Hội chứng Dejerine-Spiller là một brainstem hội chứng thuộc về hội chứng oblongata tủy và được đặc trưng bởi các triệu chứng liệt xen kẽ. Do động mạch sự tắc nghẽn, bệnh nhân bị lưỡi liệt kết hợp với liệt nửa người và rối loạn cảm giác ở phía bên kia của cơ thể.
Hội chứng Dejerine-Spiller là gì?
Ống tủy tương ứng với ống tủy, là phần đuôi nhất của não. Cấu trúc nằm trong số brainstem cấu trúc và là một phần quan trọng của trung tâm hệ thần kinh. Sự thất bại hoàn toàn của tủy sống thường dẫn đến tử vong. Cấu trúc chứa các trung tâm phản xạ quan trọng và các chức năng tự chủ như chức năng hô hấp hoặc chức năng tuần hoàn. Phản xạ chẳng hạn như hắt hơi, ói mửa và nuốt phản xạ cũng nằm trong tủy sống. Ngoài những con oblongata tủy, brainstem bao gồm não giữa và cầu. Những hư hỏng theo tỷ lệ của cấu trúc thân não được gọi là hội chứng thân não. Các hội chứng thân não được đặc trưng bởi các triệu chứng xen kẽ và được chia thành các hội chứng xen kẽ pons, xen kẽ não giữa và xen kẽ các hội chứng tủy sống tùy thuộc vào vị trí của tổn thương trong từng trường hợp. Ngoài hội chứng Jackson và hội chứng Vernet, hội chứng Dejerine-Spiller tương ứng với hội chứng tủy sống xen kẽ. Trong số mười hội chứng tủy cổ điển, hội chứng Dejerine-Spiller là một trong những dạng triệu chứng nghiêm trọng hơn, với các triệu chứng liệt xen kẽ được các nhà thần kinh học Spiller và Dejerine mô tả lần đầu tiên vào đầu thế kỷ 20.
Nguyên nhân
Giống như tất cả các hội chứng thân não, hội chứng Dejerine-Spiller là kết quả của các tổn thương ở vùng thân não. Vị trí chính xác của hội chứng oblongata tủy là vùng tủy sống. Các điều kiện và sự kiện bệnh tật khác nhau có thể dẫn đến thương tích cho các bộ phận của não. Trong trường hợp của hội chứng Dejerine-Spiller, nguyên nhân chính của mỗi triệu chứng thường là động mạch sự tắc nghẽn. Động mạch mang ôxy-giàu có máu. Trong cơ thể con người, máu tương ứng với một phương tiện vận chuyển cung cấp cho các mô không chỉ với ôxy mà còn với các chất dinh dưỡng và chất truyền tin. Các động mạch não cung cấp não với ôxy và chất dinh dưỡng. Sự tắc nghẽn của những động mạch này dẫn đến thiếu máu cục bộ và cung cấp dinh dưỡng trong não. Khi việc cung cấp chất dinh dưỡng và oxy bị gián đoạn, các tế bào sẽ tự động chết đi. Sự chết của tế bào này gây ra những hậu quả nghiêm trọng, đặc biệt là ở não, và có thể gây suy giảm chức năng nghiêm trọng. Các tắc động mạch của hội chứng Dejerine-Spiller thường nằm ở các động mạch đốt sống hoặc cột sống trước. Về mặt sinh lý bệnh, có một tổn thương nhân hạ vị và tổn thương sụn chêm trung gian cùng với tổn thương tủy sống. Ngoài ra, một tổn thương của đường đáy hình chóp có thể xảy ra.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh nhân mắc hội chứng Dejerine-Spiller mắc phải một tổ hợp nhiều triệu chứng. Về đặc điểm, hội chứng được đặc trưng bởi các triệu chứng liệt xen kẽ. Phần bên trái của não được biết là kiểm soát phần bên phải của cơ thể và ngược lại. Tuy nhiên, điều này không áp dụng cho sọ dây thần kinh khu vực. Như vậy, trong trường hợp sọ não tổn thương thần kinh, sự thất bại không phải là đáng chú ý ở phía đối diện của tổn thương thực tế, nhưng ở cùng một phía. Trong hội chứng Dejerine-Spiller, tê liệt của lưỡi xảy ra ở cùng một phía của thiệt hại. Người bên đối diện có biểu hiện liệt nửa người. Trong hầu hết các trường hợp, bên liệt nửa người cũng có biểu hiện rối loạn cảm giác ít nhiều. Sự thiếu hụt động cơ của lưỡi thường dẫn hạn chế khả năng thể hiện bản thân hoặc nói. Ngoài ra, liệt lưỡi có thể liên quan đến rối loạn nuốt hoặc các vấn đề khác về lượng thức ăn. Mức độ nghiêm trọng của sự thiếu hụt của bệnh nhân phụ thuộc vào thời gian của động mạch gây bệnh sự tắc nghẽn và do đó là giai đoạn thiếu oxy.
Chẩn đoán
Bác sĩ thần kinh chẩn đoán hội chứng Dejerine-Spiller bằng cách sử dụng các triệu chứng lâm sàng và hình ảnh bổ sung của não. Hình ảnh lát cắt cho thấy tổn thương ở vùng ống tủy, có thể nặng hơn hoặc ít hơn, phải phân biệt hội chứng này với hội chứng ống tủy có liên quan. Ngoài ra, phải loại trừ các nguyên nhân như khối u và các bệnh tự miễn dịch cũng như viêm nhiễm do vi khuẩn đối với các triệu chứng thất bại. Tiên lượng tương đối bất lợi cho những bệnh nhân mắc hội chứng Dejerine-Spiller. Sự tái sinh hoàn toàn không xảy ra trong nhiều trường hợp.
Các biến chứng
Do hội chứng Dejerine-Spiller, bệnh nhân bị liệt nhiều chỗ. Trong nhiều trường hợp, tê liệt chủ yếu ảnh hưởng đến lưỡi. Kết quả này trong rối loạn ngôn ngữ và các vấn đề về lĩnh hội. Bệnh nhân thường không thể giao tiếp theo mục tiêu. Các chi hoặc bộ phận khác của cơ thể cũng có thể bị tê liệt, dẫn đến rối loạn cảm giác nghiêm trọng và suy giảm nhận thức. Bệnh nhân không thể dẫn một cuộc sống bình thường hàng ngày. Thông thường, bệnh nhân phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác và bị trầm cảm và các khiếu nại tâm lý khác. Không phải thường xuyên, điều này dẫn đến sự loại trừ khỏi xã hội. Do sự tê liệt của lưỡi, nuốt khó khăn cũng có thể xảy ra, điều này có thể xa hơn dẫn đến thiếu cân. Nó cũng không còn có thể ăn thức ăn bình thường và uống chất lỏng. Hội chứng Dejerine-Spiller không thể điều trị được hoàn toàn. Vì lý do này, các triệu chứng được hạn chế để bệnh nhân có thể ăn uống trở lại và biểu hiện bình thường. Phương pháp điều trị này thường có dạng điều trị và không dẫn đến các triệu chứng hoặc biến chứng khác. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, không thể hạn chế hoàn toàn hội chứng Dejerine-Spiller nên người bệnh phải sống chung với những hạn chế đó cả đời.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Vì không có khả năng tự chữa lành trong hội chứng Dejerine-Spiller, bác sĩ phải được tư vấn trong mọi trường hợp. Thông thường, hội chứng này cũng không được chẩn đoán ngay sau khi sinh, do đó, chẩn đoán của bác sĩ phải được thực hiện trong mọi trường hợp. Bác sĩ nên được tư vấn nếu bệnh nhân bị liệt mặt theo thời gian. Những cơn tê liệt này không xảy ra vĩnh viễn và chẳng hạn, có thể ảnh hưởng đến lưỡi hoặc các cơ khác trên mặt. Thường thì chỉ bị liệt một bên mặt. Nếu những trường hợp liệt này xảy ra thường xuyên hơn, thì trong mọi trường hợp phải hỏi ý kiến bác sĩ. Khó nuốt cũng có thể chỉ ra hội chứng này. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, hội chứng này cũng có thể dẫn đến mất ý thức, trong trường hợp đó, bác sĩ phải gọi cấp cứu. Chẩn đoán ban đầu có thể được thực hiện bởi một bác sĩ đa khoa. Tuy nhiên, điều trị liên quan đến việc sử dụng các liệu pháp khác nhau có thể làm giảm các triệu chứng. Ngôn ngữ trị liệu chăm sóc cũng rất hữu ích cho bệnh liệt lưỡi và có thể phục hồi sự phát triển bình thường, đặc biệt là ở trẻ em.
Điều trị và trị liệu
Nguyên nhân điều trị không dùng được cho bệnh nhân mắc hội chứng tủy sống. Bệnh nhân mắc hội chứng Dejerine-Spiller được điều trị hỗ trợ triệu chứng đơn thuần mà không xác định được nguyên nhân cơ bản. Phương pháp điều trị chính các biện pháp đang vật lý trị liệu và lao động trị liệu. Các mô thần kinh trong não được chuyên môn hóa cao. Vì lý do này, mô của trung tâm hệ thần kinh chỉ có khả năng tái sinh hạn chế. Mặc dù các vùng não bị tổn thương do đó không lấy lại được đầy đủ khả năng chức năng, nhưng những bệnh nhân bị thiếu hụt liên quan đến tổn thương não có thể bù đắp cho những thiếu hụt của họ trong từng trường hợp thông qua việc luyện tập nhất quán. Sự bù đắp này đạt được bằng cách chuyển các chức năng từ vùng não bị tổn thương sang mô não khỏe mạnh. Do đó, liệt nửa người của người bị ảnh hưởng ít nhất có thể được cải thiện thông qua vật lý trị liệu bằng cách kích thích các vùng não lân cận tiếp quản chức năng từ các vùng não bị tổn thương. Nếu quá trình tái tạo không đạt yêu cầu, bệnh nhân học cách đối phó với tình trạng thiếu vận động của họ hàng ngày trong lao động trị liệu. Trong lao động trị liệu, ví dụ, họ tìm hiểu về AIDS chẳng hạn như cuộn giấy giúp cuộc sống hàng ngày của họ dễ dàng hơn. Vì bệnh nhân mắc hội chứng Dejerine-Spiller cũng bị liệt lưỡi, họ cũng nhận được trị liệu ngôn ngữ các buổi ngoài chăm sóc công thái học và vật lý trị liệu. Ngôn ngữ trị liệu các buổi điều trị đặc biệt quan trọng trong việc phục hồi khả năng biểu đạt của bệnh nhân và giảm cảm giác bất lực của họ.
Triển vọng và tiên lượng
Trong hội chứng Dejerine-Spiller, những người bị ảnh hưởng phải chịu những hạn chế đáng kể trong cuộc sống, làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của họ. Do đó, họ luôn phụ thuộc vào việc điều trị, vì không có khả năng tự khỏi và thường là các triệu chứng ngày càng trầm trọng hơn trong bệnh này. Các bệnh nhân bị suy giảm khả năng vận động và nhận thức khác nhau và do đó luôn phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày của họ. Xảy ra rối loạn khả năng cảm nhận và tương tự như vậy với ngôn ngữ. Hơn nữa, khó nuốt có thể dẫn đến khó lấy thức ăn và chất lỏng. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của hội chứng Dejerine-Spiller phụ thuộc nhiều vào sự gián đoạn cung cấp oxy, do đó không thể đưa ra dự đoán chung. Điều trị thường chỉ có thể làm giảm bớt các triệu chứng của hội chứng Dejerine-Spiller chứ không thể chữa khỏi hoàn toàn. Do đó, một quá trình tích cực của bệnh không xảy ra. Chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng có thể được cải thiện trở lại thông qua các bài tập vật lý trị liệu. Nhìn chung không thể dự đoán được hội chứng Dejerine-Spiller có ảnh hưởng tiêu cực đến tuổi thọ của bệnh nhân hay không.
Phòng chống
Hội chứng Dejerine-Spiller chỉ có thể được ngăn ngừa khi có thể ngăn chặn được tắc động mạch não. Vì vậy, trong bối cảnh của hội chứng, cùng một phòng ngừa các biện pháp áp dụng cho phạm vi rộng lớn đối với đột quỵ, rối loạn tuần hoàn, và rối loạn tim mạch.
Theo dõi
Trong hội chứng Dejerine-Spiller, các biện pháp chăm sóc theo dõi thường bị hạn chế nghiêm trọng. Trong trường hợp này, người bị ảnh hưởng trước tiên phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng với điều trị tiếp theo để không có biến chứng nào khác có thể xảy ra. Điều này cũng ngăn ngừa các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn. Hội chứng Dejerine-Spiller được phát hiện và điều trị càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường càng tốt. Căn bệnh này thường được điều trị với sự trợ giúp của vật lý trị liệu. Nhiều bài tập từ một liệu pháp như vậy cũng có thể được thực hiện tại nhà, điều này có thể đẩy nhanh quá trình chữa bệnh. Sự hỗ trợ và yêu thương chăm sóc bệnh nhân của gia đình hoặc bạn bè cũng có tác động tích cực đến diễn biến của bệnh. Nhiều bệnh nhân cũng phụ thuộc vào sự hỗ trợ này trong cuộc sống hàng ngày của họ, và hỗ trợ tâm lý có thể là cần thiết. Tuy nhiên, không hiếm những hỗ trợ tâm lý chuyên nghiệp là cần thiết để ngăn ngừa trầm cảm hoặc rối loạn tâm lý hơn nữa. Trong một số trường hợp, hội chứng Dejerine-Spiller cũng làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng, mặc dù không thể dự đoán diễn biến chung của bệnh.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Dejerine-Spiller hiện không thể được điều trị theo nguyên nhân. Tốt nhất, bệnh nhân có thể thực hiện các biện pháp tự giúp đỡ nhằm giảm bớt các triệu chứng của bệnh hoặc quản lý cuộc sống hàng ngày tốt hơn. Các cá nhân bị ảnh hưởng hầu như luôn được kê toa vật lý trị liệu. Bệnh nhân nên tìm gặp bác sĩ vật lý trị liệu đã có kinh nghiệm về bệnh này hoặc chứng rối loạn với các triệu chứng rất giống nhau. Kế hoạch tập thể dục cũng nên bao gồm các yếu tố trị liệu nghề nghiệp. Một trong những biện pháp tự lực quan trọng nhất đối với người bệnh là thực hiện nhất quán kế hoạch luyện tập và luyện tập thường xuyên. Các biện pháp vật lý trị liệu nhằm mục đích làm chậm quá trình thoái hóa cơ ở các vùng bị liệt trên cơ thể, do đó cải thiện chức năng vận động hoặc ít nhất là duy trì càng lâu càng tốt. Chức năng cảm giác cũng được hưởng lợi từ vật lý trị liệu đầy đủ. Liệt lưỡi thường đi kèm với khó khăn trong việc nói và tiếp nhận thức ăn. Trong những trường hợp này, bệnh nhân cũng nên tham khảo ý kiến của chuyên gia trị liệu ngôn ngữ. Các bài tập nói cụ thể có thể cải thiện đáng kể khả năng phát âm. Tê lưỡi cũng thường làm suy yếu đáng kể tương tác xã hội. Đặc biệt, những bệnh nhân khó nói và không thể ăn uống trong công ty sẽ nhanh chóng cảm thấy bị cô lập. Quá trình này có thể bị chống lại bởi tư cách thành viên trong nhóm hỗ trợ. Nhiều trong số các nhóm này đang hoạt động trực tuyến. Trong trường hợp bị tổn thương tinh thần nghiêm trọng, cần đến bác sĩ tâm lý tư vấn.
