có thể thúc đẩy hình thành khe hở. Ngoài ra, ảnh hưởng có hại của bức xạ ion hóa cũng như các ảnh hưởng hóa học hoặc vật lý được coi là nguyên nhân có thể. Thuốc chống động kinh Topiramate có thể dẫn dị tật nếu đưa vào mang thai sớm. Ở phụ nữ quy định Topiramate trong khoảng thời gian ba tháng trước mang thai Trong tháng đầu tiên, sứt môi và hở hàm ếch xảy ra ở 4.1 trên 1,000 trẻ em (so với 1.1 trên 1,000 trẻ em ở phụ nữ không nhận Topiramate).
Theo dõi
Ngày nay, sứt môi và hở hàm ếch có thể được điều trị toàn diện đến mức có thể phát hiện và điều trị các di chứng như khiếm khuyết về phát triển giọng nói hoặc khoảng trống do răng ở vùng khe hở hàm ếch không mọc.
Chẩn đoán
Sự hình thành khe hở thường có thể được phát hiện trước khi sinh (trước khi sinh) trong bụng mẹ. Từ khoảng tuần thứ 22 của mang thai, có thể phát hiện ra dị tật này một cách đáng tin cậy trong quá trình siêu âm (siêu âm kiểm tra).
Điều trị
Việc điều trị sứt môi, hở hàm ếch luôn được thực hiện với sự phối hợp của nhiều bác sĩ thuộc các chuyên khoa khác nhau nhằm đạt được kết quả điều trị tối ưu. Những người này chủ yếu bao gồm bác sĩ chỉnh nha, bác sĩ phẫu thuật răng hàm mặt, tai, mũi và các chuyên gia về cổ họng, và các chuyên gia trị liệu về ngôn ngữ. Ban đầu trẻ sơ sinh yêu cầu một vòm miệng hoặc đĩa uống để ngăn cách khoang miệng và mũi để cho phép bú. tương tự như vậy, sự phát triển của xương hàm cũng bị ảnh hưởng. Như một quy luật, đĩa uống được đưa vào tuần đầu tiên của cuộc đời. Vì trẻ lớn nhanh và hàm cũng thay đổi nên đĩa tập uống phải được kiểm tra và điều chỉnh thường xuyên. Đĩa uống cũng thực hiện chức năng quan trọng là kiểm soát tăng trưởng. Ngay trong năm đầu tiên của cuộc đời, phẫu thuật chỉnh sửa đầu tiên diễn ra, việc đóng lại môi (labiaplasty). Đối với điều này, đứa trẻ phải được khoảng bốn đến sáu tháng tuổi và đạt trọng lượng từ năm đến sáu kg. Sự đóng cửa của khó khăn và vòm miệng (tạo hình vòm miệng) sau đây. Có cả cách tiếp cận một giai đoạn và hai giai đoạn. Các khái niệm một giai đoạn khuyên bạn nên đóng cửa trong năm đầu tiên của cuộc đời để cho phép khả năng nói phát triển không bị cản trở nhất có thể. Trong thủ tục hai giai đoạn, khó và vòm miệng đóng cửa trong các hoạt động riêng biệt cách nhau vài năm để không bị quấy rầy hàm trên sự phát triển. Quy trình phẫu thuật có thể được thực hiện trên cơ sở ngoại trú mà không có bất kỳ nhược điểm nào. Ở một số bệnh nhân, một ống mở lỗ thông được đưa vào để cải thiện tai giữa thông gióKhoảng năm thứ hai của cuộc đời, bài phát biểu điều trị bắt đầu, hỗ trợ tích cực cho liệu pháp phẫu thuật. Trong quá trình phát triển, cả phẫu thuật nâng cao giọng nói (tạo hình thanh quản) và phẫu thuật để cải thiện thẩm mỹ theo sau. Không phải tất cả trẻ em đều phải thực hiện phẫu thuật nâng cao khả năng nói. Tuy nhiên, nếu lỗ mũi vẫn còn tồn tại do sự đóng kín giữa các khoang mũi và hầu họng bị xáo trộn, thì nên thực hiện phẫu thuật tạo hình vòm họng khi trẻ còn ở tuổi mẫu giáo để trẻ bắt đầu đi học bình thường. Đôi khi phải dát xương vào vùng khe hở (phẫu thuật tạo hình khe hở hàm) để ổn định quá trình tiêu xương (một phần của hàm trong đó có các khoang răng = phế nang). Xương cho việc này thường được lấy từ xương chậu của bệnh nhân. Thời gian tối ưu cho thủ thuật này là sau khi răng cửa bên đã mọc hoàn toàn. Sự phát triển rễ của chó nên được hoàn thành khoảng hai phần ba vào thời điểm phẫu thuật. Vì răng thường không phát triển ở khu vực khe hở, có thể cần phải thu hẹp khoảng trống bằng phương pháp cấy ghép hoặc phục hình cầu răng sau khi quá trình tăng trưởng đã hoàn thành. Mục đích là để đạt được kết quả điều trị tốt nhất có thể về mặt chức năng - tức là về ăn, uống và nói - và về mặt thẩm mỹ. Quá trình điều trị sứt môi và hở hàm ếch kéo dài và không kết thúc cho đến khi quá trình phát triển hoàn tất. Kiểm tra thường xuyên, phát biểu điều trị, điều trị chỉnh nha và một số thủ tục phẫu thuật là cần thiết để giúp đứa trẻ bị ảnh hưởng có cuộc sống bình thường.
