Rối loạn tăng sinh tủy là bệnh lý ác tính của hệ tạo máu. Hệ thống quản lý của bệnh là sự tăng sinh đơn dòng của một hoặc nhiều loạt tế bào tạo máu. Điều trị phụ thuộc vào bệnh trong từng trường hợp riêng biệt và có thể bao gồm máu truyền máu, rửa máu, thuốc quản lývà tủy xương cấy ghép.
Rối loạn tăng sinh tủy là gì?
Một trong những điều quan trọng nhất máu- cơ quan hình thành là tủy sống, hoặc tủy xương. Cùng với gan và lá lách, nó tạo thành hệ thống tạo máu của con người. Các bệnh khác nhau có thể ảnh hưởng đến hệ thống tạo máu. Ví dụ, thuật ngữ chung các bệnh huyết học ác tính tương ứng với một nhóm bệnh không đồng nhất có tính chất ác tính ảnh hưởng đến hệ thống tạo máu. Các bệnh huyết học ác tính bao gồm phân nhóm các bệnh tăng sinh tủy. Nhóm bệnh này được đặc trưng bởi sự tăng sinh đơn dòng của các tế bào gốc trong tủy xương. Trong y văn, những bệnh này đôi khi được gọi là ung thư tăng sinh tủy. Nhà huyết học Hoa Kỳ Dameshek ban đầu đề xuất thuật ngữ hội chứng tăng sinh tủy cho các bệnh ác tính của máu hệ thống và các bệnh bao gồm như tủy xương mãn tính bệnh bạch cầu. Trong khi đó, nhóm bệnh gồm các bệnh tăng sinh tủy, dựa trên sự thoái hóa ác tính của các tế bào tạo máu của chuỗi dòng tủy, đã được thành lập. Nhóm này bao gồm hơn mười bệnh, chẳng hạn như bệnh đa hồng cầu, trong số những bệnh khác.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh tăng sinh tủy vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Suy đoán cho thấy rằng Các yếu tố rủi ro chẳng hạn như bức xạ ion hóa hoặc các tác nhân độc hại hóa học gây ra các bệnh của hệ thống tạo máu. Trong bối cảnh này, các nhà khoa học nhận định benzen và alkylanzien là noxae hóa học quan trọng nhất. Mặc dù các lỗ hổng được đề cập đều đã được chứng minh là gây ra các hiện tượng tương ứng, nhưng mối liên hệ với các lỗ trống trong hầu hết các trường hợp bệnh tăng sinh tủy không thể được xác định trực tiếp. Trong khi đó, các nhà nghiên cứu ít nhất đã đồng ý về nghi ngờ rằng các noxae chưa biết cho đến nay gây ra đột biến trong bộ gen. Những đột biến này được cho là tương ứng với sai lệch nhiễm sắc thể, tức là những bất thường trong vật chất di truyền nhiễm sắc thể. Những bất thường được các nhà nghiên cứu cho là nguyên nhân chính gây ra bệnh tật vào thời điểm này. Giả thuyết được hỗ trợ bởi các báo cáo trường hợp rối loạn tăng sinh tủy được ghi lại cho đến nay. Ví dụ, trong nhiều trường hợp bệnh đa hồng cầu, một đột biến ở Janus kinase 2 gen JAK2 đồng thời có mặt.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của rối loạn tăng sinh tủy có thể khác nhau về mức độ nghiêm trọng và phụ thuộc vào bệnh chính xác trong từng trường hợp riêng biệt. Tuy nhiên, hầu hết các bệnh trong nhóm đều có một số điểm chung. Ngoài tăng bạch cầu, tăng hồng cầu hoặc tăng tiểu cầu có thể xảy ra, chẳng hạn. Điều này có nghĩa là có một số tế bào máu được cung cấp quá mức. Đặc biệt trong giai đoạn đầu của rối loạn tăng sinh tủy, ba hiện tượng được đề cập có thể xảy ra đồng thời. Ngoài ra, bệnh nhân thường mắc chứng bệnh ưa chảy máu. Một triệu chứng phổ biến không kém là lách to. Trong nhiều trường hợp, xơ hóa tủy cũng xảy ra, và triệu chứng này chủ yếu đặc trưng cho bệnh xơ tủy. Ngoài chứng xơ hóa, bệnh cảnh lâm sàng này còn kèm theo rối loạn tạo máu ngoài tủy. Trong những trường hợp cực đoan, sự chuyển đổi sang giai đoạn tái phát bệnh đạo ôn đe dọa tính mạng xảy ra trong tiến trình của bệnh, chủ yếu ở các bệnh như CML. Tùy thuộc vào bệnh được đề cập, nhiều triệu chứng khác có thể xảy ra trong các trường hợp riêng lẻ. Sự hiện diện của tất cả các triệu chứng được đề cập ở đây là không bắt buộc để chẩn đoán bệnh tăng sinh tủy.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Chẩn đoán bệnh tăng sinh tủy thường khó khăn, đặc biệt là ở giai đoạn đầu. Thường không thể phân định rõ ràng các triệu chứng trong giai đoạn đầu. Trong một số trường hợp, các bệnh riêng lẻ trong nhóm bệnh cũng chồng chéo lên nhau, làm phức tạp thêm việc phân công. Ví dụ, bệnh đa hồng cầu thường xảy ra với chứng xơ cứng tủy xương hoặc kết hợp với nó. Diễn biến của bệnh là mãn tính và có một số tiến triển nhất định, có nghĩa là mức độ nghiêm trọng của bệnh tăng lên theo thời gian và có tiên lượng tương ứng khá bất lợi.
Khi nào bạn nên đi khám?
Rối loạn lưu lượng máu hoặc bất thường trong tim nhịp điệu phải được trình bày với bác sĩ. Nếu có hạn chế về cử động hoặc sưng tấy của phần trên cơ thể, thì có nguyên nhân cần quan tâm. Rối loạn chức năng chung, tiêu hóa không nhất quán hoặc cảm giác bồn chồn bên trong là dấu hiệu của một căn bệnh hiện tại. Việc đến gặp bác sĩ là cần thiết ngay khi các phàn nàn kéo dài không suy giảm trong một thời gian dài hơn hoặc tăng cường độ. Nếu người bị ảnh hưởng phàn nàn về cảm giác ốm yếu, khó chịu hoặc rối loạn giấc ngủ, anh ta nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Đổ mồ hôi đột ngột hoặc nặng ra mồ hôi ban đêm sản xuất mặc dù điều kiện ngủ tối ưu nên được trình bày với bác sĩ. Nội bộ lạnh hoặc sự phát triển nhiệt cũng như nhiệt độ cơ thể tăng lên là những dấu hiệu của sinh vật cho hiện tại sức khỏe sự bất thường. Nhức đầu, xáo trộn trong tập trung hoặc giảm hiệu suất phải được bác sĩ làm rõ. Những thay đổi trong hệ cơ, phản ứng bất thường của cơ thể khi tiếp xúc với các chế phẩm có chứa bazơ cũng như giảm trọng lượng cơ thể phải được bác sĩ thăm khám. Nếu các hoạt động thể thao hoặc các thủ tục hàng ngày không thể thực hiện được nữa, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Nội tâm yếu dai dẳng, tình trạng khó chịu chung hoặc các vấn đề tâm lý phải được thảo luận với bác sĩ. Thông thường, một căn bệnh nghiêm trọng được che giấu đằng sau những lời phàn nàn, do đó cần phải hành động ngay lập tức. Để chẩn đoán được thực hiện, cần phải đến gặp bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Điều trị đối với bệnh tăng sinh tủy là bệnh có triệu chứng và phụ thuộc vào bệnh trong từng trường hợp riêng biệt. Điều trị nguyên nhân hiện không có sẵn cho bệnh nhân. Điều này có nghĩa là không thể giải quyết được nguyên nhân gây bệnh. Trên thực tế, khoa học thậm chí vẫn chưa thống nhất về nguyên nhân. Cho đến khi nguồn gốc của bệnh được hiểu rõ ràng, sẽ không có lựa chọn điều trị căn nguyên nào. Trong các bệnh như CML, trọng tâm của các triệu chứng điều trị đang sử dụng các phương pháp điều trị bằng thuốc bảo tồn. Hoạt động tyrosine kinase của bệnh nhân sẽ bị ức chế. Vì mục đích này, chất ức chế tyrosine kinase imatinib, ví dụ, được sử dụng cho các bệnh nhân bị ảnh hưởng. Bệnh nhân tủy xương mãn tính bệnh bạch cầu cũng thường được điều trị bằng thuốc với hydroxycacbamit để bình thường hóa số lượng bạch cầu. Đa dạng các biện pháp đang được sử dụng cho liệu pháp PV. Giảm lượng máu chảy ra và quá trình thải máu hồng cầu và các thành phần máu tế bào khác. Đồng thời, ức chế kết tập tiểu cầu được sử dụng để ngăn ngừa huyết khối. Thuốc uống chống kết tập tiểu cầu như axit acetylsalicylic là loại thuốc được lựa chọn cho mục đích này. Hóa trị chỉ được chỉ định nếu lượng bạch cầu hoặc số lượng tiểu cầu cao gây ra huyết khối or tắc mạch. Nếu có hội chứng tăng bạch cầu ái toan, imatinib là liệu pháp được lựa chọn. Thuốc kháng đông đường uống được khuyến cáo để ngăn ngừa tắc mạch. Các bệnh nhân mắc OMF được theo dõi bởi các bác sĩ huyết học và thường được điều trị bằng ba cách tiếp cận. Ngoài tủy xương cấy ghép, thuốc như là androgen, hydroxyurea, hồng cầu, hoặc là ruxolitinib có sẵn trong ngữ cảnh này. Thành phần thứ ba của liệu pháp là truyền máu thường xuyên.
Triển vọng và tiên lượng
Bệnh tăng sinh tủy có tiên lượng không thuận lợi. Đây là một căn bệnh được xếp vào loại ác tính rất khó điều trị. Nếu không được chăm sóc y tế toàn diện, triển vọng sẽ xấu đi ở một mức độ đáng kể. Tuổi thọ chung của người bị ảnh hưởng bị giảm. Chẩn đoán càng sớm thì càng có thể bắt đầu điều trị sớm. Điều này làm tăng xác suất phát triển tích cực trong quá trình tiếp theo của bệnh. Tuy nhiên, thách thức trong điều trị là đối phó với sự phát triển tiến triển về cơ bản của bệnh. Đồng thời, vì nguyên nhân của rối loạn vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn, các bác sĩ quyết định các bước điều trị tiếp theo dựa trên tình trạng của từng cá nhân. Căn bệnh này tạo gánh nặng về tâm lý và tình cảm cho người mắc phải. Trong nhiều trường hợp, hoàn cảnh chung dẫn Cơ thể bệnh nhân thường suy yếu đến mức các phương pháp điều trị được sử dụng không đạt được thành công như mong muốn. Mặc dù đã giảm được rất nhiều lời phàn nàn, tuy nhiên rất khó để dự đoán sự phát triển cá nhân của người bị ảnh hưởng sẽ diễn ra như thế nào. Ngoài việc điều trị bằng thuốc, truyền máu thường xuyên là cần thiết để cải thiện tình trạng chung. Nhìn chung, tính nhạy cảm với các bệnh nhiễm trùng tăng lên và kèm theo đó là nguy cơ mắc thêm sức khỏe các rối loạn. Ở một số bệnh nhân, tủy xương cấy ghép đại diện cho triển vọng cuối cùng của cải tiến tổng thể.
Phòng chống
Cho đến nay, các rối loạn tăng sinh tủy không thể được ngăn chặn với bất kỳ lời hứa nào, bởi vì nguyên nhân của sự phát triển bệnh vẫn chưa được xác định một cách chính xác.
Theo dõi
Rối loạn tăng sinh tủy, chẳng hạn như bệnh đa hồng cầu cần phải theo dõi sâu rộng. Những bệnh nhân có chẩn đoán này phải trải qua các đợt phẫu thuật định kỳ. Điều này liên quan đến việc giảm số lượng tế bào máu và giám sát công thức máu. Nếu các giá trị máu của người bị ảnh hưởng được điều chỉnh tốt, anh ta đã thành thạo bước đầu tiên. Bước tiếp theo là có một cái nhìn dài hạn. Sự thành công của liệu pháp phải được duy trì. Ngoài ra, chăm sóc sau bao gồm cả việc làm cho cuộc sống với căn bệnh trở nên tích cực nhất có thể. Trong cả hai trường hợp, bệnh nhân nên tiếp xúc thường xuyên với bác sĩ điều trị. Trong trường hợp các bệnh tăng sinh tủy, chăm sóc theo dõi thường xuyên và tiến triển giám sát là cực kỳ quan trọng. Các cuộc hẹn khám phục vụ để kiểm tra sự thành công của liệu pháp. Dựa trên tình trạng sức khỏe thể chất, bác sĩ sẽ tối ưu hóa liệu pháp và điều chỉnh nó cho phù hợp với nhu cầu cá nhân. Nếu bệnh nhân cảm thấy không khỏe giữa các cuộc hẹn khám, họ nên liên hệ với bác sĩ ngay lập tức. Không nên đợi đến cuộc hẹn tiếp theo. Những người bị ảnh hưởng không phải chấp nhận sự khó chịu trong bất kỳ hoàn cảnh nào. Bác sĩ đã có thể khắc phục tình hình bằng các phương tiện đơn giản. Ngoài ra, anh ta sẽ kiểm tra các khiếu nại tương ứng và sắp xếp các cuộc kiểm tra bổ sung cho phù hợp. Ngoài ra, có những khía cạnh khác để xem xét vượt ra khỏi giới hạn vật lý. Có thể, việc đến gặp bác sĩ tâm lý là có lợi, nếu căn bệnh này cũng ảnh hưởng đến tâm lý của người bệnh.
Những gì bạn có thể tự làm
Bởi vì rối loạn tăng sinh tủy là một bệnh di truyền, các lựa chọn tự giúp đỡ bị hạn chế. Điều trị có thể là triệu chứng. Tuy nhiên, ngoài việc điều trị y tế, cá nhân các biện pháp có thể và nên được tìm thấy để cải thiện chất lượng cuộc sống. Trọng tâm là làm chậm sự tiến triển tiêu cực của bệnh và duy trì sự độc lập của bệnh nhân. Để đạt được điều này, có thể sử dụng nhiều phương pháp khác nhau, từ đó lựa chọn cách tiếp cận phù hợp nhất cho người bệnh. Các liệu pháp thay thế như thiền định, yoga hoặc các bài tập thể chất khác có thể hỗ trợ đau quản lý và giảm thiểu bệnh tật liên quan đến căng thẳng. Bác sĩ, nhà trị liệu tâm lý hoặc nhà trị liệu nghề nghiệp có thể cung cấp hướng dẫn cho các bài tập có thể được thực hiện độc lập tại nhà. Lặp lại liên tục là rất quan trọng cho sự thành công của các phương pháp như vậy. Đây là cách duy nhất để duy trì hiệu suất. Vì các diễn biến của bệnh rất khác nhau, nên có thể giúp thử các các biện pháp. Nói chung, cũng nên lưu ý đến môi trường tâm lý xã hội của bệnh nhân. Một mạng xã hội nguyên vẹn cung cấp hỗ trợ và có thể giúp đối phó với các tác động của bệnh tăng sinh tủy.
