Phù nề da là một loại bệnh da liễu cụ thể thường xuất hiện ở bệnh nhân nữ. Bệnh phù thũng có đặc điểm là bệnh pachyderma xuất hiện trên diện rộng và có các nốt sẩn trên đó. Nói chung, plasmacytomas biểu hiện dưới dạng phù nề xơ cứng. Trong trường hợp này, bệnh tự bộc phát trên da và thường xuất hiện trước các hiện tượng huyết học.
Bệnh phù thũng là gì?
Bệnh phù thũng còn được gọi bằng các thuật ngữ đồng nghĩa là bệnh myxoedematosus địa y và hội chứng Arndt-Gottron. Tên thứ hai có nguồn gốc từ các bác sĩ Gottron và Arndt, những người đầu tiên mô tả da rối loạn vào năm 1954. Về cơ bản, phù nề scleromyxedema là một dạng đặc biệt của bệnh myxoedematosus địa y đặc biệt nghiêm trọng. Do đó, các sẩn lichenoid đặc trưng xuất hiện trong bối cảnh phù nề. Ngoài ra, da dày lên và cứng lại ở những vùng bị ảnh hưởng, với chất nhầy lắng đọng ở một số lớp da nhất định. Ngoài ra, có sự gia tăng rõ rệt của quá trình xơ hóa trên da. Phù xơ cứng thường là kết quả của bệnh paraprotein máu đơn dòng, với sự hiện diện của loại IgG hoặc IgG1.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của phù nề scleromyxedema hiện vẫn chưa được biết rõ. Chỉ một số cơ chế nhất định của sự phát triển của bệnh phù thũng đã được khám phá. Đầu tiên, một plasmacytoma hiện diện, làm tăng đáng kể hoạt động của nguyên bào sợi. Kết quả là, chất nhầy tăng lên được lắng đọng trên da. Về nguyên tắc, từ quan điểm của một số bác sĩ, phù nề xơ cứng là một biến thể đặc biệt của myxoedematosus địa y. Các nguyên bào sợi làm cho da sản xuất và lưu trữ lượng mucopolysaccharid tăng lên với độ pH có tính axit. Trong quá trình này, một yếu tố đặc biệt trong huyết thanh sẽ kích hoạt các nguyên bào sợi. Cho đến nay, vai trò chính xác của paraproteinemia trong sự phát triển của bệnh phù scleromyxedema vẫn chưa được làm rõ. Về cơ bản, nguyên bào sợi vẫn ở trạng thái kích thích ngay cả khi không còn paraproteinemia. Ngoài ra, tỷ lệ paraprotein không cung cấp dấu hiệu về mức độ nghiêm trọng của phù xơ cứng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Phù nề mô đệm được đặc trưng bởi ba triệu chứng điển hình chính giúp chẩn đoán bệnh ngoài da. Ví dụ, bệnh nhân có làn da dày và nhăn nheo giống như da của voi. Các vùng da bị ảnh hưởng bị tăng sắc tố và được coi là da sần. Ngoài ra, những người bị bệnh phù xơ cứng bì có biểu hiện nổi hoa trên da giống như xơ cứng bì. Ngoài ra, độ cứng bắt chước là hiện tại. Cuối cùng, các nốt sẩn điển hình xuất hiện trên da của những người bị ảnh hưởng, chúng gần nhau, lichenoid và giống với màu tự nhiên của da. Các nốt sẩn gây ngứa trong nhiều trường hợp và đôi khi sắp xếp thành hàng. Trong phù xơ cứng, những sẩn này chủ yếu xảy ra trên cổ và khuôn mặt. Phù nề xơ cứng phát triển ở phần lớn bệnh nhân trong khoảng từ thập kỷ thứ tư đến thứ sáu của cuộc đời. Thông thường, phù nề scleromyxedema xuất hiện trên cổ, glabella, cánh tay, bàn tay và thân cây. Ngoài ra, các triệu chứng cũng xuất hiện trên Nội tạng. Các động mạch của hào quang cũng như thận xơ cứng, do đó các biến chứng tương ứng theo sau. Đôi khi phổi có liên quan đến bệnh, với xơ phổi phát triển sau vài năm. Suy giảm nhu động thực quản cũng có thể xảy ra bệnh đa dây thần kinh và arthritide. Trong một số trường hợp hiếm hoi, hội chứng da-thần kinh phát triển như một biến chứng trong việc gây ra phù xơ cứng.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán phù xơ cứng được thực hiện bởi một chuyên gia thích hợp. Trong quá trình lấy bệnh sử, họ thảo luận về bệnh nhân tiền sử bệnh cũng như các bệnh mãn tính có thể xảy ra và những phàn nàn tương tự ở những người thân ruột thịt. Người bị phù xơ cứng mô tả các triệu chứng và hoàn cảnh của biểu hiện ban đầu. Cuối cùng, bác sĩ chuyên khoa sử dụng các phương pháp khám lâm sàng khác nhau để chẩn đoán phù xơ cứng. Đầu tiên, phân tích về máu thường được sử dụng. Sau đó, chuyên gia sẽ lấy mẫu mô từ các vùng da bị phù xơ cứng và yêu cầu kiểm tra trong phòng thí nghiệm. Có thể phát hiện sự tích tụ quá mức của chất nhầy trong da. Người thầy thuốc cũng phát hiện xơ hóa và suy thoái mô liên kết Khi chẩn đoán phù xơ cứng, bác sĩ phải thực hiện một cách rộng rãi Chẩn đoán phân biệt, vì các triệu chứng của bệnh cũng xảy ra trong một sự kết hợp tương tự trong nhiều bệnh khác. Ví dụ, bác sĩ loại trừ vòm hoại tử, hệ thống xơ cứng bì, chứng xơ vữa động mạch và triệu chứng Raynaud. Phổ biến đã đăng ký xơ cứng bì, xơ hóa thận toàn thân, và phù nề người trưởng thành cũng nên được phân biệt với phù xơ cứng. Cuối cùng là phù myxedema, viêm cân gan chân bạch cầu ái toanvà các chất nhầy do các nguyên nhân khác cũng cần được xem xét trong Chẩn đoán phân biệt.
Các biến chứng
Nếu phù nề xơ cứng không được điều trị, các biến chứng khác thường phát triển trong suốt quá trình của nó. Tổn thương da chẳng hạn như áp xe và sẩn là điển hình của bệnh và có liên quan đến đau và ngứa và có thể rời khỏi vết sẹo nếu điều trị không đúng cách hoặc quá muộn. Nếu bệnh lây lan đến tim và thận động mạch, các biến chứng nghiêm trọng như suy thận và rối loạn nhịp tim có thể phát triển. Kể từ khi đáng chú ý thay da thường xảy ra trên mặt và cổ, những người mắc phải cũng thường coi đây là một khuyết điểm về mặt thẩm mỹ. Đau khổ về tinh thần như lo âu xã hội và mặc cảm tự ti có thể phát triển, do đó có liên quan đến các biến chứng. Do hậu quả muộn của bệnh phù scleromyxed, xơ phổi được nhìn thấy trong các trường hợp cá nhân. Suy thực quản, rối loạn ngoại vi hệ thần kinh, và các bệnh hao mòn của khớp cũng có thể xảy ra. Hiếm khi, hội chứng da-thần kinh phát triển do bệnh da liễu. Các biến chứng cũng có thể xảy ra trong quá trình xạ trị điều trị. Ngoài các bức xạ điển hình nôn nao, được liên kết với đau đầu, buồn nôn và ói mửa, các tác động muộn như thay đổi vật liệu di truyền và thoái hóa mô cũng có thể xảy ra. Ở trẻ em, rối loạn tăng trưởng có thể xảy ra trong một số trường hợp cá biệt.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Bệnh phù xơ cứng thường luôn cần điều trị y tế. Đây là một bệnh lý nghiêm trọng về da, bất cứ trường hợp nào cũng phải được bác sĩ thăm khám và điều trị. Vì vậy, để ngăn chặn bệnh lây lan thêm, việc chẩn đoán sớm cũng rất quan trọng. Nên hỏi ý kiến bác sĩ trong trường hợp phù xơ cứng khi xuất hiện các nốt sẩn và mụn mủ. Những nốt này có thể xuất hiện trên toàn bộ cơ thể và không tự biến mất. Hơn nữa, ngứa nhiều trên da cho thấy phù nề và phải được bác sĩ kiểm tra nếu nó không tự biến mất. Trong nhiều trường hợp, thận và phổi của người bị bệnh còn bị phù xơ cứng, do đó có thể xảy ra tình trạng khó chịu nghiêm trọng ở các cơ quan này. Trong trường hợp này, cần phải có sự tư vấn của bác sĩ để ngăn ngừa các biến chứng nặng hơn, vì bệnh này không thể tự khỏi. Trong trường hợp phù scleromyxedema, ngay từ đầu nên tư vấn bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ da liễu. Bệnh có thể được điều trị tương đối tốt để không xảy ra các biến chứng nặng hơn.
Điều trị và trị liệu
Sản phẩm các biện pháp và khả năng thành công của việc điều trị phù xơ cứng phụ thuộc chủ yếu vào mức độ nghiêm trọng của bệnh da liễu cũng như điều trị của plasmacytoma hiện tại. Hiện chưa có phương pháp điều trị phù nề xơ cứng gây ra. Các triệu chứng có thể thuyên giảm bằng cách sử dụng retinoids cũng như bức xạ điều trị với tia PUVA.
Phòng chống
Người ta vẫn chưa biết chính xác làm thế nào để ngăn ngừa bệnh phù scleromyxedema một cách hiệu quả. Vì mục đích này, nguyên nhân của bệnh da vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ. Do đó, điều đặc biệt quan trọng là bệnh nhân bị phù xơ cứng phải đến gặp bác sĩ ngay lập tức nếu họ gặp các triệu chứng chính điển hình của bệnh da liễu để ngăn ngừa những ảnh hưởng muộn của bệnh, chẳng hạn như trên Nội tạng.
Chăm sóc sau
Sau khi điều trị phù xơ cứng, giai đoạn chăm sóc sau bắt đầu. Việc tiến hành như thế nào tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của vấn đề da. Cho đến nay, không có phương pháp phòng ngừa hiệu quả nào được biết đến. Điều này làm cho bệnh nhân rất cần theo dõi làn da của mình và nhanh chóng đặt lịch hẹn với bác sĩ nếu họ nhận thấy bất kỳ dấu hiệu bất thường nào. Một phản ứng ngắn hạn có thể ngăn ngừa hậu quả tồi tệ hơn của bệnh. Nếu sau khi điều trị, bề mặt da lại có dấu hiệu bất thường, những người bị ảnh hưởng có thể điều chỉnh lại Sản phẩm chăm sóc da. Bác sĩ sẽ sẵn lòng giúp họ việc này. kem và mỹ phẩm, nguy cơ tái phát giảm. Trong cuộc sống hàng ngày, có thể giảm thiểu một cách có ý thức căng thẳng trên da. Sản phẩm có chứa rượu hoặc các chất tích cực có thể gây kích ứng bề mặt da. Thay vào đó, có thể sử dụng các sản phẩm có nguồn gốc tự nhiên được bác sĩ chăm sóc hoặc thậm chí dược sĩ khuyên dùng. Ngoài việc bảo vệ làn da, tâm lý ổn định đóng vai trò quan trọng. Kích ứng da có thể làm suy yếu sự tự tin và do đó ảnh hưởng tiêu cực đến chất lượng cuộc sống. Việc tham gia vào một khóa học tự lực rất hữu ích trong bối cảnh này và chống lại những mặc cảm. Khi bệnh nhân đã đồng ý với điều kiện, họ dễ dàng đối phó với những tình huống khó chịu mà vẫn thư thái.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Các lựa chọn để tự trợ giúp là rất hạn chế trong trường hợp phù xơ cứng. Do nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn nên người ta vẫn chưa xác định được đầy đủ các phương pháp điều trị hoặc các phương pháp hỗ trợ. Do đó, điều quan trọng là phải tìm kiếm sự hợp tác của bác sĩ ngay khi có những biểu hiện bất thường đầu tiên trên da. Ngoài ra, kem và Sản phẩm chăm sóc da sử dụng nên được phối hợp với bác sĩ chăm sóc. Để tránh bổ sung căng thẳng hoặc kích ứng da, có mùi thơm mỹ phẩm không nên sử dụng. Điều quan trọng nữa là đảm bảo rằng Sản phẩm chăm sóc da không chứa rượu hoặc các thành phần tích cực khác. Nên sử dụng các sản phẩm mỹ phẩm được sản xuất đặc biệt cho nhu cầu của da. Tâm lý ổn định là điều quan trọng trong việc đối phó với bệnh. Do đó, nên hỗ trợ sự tự tin và cách tiếp cận cởi mở với căn bệnh này. Cách tiếp cận này có thể giúp ngăn ngừa các tình huống khó chịu như liếc nhìn hoặc thắc mắc trong cuộc sống hàng ngày. Mặc quần áo hoặc sử dụng phụ kiện có thể được thiết kế sao cho các phần lớn của da được bảo vệ. Ngoài ra, quần áo mặc cũng nên phù hợp với nhu cầu của làn da. Vì vậy, thành phần của quần áo được sản xuất nên được kiểm tra trước khi mặc.
