U nguyên bào gan là tên được đặt cho một khối u phôi ác tính (ác tính) hiếm gặp trên gan điều đó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Nếu khối u được chẩn đoán sớm trước khi nó di căn, phẫu thuật cắt bỏ khối u mang lại cơ hội sống sót cao.
U nguyên bào gan là gì?
U nguyên bào gan là một khối u phôi trên gan, vì vậy nó phát sinh trên các tế bào gan chưa được biệt hóa hoàn toàn. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, với tỷ lệ mắc tối đa là từ 6 tháng đến 3 tuổi. Chỉ trong những trường hợp đặc biệt, trẻ em trên 15 tuổi mới bị u nguyên bào gan. Ban đầu, hầu như không có đau, do đó, khối u - đặc biệt là vì nó cũng rất hiếm - thường chỉ được phát hiện khi khám định kỳ. Thường có thể sờ thấy khối u nguyên bào gan và trong một số trường hợp có thể nhìn thấy gan rối loạn chức năng do vàng của da. Khối u phôi thai phụ thuộc vào các điều kiện sinh lý khác nhau và yêu cầu các liệu pháp điều trị khác với khối u gan gồm các tế bào gan đã biệt hóa hoàn toàn (ung thư biểu mô tế bào gan) và do đó phải được phân biệt với loại sau.
Nguyên nhân
U nguyên bào gan có liên quan nhân quả với các khuyết tật di truyền khác nhau, bao gồm hội chứng Beckwith-Wiedemann hiếm gặp (liệt nửa người không đối xứng tầm vóc khổng lồ) hoặc các vấn đề tăng trưởng liệt nửa người khác. Tương tự, các khối u nguyên bào gan có liên quan đến di truyền có tính chất gia đình, di truyền trội trên cơ thể di truyền, bệnh đa polyp tuyến (phát triển nhiều polyp trong đại tràng) và cực kỳ sinh non. Các nghiên cứu của Nhật Bản đã chứng minh mối tương quan thống kê đáng kể giữa tỷ lệ mắc u nguyên bào gan và cân nặng lúc sinh dưới 1,000 g ở trẻ sinh non. Mức độ mà đây là mối quan hệ ngẫu nhiên hay nhân quả vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Một mối liên quan không chắc chắn tương đương (như chưa) tồn tại với hội chứng Li-Fraumeni, gây ra bởi đột biến tại một bộ phận ức chế khối u gen ở nước Đức và có thể dẫn nhiều khối u khi còn nhỏ.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Ban đầu, u nguyên bào gan thường không có triệu chứng đáng chú ý. Chỉ có thể quan sát thấy bụng trẻ bị sưng không đau. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh bắt đầu trước khi kết thúc năm thứ hai của cuộc đời. Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh khởi phát muộn hơn hoặc sớm hơn cũng có thể xảy ra. Trẻ em trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn trẻ em gái. Sau một thời gian dài hơn không có triệu chứng, trẻ em bị ảnh hưởng bị buồn nôn, ói mửa và giảm cân. Trước đó, trong một số trường hợp hiếm hoi, đau bụng và vàng da có thể xảy ra nếu khối u dẫn đến tắc nghẽn mật ống dẫn ở giai đoạn đầu. Nhìn chung, bệnh được đặc trưng bởi sự suy nhược chung ngày càng tăng. Sự chậm phát triển xảy ra, nhưng chỉ trở nên đáng chú ý sau một thời gian dài hơn của bệnh. Ở các bé trai, tuổi dậy thì có thể bị kéo dài (pubertas praecox). Các triệu chứng khác không xuất hiện cho đến khi di căn đã hình thành. Những điều này phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng bởi di căn. Phổi bị ảnh hưởng thường xuyên nhất. Vì vậy, thường có thở khó khăn, ho và đôi khi khạc nhổ máu. Trong một số ít trường hợp, di căn xảy ra với xương, tủy xương và não. Điều này dẫn đến đau xương, gãy xương thường xuyên, hạn chế nghiêm trọng trong vận động, co giật, xu hướng chảy máu, thiếu máu và nói chung mệt mỏi. Nếu điều trị kịp thời và cắt bỏ hoàn toàn khối u, có cơ hội tốt để phục hồi hoàn toàn.
Chẩn đoán và khóa học
Khi lần đầu tiên nghi ngờ u nguyên bào gan, một số quy trình chẩn đoán có sẵn có thể bổ sung cho nhau. Ban đầu, một cuộc kiểm tra phòng thí nghiệm không cụ thể được cung cấp, trong đó tiểu cầu và ferritin cũng như LDH (tiết sữa dehydrogenaza) tập trung và nồng độ men gan được xác định. LDH tăng tập trung cung cấp bằng chứng về tổn thương tế bào hoặc cơ quan trong cơ thể. Một cuộc kiểm tra cụ thể trong phòng thí nghiệm phải cung cấp thông tin về việc liệu khối u alpha-fetoprotein (AFP) tăng đáng kể, bởi vì trong 80% - 90% trường hợp giá trị này tăng cao và ngược lại, chắc chắn xuất hiện u nguyên bào gan với giá trị AFP tương ứng. Để làm rõ thêm, các quy trình chẩn đoán hình ảnh có sẵn như siêu âm của khoang bụng, X-quang ngực, ngực CT hoặc CT bụng trên, trong mỗi trường hợp có chất cản quang. Kiểm tra bệnh lý cũng nên được thực hiện để xác định chẩn đoán dương tính. Quá trình của bệnh, nếu không được điều trị, dẫn đến suy gan và sự hình thành của di căn, chủ yếu ở phổi, do đó dự đoán một quá trình tử vong.
Các biến chứng
Bởi vì u nguyên bào gan là một khối u, nó có các triệu chứng và biến chứng thông thường của ung thư. Trong trường hợp xấu nhất, điều này có thể dẫn dẫn đến cái chết của bệnh nhân nếu khối u di căn đến các vùng khác của cơ thể và gây ra tổn thương ở đó. Nếu u nguyên bào gan được chẩn đoán và loại bỏ ở giai đoạn sớm, tuổi thọ thường không bị giảm. U nguyên bào gan chủ yếu gây ra đau bụng và vàng da. Bụng phình to và có biểu hiện chướng bụng. Hơn nữa, những bệnh nhân bị ảnh hưởng bị ói mửa và buồn nôn. Không có gì lạ khi các triệu chứng dẫn giảm cân và các triệu chứng thiếu hụt. Các triệu chứng thường dẫn đến tâm lý rối loạn, cáu gắt ở người bệnh. Nếu u nguyên bào gan không được điều trị, di căn thường phát triển ở phổi và gan, khiến cả hai cơ quan bị hỏng. Điều này dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Nếu được chẩn đoán sớm, khối u có thể được loại bỏ. Tuy nhiên, quá trình phát triển thêm của bệnh phụ thuộc vào khu vực và mức độ của khối u. Trong vài trường hợp, cấy ghép là cần thiết nếu Nội tạng đã bị hư hỏng.
Khi nào bạn nên đi khám?
Cha mẹ nhận thấy các dấu hiệu của vàng da ở con của họ nên liên hệ với bác sĩ nhi khoa. Nếu các triệu chứng kéo dài hơn XNUMX-XNUMX ngày, nghi ngờ bệnh nặng. Bác sĩ chuyên khoa phải làm rõ các triệu chứng và bắt đầu điều trị nếu cần thiết. Một khối u nguyên bào gan được chẩn đoán đại diện cho một căn bệnh nghiêm trọng. Cha mẹ nên tham khảo ý kiến thường xuyên của chuyên gia y tế phụ trách và thông báo cho bác sĩ khi có bất kỳ triệu chứng bất thường nào. Nếu nghi ngờ có di căn, thầy thuốc sẽ thực hiện toàn diện siêu âm khám và giới thiệu phụ huynh đến bác sĩ chuyên khoa để được điều trị thêm. Lúc đầu, sự lan rộng của khối u có thể không dễ thấy, nhưng đôi khi gây ra các triệu chứng. Ví dụ, nếu đứa trẻ bị đau, đặc biệt dễ bị kích thích hoặc bị thở khó khăn, một chuyến thăm ngay lập tức đến bác sĩ được chỉ định. Buồn nôn, ói mửa hoặc khạc nhổ máu cũng cần được làm rõ, vì những triệu chứng này cho thấy khối u đã di căn đến phổi. U nguyên bào gan thường cần được loại bỏ bằng phẫu thuật hoặc với hóa trị hoặc bức xạ điều trị. Sau khi điều trị xong, cha mẹ phải tiếp tục theo dõi những bất thường và cho trẻ đi khám bệnh theo định kỳ.
Điều trị và trị liệu
Mục tiêu của bất kỳ điều trị là cắt bỏ hoàn toàn khối u và theo dõi quá trình hậu phẫu tiếp theo của bệnh trong khoảng thời gian hẹp ban đầu là 6 tuần. Nếu u nguyên bào gan được coi là không thể phẫu thuật, trước cisplatin-còn lại hóa trị có thể cần thiết. Sự bức xạ điều trị có rất ít tác dụng trong bệnh này và do đó không phải là một lựa chọn. Sau hóa trị Sau khi hoàn thành, khối u được phẫu thuật cắt bỏ, điều này chỉ có thể thực hiện được nếu nó được giới hạn trong các khu vực cụ thể của gan. Nếu khối u nguyên bào gan không (chưa) có thể hoạt động được sau lần hóa trị đầu tiên, thì việc hóa trị thêm có thể rất hữu ích để có cơ hội khác đưa khối u trở lại trạng thái có thể hoạt động được. Trong quá trình cắt bỏ toàn bộ khối u, cần chú ý cẩn thận để đảm bảo rằng không còn mô sót lại, có thể nhanh chóng phát triển thành tái phát. Hóa trị sau phẫu thuật tiếp theo một lần nữa, nên bao gồm sự kết hợp của các chất kìm tế bào nếu có thể, vì các nguyên bào gan có thể phát triển đề kháng với cisplatin với tư cách là đại lý duy nhất. Ở những trẻ em có khối u không thể phẫu thuật, những người cũng không đáp ứng với hóa trị liệu trước phẫu thuật, lựa chọn thay thế là ngừng cho ăn và dẫn lưu tàu cung cấp cho khối u để làm gián đoạn nguồn cung cấp khối u nếu có thể. Nếu không, lựa chọn điều trị duy nhất còn lại là ghép gan. Trong quá trình theo dõi sau khi cắt bỏ toàn bộ khối u, sự phát triển của AFP khối u là quan trọng. Một sự gia tăng mới cho thấy sự phát triển của một khối u mới từ một đến hai tháng trước khi tái phát có thể được chẩn đoán bằng kỹ thuật hình ảnh.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của u nguyên bào gan phụ thuộc vào điều trị. Với liệu pháp, nó là tốt. Nếu không điều trị, bệnh luôn dẫn đến tử vong. Nó là một ung thư của gan được đặc trưng bởi bốn giai đoạn. Trong quá trình mắc bệnh thường di căn vào phổi. Ít thường xuyên hơn, não, xương và tủy xương bị ảnh hưởng. Nếu liệu pháp không được bắt đầu cho đến khi những di căn đầu tiên xuất hiện, điều duy nhất có thể làm là cố gắng tăng tuổi thọ của trẻ em và duy trì hoặc phục hồi chất lượng cuộc sống của chúng. Tuy nhiên, việc chữa khỏi hoàn toàn hoặc ít nhất là lâu dài có thể đạt được trong những trường hợp này hay không còn tùy thuộc vào từng trường hợp. Tuy nhiên, theo quy luật, không còn khả năng chữa khỏi hoàn toàn khi di căn xảy ra. Tuy nhiên, cơ hội chữa khỏi u nguyên bào gan là rất tốt nếu khối u được cắt bỏ hoàn toàn trước khi phát triển di căn. Làm như vậy, không có tàn dư nào có thể còn lại trong cơ thể. Tuy nhiên, điều này rất khả thi bằng cách thực hiện liệu pháp kìm tế bào trước khi phẫu thuật. Với liệu pháp này, trong đó kìm tế bào nhất định thuốc được áp dụng cho gan động mạch, sự chắc chắn tăng lên rằng khối u chính có thể được chứa và cắt bỏ mà không có bất kỳ tàn tích nào. Điều này làm tăng tỷ lệ sống sót sau năm năm đối với u nguyên bào gan lên khoảng 80%. Như vậy, cứ 10 trẻ thì có XNUMX trẻ có thể khỏi hoàn toàn nếu cắt bỏ hoàn toàn khối u.
Phòng chống
Dự phòng có ý nghĩa để ngăn ngừa u nguyên bào gan là không thể vì sự phát triển của bệnh rất có thể là do các khiếm khuyết di truyền hoặc bất thường di truyền. Vì vậy, tiền sử gia đình là quan trọng. Nếu gia đình biết các trường hợp cụ thể của bệnh, cần theo dõi sát trẻ và có thể dự phòng thường xuyên. giám sát của AFP khối u được khuyến khích.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp u nguyên bào gan, người bị ảnh hưởng có rất ít lựa chọn để chăm sóc theo dõi. Trong trường hợp xấu nhất, bệnh có thể dẫn đến tử vong cho người mắc nếu phát hiện muộn. Vì vậy, việc phát hiện sớm căn bệnh này để có biện pháp điều trị sau đó là điều tối quan trọng. Bác sĩ nên được tư vấn khi có các dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên để ngăn ngừa các biến chứng sau này. Khối u thường được loại bỏ bằng phẫu thuật. Sau một cuộc phẫu thuật như vậy, bệnh nhân phải nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Họ nên hạn chế gắng sức hoặc các hoạt động thể chất hoặc căng thẳng khác để không gây căng thẳng không cần thiết cho cơ thể. Thông thường, bệnh nhân cũng phụ thuộc vào sự hỗ trợ và giúp đỡ của chính gia đình họ, điều này có thể làm giảm bớt những rối loạn tâm lý hoặc trầm cảm. Ngay cả sau khi cắt bỏ khối u nguyên bào gan, không có gì lạ khi kiểm tra thường xuyên Nội tạng bởi một bác sĩ là cần thiết. Trong bối cảnh này, việc dùng thuốc cũng thường hữu ích, và cần cẩn thận để đảm bảo liều lượng thích hợp khi sử dụng thường xuyên.
Những gì bạn có thể tự làm
U nguyên bào gan thường được điều trị bằng hóa trị hoặc xạ trị. Những người bị ảnh hưởng có thể hỗ trợ điều trị bằng cách dùng các các biện pháp. Cho đến khi liệu pháp bắt đầu, có thời gian để những người bị ảnh hưởng thu thập thông tin và tìm cách đối phó với căn bệnh này. Về cơ bản, cơ thể và tinh thần phải được chuẩn bị cho việc điều trị. Bệnh nhân u nguyên bào gan nên tập thể dục đầy đủ, bổ sung đủ chất dinh dưỡng và uống nhiều nước trong thời gian ngắn trước khi hóa trị. Nhiều tác dụng phụ có thể được giảm bớt bằng các biện pháp từ thuốc bổ sung, chẳng hạn như chất đắng cho ăn mất ngon và chuẩn bị vi lượng đồng căn nux vomica cho buồn nôn và ói mửa. Ngoài ra còn có nhiều cách hỗ trợ phục hồi trong quá trình trị liệu. Ví dụ, vừa phải độ bền các môn thể thao được khuyến khích - lý tưởng là thường xuyên và ở ngoài trời - vì tập thể dục thúc đẩy ôxy cung cấp và cải thiện môi trường tế bào. Một sức khỏe và cân bằng chế độ ăn uống cũng có thể làm giảm bớt tác dụng suy yếu của hóa trị và hỗ trợ cơ thể trong cuộc chiến chống lại bệnh u nguyên bào gan. Các chế độ ăn uống chủ yếu nên chứa các loại thực phẩm giàu nguyên tố vi lượng và vitamin. Với sự tư vấn của bác sĩ, một mục tiêu cai nghiện cũng có thể được thực hiện để tẩy độc cơ thể và loại bỏ nơi sinh sản cho ung thư các tế bào.
