Hội chứng Rosai-Dorfman, còn được gọi một cách có chủ đích là chứng tăng bạch cầu xoang, là một dạng tăng sinh của các đại thực bào mô hoạt hóa (tế bào mô) trong xoang của bạch huyết các nút trong cổ khu vực rất hiếm khi xảy ra ở Châu Âu. Các mô bào đã được kích hoạt bao bọc các tế bào miễn dịch khác mà không làm chúng bị thực bào. Nguyên nhân của bệnh thường tự giới hạn, chủ yếu ảnh hưởng đến thanh thiếu niên từ 15 đến 20 tuổi, vẫn chưa được hiểu rõ.
Hội chứng Rosai-Dorfman là gì?
Hội chứng Rosai-Dorfman (RDS) hoặc bệnh Rosai-Dorfman được đặc trưng bởi sự tăng sinh ban đầu không được kiểm soát của các mô bào hoạt hóa trong xoang của bạch huyết các nút, chủ yếu trong cái đầu và cổ. Ngày càng có nhiều người khỏe mạnh hồng cầu và tế bào lympho bởi các mô bào trong xoang bị ảnh hưởng bạch huyết các nút không bị thực bào. Các tế bào miễn dịch được bao bọc và hồng cầu vẫn còn nguyên vẹn và chức năng. Quá trình này cũng được gọi là sự phân quyền. Song song với hiện tượng giảm nhẹ, có sự tăng sinh đồng thời trong xoang của các tế bào plasma sản xuất kháng thể và bạch cầu hạt trung tính, là một phần của bẩm sinh hệ thống miễn dịch. Các quá trình sinh lý miễn dịch trong xoang của người bị ảnh hưởng hạch bạch huyết dẫn đến sưng tấy lớn của họ. Căn bệnh này được đặt tên là hội chứng Rosai-Dorfman theo tên của Juan Rosai và Ronald F. Dorfman, hai nhà nghiên cứu bệnh học Hoa Kỳ, người đầu tiên mô tả điều kiện vào cuối những năm 1960 và phân biệt nó với các bệnh khác.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của hội chứng Rosai-Dorfman phần lớn vẫn chưa rõ ràng. Cũng không rõ tại sao không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa dân số nam và nữ về tần suất phân phối và tại sao những người da đen da màu sắc có nhiều khả năng bị ảnh hưởng bởi hội chứng Rosai-Dorfman. Việc phân nhóm gia đình, vốn sẽ cung cấp bằng chứng cho sự sắp xếp di truyền tương ứng, cũng chưa được quan sát thấy. Một số nhà nghiên cứu nghi ngờ mối liên hệ với các bệnh nhiễm vi-rút liên quan đến miễn dịch như EBV hoặc HIV, cho đến nay các mối liên hệ này vẫn chưa được chứng minh. Cũng chưa có bất kỳ lời biện minh nào cho thực tế là căn bệnh này chủ yếu xảy ra ở cổ và cái đầu nhưng điều đó cũng có thể ảnh hưởng đến da, màng não, phía trên đường hô hấp, cũng như tuyến mang tai, tủy xương và tuyến vú phụ nữ trong khoảng 40 đến 50 phần trăm các trường hợp. Sự xâm nhập của xương, xương sụnvà các mô mềm bên ngoài hạch bạch huyết (extranodal) có thể dẫn ăn mòn ở mô bị ảnh hưởng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng Rosai-Dorfman ban đầu tự thông báo với các triệu chứng không đặc hiệu như sưng tấy rõ rệt hạch bạch huyết (viêm hạch) và các triệu chứng tương tự. Ngoài ra, bệnh có thể kèm theo sốt, và bệnh nhân bị sụt cân. Nếu trên đường hô hấp bị ảnh hưởng, khó thở và âm thanh hơi thở (hành lang) Có thể phát triển. Các trường hợp cũng đã được báo cáo trong đó quỹ đạo và mí mắt bị ảnh hưởng, dẫn đến sụp mí (sụp mí mắt) và, trong một số trường hợp cá biệt, rối loạn thị giác.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán có ý nghĩa và đáng tin cậy cho sự hiện diện của hội chứng Rosai-Dorfman chủ yếu được thực hiện bởi nhiều giá trị phòng thí nghiệm. Tốc độ lắng hồng cầu tăng lên và tăng về mặt bệnh lý tập trung của một số protein huyết thanh gamma đơn dòng kháng thể được nhìn thấy. Tuy nhiên, manh mối chính nằm ở hiện tượng phân cực, chứng tỏ rằng các mô bào trong các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng bao bọc các tế bào miễn dịch khác mà không làm chúng bị thực bào. Diễn biến của bệnh thường lành tính và tự giới hạn. Điều này có nghĩa là bệnh thoái triển tự phát và chữa khỏi có thể xảy ra bất chấp tổn thương mô và sự tái phát xảy ra trong một số trường hợp. Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong, được báo cáo là khoảng bảy phần trăm, là tương đối cao.
Các biến chứng
Thật không may, các triệu chứng của hội chứng Rosai-Dorfman không đặc biệt đặc biệt, vì vậy trong nhiều trường hợp bệnh được chẩn đoán muộn. Vì lý do này, việc điều trị sớm cũng thường không thể thực hiện được. Những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị sốt và cả từ các hạch bạch huyết bị sưng nghiêm trọng. Có một cảm giác chung là yếu và nghiêm trọng mệt mỏi và kiệt sức. Cũng có thể xảy ra mất cân nặng mà không thể do những trường hợp đặc biệt. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân giảm đáng kể do hội chứng Rosai-Dorfman. Các đường hô hấp cũng bị suy yếu, do đó nghiêm trọng thở khó khăn có thể xảy ra. Trong quá trình xa hơn, rối loạn thị giác cũng xảy ra và trong trường hợp xấu nhất, người bị ảnh hưởng có thể bị mù hoàn toàn. Thật không may, điều trị trực tiếp và nhân quả đối với hội chứng Rosai-Dorfman là không thể. Không có biến chứng cụ thể nào xảy ra trong quá trình điều trị các triệu chứng. Tuy nhiên, việc hạn chế tất cả các triệu chứng không phải trường hợp nào cũng có thể thực hiện được. Tuy nhiên, thuốc và các liệu pháp khác nhau thường được sử dụng. Không thể đoán trước được liệu bệnh nhân có bị giới hạn tuổi thọ hay không.
Khi nào thì nên đi khám?
Hội chứng Rosai-Dorfman chỉ ảnh hưởng đến thanh thiếu niên từ 15 đến 20 tuổi. Nó dẫn đến hiện tượng tăng mô bào xoang cũng như sưng to các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng. Nên tìm kiếm sự chăm sóc y tế đối với hội chứng Rosai-Dorfman nếu một thiếu niên đột nhiên bị sưng hạch bạch huyết ồ ạt, sụt cân không rõ nguyên nhân, sốt or thở âm thanh. Ngoài ra, hội chứng Rosai-Dorfman có thể dẫn đến sự phát triển của mô ở cổ và cái đầu. Tuy nhiên, các triệu chứng thứ phát của hội chứng Rosai-Dorfman thường bao gồm da, đường hô hấp trên, màng não, tủy xương, hoặc tuyến mang tai. Tuyến vú của phụ nữ cũng có thể bị ảnh hưởng. Nếu xương và xương sụn cũng như các mô mềm nằm bên ngoài các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng, tổn thương mô có thể xảy ra. Nên đến gặp bác sĩ trong trường hợp có các triệu chứng nêu trên, nếu chỉ vì khoảng bảy phần trăm những người bị ảnh hưởng chết vì hội chứng Rosai-Dorfman. Trong các trường hợp khác, các triệu chứng có thể biến mất một cách tự nhiên. Mặt khác, hội chứng Rosai-Dorfman cũng có thể gây tái phát và tăng nguy cơ mù hoặc tổn thương mô vĩnh viễn.
Điều trị và trị liệu
Vì nguyên nhân của hội chứng Rosai-Dorfman chưa được biết rõ, nên hầu như không thể xác định được nguyên nhân. Trong nhiều trường hợp các phương pháp chữa khỏi tự phát xảy ra do diễn biến tự giới hạn của bệnh, không cần điều trị. Trong các trường hợp còn lại, có thể cân nhắc sử dụng thuốc kìm tế bào. Trong hầu hết các trường hợp, đây là corticosteroid, được sử dụng để ngăn chặn quá trình của bệnh. Loại này của điều trị được chỉ định đặc biệt trong khoảng 40 phần trăm các trường hợp có sự tham gia của ngoại triều, tức là sự tham gia của mô bên ngoài các hạch bạch huyết. Nếu cortisone được sử dụng không mang lại thành công được hy vọng chữa bệnh và các hạch bạch huyết bị sưng nghiêm trọng gây ra các vấn đề bởi vì, ví dụ, chúng làm thở khó khăn hoặc có những ảnh hưởng nghiêm trọng khác do không gian căng thẳng, một sự kết hợp được soạn thảo cẩn thận hóa trị hoặc bức xạ điều trị cũng có thể được chỉ định trong các trường hợp riêng lẻ. Nếu một tình cảm cô lập của xương, xương sụn hoặc các mô khác đã được chẩn đoán, sự tiến triển sắp xảy ra của bệnh có thể được ngăn chặn bằng cách can thiệp phẫu thuật. Mô bệnh được loại bỏ bằng phẫu thuật hoặc sử dụng các phương pháp xâm lấn tối thiểu. Theo nguyên tắc, các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng sau đó cũng được loại bỏ để ngăn ngừa tái phát. Ngoài ra, tăng cường miễn dịch nói chung và xây dựng sự trao đổi chất các biện pháp được chỉ ra.
Phòng chống
Hội chứng Rosai-Dorfman không chỉ hiếm ở châu Âu, mà còn biểu hiện ban đầu bằng các triệu chứng không đặc hiệu như nổi hạch và sốt, cũng như các bất thường trong phòng thí nghiệm gợi ý đến viêm. Do đó, có khả năng là các dấu hiệu của bệnh không liên quan trước với sự hiện diện của hội chứng Rosai-Dorfman. Vì cũng không có gì rõ ràng về nguyên nhân của căn bệnh và nó chỉ có thể được suy đoán, cũng không có biện pháp phòng ngừa trực tiếp các biện pháp có thể được khuyến nghị để ngăn ngừa hội chứng Rosai-Dorfman. Nếu đúng là nhiễm siêu vi là nguyên nhân khởi phát bệnh, tất cả các chất tăng cường miễn dịch các biện pháp và các hành vi có thể được coi là phòng ngừa.
Theo dõi
Với hội chứng Rosai-Dorfman, điều quan trọng là những người bị ảnh hưởng phải tham gia các cuộc hẹn tái khám, nếu không mù hoặc thậm chí có thể dẫn đến tử vong. Những người bị ảnh hưởng có thể làm nhiều điều để đảm bảo rằng chất lượng cuộc sống của họ sau khi thực tế không mắc phải căn bệnh này. chế độ ăn uống. Cách sống nên được thay đổi rất nhiều. Đặc biệt là vì nó chủ yếu là những người trẻ tuổi. Kiêng cữ rượu và niction là rất quan trọng trong bệnh. Những người bị ảnh hưởng cũng nên tập thể dục để tăng cường hệ thống miễn dịch. Môi trường xã hội nên cực kỳ tu dưỡng. Các hoạt động mà người mắc bệnh yêu thích trước khi mắc bệnh nên được thực hiện với các mối quan hệ xã hội. Điều này sẽ cực kỳ cải thiện chất lượng cuộc sống. Nếu người bệnh không thể đối phó với căn bệnh này, họ nên đi tư vấn tâm lý vĩnh viễn. Một nhà tâm lý học có thể giúp những người đau khổ lấy lại cuộc sống của họ. Ngoài ra, nên tham gia vào một nhóm tự lực. Ở đó, người mắc bệnh có thể trao đổi thông tin với những người khác cũng mắc bệnh và so sánh lối sống. Điều này cũng có thể giúp sống chung với bệnh.
Những gì bạn có thể tự làm
Vì không có nguyên nhân gây ra bệnh này được biết đến, nên chỉ có các triệu chứng riêng lẻ mới có thể được điều trị về mặt y tế. Nó có thể là một niềm an ủi cho những bệnh nhân chủ yếu là thanh thiếu niên rằng căn bệnh này thường tự khỏi một cách tự nhiên. Tuy nhiên, cho đến lúc đó, họ nên tìm kiếm điều trị y tế thường xuyên, vì hội chứng Rosai-Dorfman cũng có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng cho họ, có thể dẫn đến mù hoặc thậm chí tử vong. Không phụ thuộc vào các biện pháp y tế, bản thân bệnh nhân có thể đóng góp rất nhiều vào việc phục hồi hoặc ít nhất là duy trì chất lượng cuộc sống của họ. Có điều, bệnh nhân nên chăm sóc để bù đắp cho bất kỳ sự sụt cân nào có thể đã xảy ra. Vì bệnh nhân thường dưới hai mươi tuổi, họ chưa phát triển hoàn toàn và có nhu cầu calo tăng lên so với người lớn. Điều này nên được đáp ứng với các loại thực phẩm lành mạnh nhất, tươi nhất có thể, chứa đủ carbohydrates, chất béo lành mạnh và nhiều vitamin. Do đó, thực đơn nên bao gồm bột nguyên cám bánh mì, khoai tây, rau, trái cây, các loại hạt và hạt, cũng như các loại dầu chứa omega-3 như dầu hạt lanh. Trong cuộc chiến chống lại hội chứng Rosai-Dorfman, mọi thứ củng cố hệ thống miễn dịch ngoài một ý thức chế độ ăn uống là hữu ích. CÓ CỒN và nicotine là điều cấm kỵ và người bệnh cũng nên hạn chế lối sống thái quá, thường gặp ở những người trẻ tuổi. Thay vào đó, nên ngủ đủ giấc và vận động nhiều trong không khí trong lành.
