Từ đồng nghĩa
Schwannoma, Neurilemmoma, U lành tính vỏ bọc dây thần kinh ngoại biên (BPNST) Tiếng Anh: neurinoma
Giới thiệu
Neurinoma là một khối u lành tính, phát triển chậm, thường được bao quanh bởi một nang mô liên kết và phát triển dịch chuyển - không xâm nhập vào mô xung quanh. Nó có nguồn gốc từ cái gọi là tế bào Schwann của ngoại vi hệ thần kinh và phát triển ở sọ dây thần kinh và các dây thần kinh ngoại vi.
Dịch tễ học
6-7% của tất cả não u là u thần kinh, u thần kinh cột sống là u cột sống thường gặp nhất với 25%. Acoustic neuroma là u tuyến thần kinh phổ biến nhất, khoảng 80% các khối u trong góc cầu tiểu não là u thần kinh âm học. Khoảng 10% bệnh nhân có u xơ thần kinh loại 2 mắc u thần kinh, tần số u xơ thần kinh loại 2 là 1:50 000. Tuổi mắc bệnh từ 30 đến 50 tuổi, phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới một chút.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của một khối u thần kinh thường không rõ. Nguyên nhân phổ biến nhất được biết là u xơ thần kinh loại 2, cũng rất hiếm u xơ thần kinh loại 1. U sợi thần kinh loại 2 là do đột biến gen trên nhiễm sắc thể số 22, được gọi là đột biến NF-2, di truyền trội.
Tần số của nó là 1:50 000. U sợi thần kinh loại 1 (NF-1) được đặc trưng bởi một khiếm khuyết trên nhiễm sắc thể số 17. Nó chiếm 90% tổng số bệnh u xơ thần kinh và cũng là một bệnh di truyền trội với tần suất 1: 2000-3000. Nó có nguồn gốc từ các tế bào Schwann của ngoại vi hệ thần kinh.
Xuất hiện
Neurinoma là một khối u được bao bọc trong mô liên kết với bề mặt cắt màu hơi vàng, sáng. Các tế bào khối u dài ra và mỏng, nhân của chúng được đẩy vào nhau theo hình hàng (vị trí che khuất). Về mặt vi thể, có thể phân biệt hai loại mô:
- Antoni-A-Formation: các tế bào hình sợi và kéo dài với các nhân hẹp, hình điếu xì gà, tạo thành các đoàn tàu, xoáy và các hàng nhân song song.
- Sự hình thành Antoni-B: ít chất xơ, giống như mạng lưới với những thay đổi mô thường thay đổi như tích tụ chất béo. Hoạt động phân chia tế bào rất thấp.
