Bệnh thần kinh vận động đa ổ (MMN) là một bệnh vận động tiến triển chậm dây thần kinh dẫn đến thâm hụt khác nhau. Cảm giác và tự chủ dây thần kinh không liên quan. Nguyên nhân được cho là một quá trình tự suy luận.
Bệnh thần kinh vận động đa ổ là gì?
Bệnh thần kinh vận động đa ổ được đặc trưng bởi sự mất vận động chậm dây thần kinh. Vào kì thi, kháng thể sang ganglioside GM1 được phát hiện. Như vậy, nó là một bệnh tự miễn. Bệnh lý thần kinh được phân loại là hội chứng Guillain-Barré. Hội chứng Guillain-Barré là một thuật ngữ chung cho bệnh tự miễn dịch của hệ thần kinh ảnh hưởng đến chức năng của cơ. Bệnh thần kinh vận động đa ổ được đặc trưng bởi rối loạn chức năng của dây thần kinh trung gian và dây thần kinh trung gian. Nó là một rất hiếm điều kiện với tỷ lệ 1 đến 2 trên 100,000 người. Thông thường, bệnh thần kinh xuất hiện lần đầu ở độ tuổi từ 30 đến 50. Nam giới có nguy cơ bị ảnh hưởng bởi bệnh thần kinh vận động đa ổ cao hơn phụ nữ từ hai đến ba lần. Các triệu chứng cũng xuất hiện sớm hơn nhiều ở nam giới. MMN có các triệu chứng tương tự như ALS và phải luôn được phân biệt với bệnh này bằng cách Chẩn đoán phân biệt. Tuy nhiên, không giống như ALS, tồn tại các lựa chọn điều trị tốt có thể ngăn chặn và thậm chí đảo ngược sự tiến triển của bệnh.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh thần kinh vận động đa ổ có thể là một quá trình tự miễn dịch liên quan đến việc sản xuất tự kháng thể chống lại ganglioside GM1. Gangliosides, như sphingolipid, là một thành phần của màng tế bào. Chúng đóng một vai trò trong việc thiết lập các liên lạc của tế bào. Chúng cũng chịu trách nhiệm cho việc nhận dạng các tế bào thần kinh bởi hệ thống miễn dịch. Nếu những Phospholipid thất bại, các tín hiệu thần kinh chỉ được truyền đi một cách yếu ớt. Cái này có thể dẫn cho đến suy nhược thần kinh và thậm chí liệt. Các tự kháng thể liên kết với các hạch thần kinh và do đó tắt chúng đi. Do đó, sự truyền kích thích bị ức chế cục bộ và hoạt động của cơ bị suy giảm. Trong trường hợp bệnh thần kinh vận động đa ổ, các dây thần kinh trung gian và dây thần kinh trung gian bị ảnh hưởng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
MMN được đặc trưng bởi sự xuất hiện của liệt xa không đối xứng của các chi trên, mặc dù điều này có thể mất một thời gian dài để dẫn đến teo cơ. Đôi khi, không có teo nào cả hoặc chúng nhẹ. Như đã đề cập ở trên, các dây thần kinh trung gian và dây thần kinh trung gian bị ảnh hưởng chủ yếu. Các dây thần kinh ulnar là một dây thần kinh vận động của cánh tay. Nó chịu trách nhiệm cho cánh tay cơ bắp và bàn tay. Các dây thần kinh trung cũng tăng cường cơ bắp của cánh tay và bàn tay hoặc ngón tay. Trong một số trường hợp hiếm hoi, sự tham gia của các dây thần kinh sọ não cũng có thể xảy ra. Hơn nữa, co thắt cơ và các cử động không tự chủ của các nhóm cơ nhỏ (phát xít) xảy ra. Trong một số trường hợp hiếm hoi, liệt hô hấp cũng có thể xảy ra do sự liên quan của các dây thần kinh phrenic. Cơ bắp phản xạ giảm trong quá trình bệnh. Tuy nhiên, rối loạn cảm giác hiếm khi xảy ra. Tuy nhiên, các vấn đề về hô hấp có thể xảy ra nếu thần kinh cơ hoành có liên quan. Tuy nhiên, điều này chỉ xảy ra trong khoảng một phần trăm các trường hợp. Đôi khi các chi dưới cũng bị ảnh hưởng bởi bệnh lý thần kinh vận động đa ổ. Tuy nhiên, trường hợp này cũng rất hiếm khi xảy ra. Đặc biệt là ở giai đoạn đầu của bệnh, sự khác biệt giữa các mũi thường đáng kể và teo cơ xuất hiện không đáng kể là rất rõ ràng. Tuy nhiên, khi bệnh tiến triển, các vết teo càng nổi rõ hơn do các vỏ myelin bị phá hủy dần dần.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Bệnh thần kinh vận động đa ổ được đặc trưng bởi các triệu chứng gần như giống hệt với teo cơ xơ cứng cột bên (ALS), làm cho hai bệnh khó phân biệt. Điều này cũng đúng với teo cơ cột sống và hội chứng chèn ép dây thần kinh. Chẩn đoán phân biệt phải được thực hiện để loại trừ các rối loạn này. Máu phân tích, xét nghiệm dịch não tủy và kỹ thuật hình ảnh không dẫn cho bất kỳ kết quả nào trong trường hợp này. Một dấu hiệu điển hình của bệnh lý thần kinh vận động đa ổ là sự xuất hiện của các khối dẫn truyền thần kinh trong điện thần kinh vận động. các kích thích thần kinh. Một thực hiện bổ sung điện cơ cho thấy sự giảm nội dung thần kinh trong cơ xương. Kháng thể GM1 cũng có thể được xác định. Nếu hiệu giá của tự kháng thể này tăng cao, thì có thêm bằng chứng về MMN.
Các biến chứng
Do căn bệnh này, trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng bị thiếu hụt vận động khác nhau. Do đó, cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân thường trở nên khó khăn hơn rất nhiều và chất lượng cuộc sống cũng bị giảm sút và hạn chế. Bệnh nhân chủ yếu bị cơ nặng đau và không còn có thể di chuyển chúng một cách tự nguyện. Chuột rút và co giật động kinh cũng có thể xảy ra, liên quan đến đau. Trong trường hợp xấu nhất, điều này cũng làm tê liệt thở, do đó người bị ảnh hưởng không được cung cấp đầy đủ không khí và cũng có thể bất tỉnh. Trong quá trình này, chấn thương có thể xảy ra nếu bị ngã. Khắp cơ thể, người bệnh còn bị rối loạn cảm giác hoặc tê liệt do hậu quả của bệnh. Những điều này cũng có thể hạn chế đáng kể cuộc sống hàng ngày, do đó những người bị ảnh hưởng cần sự giúp đỡ của những người khác trong cuộc sống của họ. Bệnh này thường không tự chữa khỏi. Điều trị bệnh này có thể được thực hiện với sự hỗ trợ của thuốc. Tuy nhiên, những người mắc bệnh cũng thường phụ thuộc vào các liệu pháp khác nhau để duy trì các chức năng của cơ. Các biến chứng đặc biệt thường không xảy ra.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Bệnh lý thần kinh vận động đa ổ nên được bác sĩ đánh giá nếu các triệu chứng kinh điển như co thắt cơ hoặc cử động không tự chủ xảy ra. Rối loạn cảm giác và các vấn đề về hô hấp cho thấy bệnh đã ở giai đoạn nặng và cần được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Bệnh có thể được nhận biết ngay từ đầu bởi sự xen kẽ không đều giữa co cứng cơ nhẹ và liệt nặng. Những người nhận thấy mô hình triệu chứng nói trên ở bản thân tốt nhất nên đến gặp bác sĩ gia đình của họ trực tiếp. Bác sĩ có thể đưa ra chẩn đoán dự kiến ban đầu và nếu cần, hãy hỏi ý kiến bác sĩ chuyên khoa. Trong trường hợp thiếu vận động, bác sĩ cấp cứu phải được gọi. Điều tương tự cũng áp dụng cho co giật, động kinh và tê liệt thở. Nếu ngã xảy ra do động kinh, bước thang đầu cũng phải được quản lý. Người bị ảnh hưởng sau đó được chăm sóc trong bệnh viện. Việc điều trị thực tế được cung cấp bởi một bác sĩ thần kinh hoặc chuyên gia khác về các bệnh nội khoa. Một phần của việc điều trị cũng bao gồm vật lý trị liệu, cố gắng duy trì khả năng di chuyển của các chi.
Điều trị và trị liệu
Không giống như teo cơ xơ cứng cột bên, bệnh thần kinh vận động đa ổ có thể được điều trị tốt. Vì thế, Chẩn đoán phân biệt là rất quan trọng để phân biệt hai bệnh. Ví dụ, một số bệnh nhân được chẩn đoán trước ALS được chẩn đoán mắc bệnh MMN khi kiểm tra kỹ hơn. MMN có thể được đối xử tốt với Globulin miễn dịch. Người ta thấy rằng từ 40 đến 60% tổng số bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh MMN, sự tiến triển của bệnh có thể được ngăn chặn bằng phương pháp điều trị này. Tiên lượng càng thuận lợi càng sớm điều trị được bắt đầu. Các điều trị thường được quản lý trong sáu năm. Trong thời gian này, liều of Globulin miễn dịch được tăng từ mười hai lên mười bảy gam ban đầu mỗi tuần. Tác dụng phụ của phương pháp điều trị này không được biết đến. Tuy nhiên, bởi vì tổn thương không thể phục hồi đối với các tế bào thần kinh xảy ra trong quá trình của bệnh, sự thành công của điều trị phụ thuộc vào thời điểm bắt đầu điều trị.
Triển vọng và tiên lượng
Triển vọng về bệnh thần kinh vận động đa ổ về cơ bản là kém. Mặc dù nhiều nhà khoa học nhấn mạnh rằng quản lý of Globulin miễn dịch ngăn ngừa bệnh tiến triển. Tuy nhiên, theo các nghiên cứu thống kê, điều này giúp ích tối đa cho XNUMX% những người bị ảnh hưởng. Những người khác bị yếu cơ vĩnh viễn và phải chấp nhận những hạn chế trong cuộc sống của họ. Một bất lợi khác là lâu dài quản lý của các globulin miễn dịch thường không hiệu quả. Thâm hụt vĩnh viễn sau đó phát triển. Nguy cơ phát triển bệnh thần kinh vận động đa ổ cao nhất ở độ tuổi từ 30 đến 50. Theo thống kê, nam giới đặc biệt được coi là những người dễ mắc bệnh. Trong trường hợp tốt nhất, các triệu chứng sẽ thoái lui. Các bác sĩ đặc biệt hy vọng điều trị thành công nếu các triệu chứng vẫn chưa tiến triển quá xa. Do đó, bắt đầu trị liệu ở giai đoạn đầu có thể được coi là lý tưởng. Bệnh thần kinh vận động đa ổ ảnh hưởng chủ yếu đến tứ chi. Hiếm khi, bệnh kéo dài đến các dây thần kinh sọ và thần kinh, dẫn đến các biến chứng sau này. Khuyết tật và điểm yếu phát triển đặc biệt và rõ ràng khi bệnh thần kinh vận động đa ổ không được điều trị trong một thời gian dài.
Phòng chống
Những lựa chọn nào có để ngăn ngừa bệnh thần kinh vận động đa ổ không được biết, bởi vì nguyên nhân của điều này điều kiện Không rõ ràng. Nó là một bệnh tự miễn dịch. Tuy nhiên, khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện, nên nhanh chóng bắt đầu điều trị, vì sự thành công của liệu pháp phụ thuộc phần lớn vào thời điểm bắt đầu trị liệu.
Theo dõi chăm sóc
Chăm sóc theo dõi đối với bệnh thần kinh vận động đa ổ tùy thuộc vào diễn tiến cụ thể của bệnh. Nếu điều trị bằng globulin miễn dịch được bắt đầu sớm, thậm chí có cơ hội hồi phục hoàn toàn trong một số trường hợp. Tuy nhiên, nếu điều trị được bắt đầu muộn hơn, triển vọng thoái lui hoàn toàn của bệnh sẽ xấu đi. Sau đó, thường chỉ có thể thực hiện các nỗ lực để chống lại sự tồi tệ của các triệu chứng. Trong mọi trường hợp, đây là một liệu pháp kéo dài, phải đi kèm với theo dõi chuyên sâu các biện pháp. Điều trị bằng globulin miễn dịch thường được lặp lại sau mỗi bốn đến tám tháng. Sau đó, kiểm tra chi tiết luôn phải được thực hiện để ghi lại tiến trình của liệu pháp. Các quản lý của các globulin miễn dịch dẫn đến khoảng 40 đến 60 phần trăm các trường hợp ít nhất là ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Tuy nhiên, nếu tình trạng kháng thuốc trở nên rõ ràng trong các cuộc kiểm tra tiếp theo, có thể cố gắng cải thiện các triệu chứng với sự hỗ trợ của các tác nhân khác như xiclophosphamid kết hợp với các globulin miễn dịch. Đặc biệt trong trường hợp tiên lượng không thuận lợi với tình trạng bất động ngày càng tăng, liệu pháp tâm lý thường phải được lồng ghép vào chăm sóc sau. các biện pháp bởi vì, mặc dù tuổi thọ bình thường, nhưng chất lượng cuộc sống bị giảm sút đáng kể. Đồng thời, chăm sóc sau cũng bao gồm việc mua sắm các thiết bị trợ giúp thích hợp, trở nên cần thiết khi khả năng cử động của các chi dưới bị suy giảm đáng kể.
Những gì bạn có thể tự làm
Nếu bạn bắt đầu hoạt động thể chất ngay sau khi chẩn đoán, bạn không thể ảnh hưởng đến tiến trình của bệnh, nhưng bạn sẽ ưu tiên bảo tồn cơ bắp sức mạnh và chuyển động. Điều quan trọng là sử dụng giá đỡ khớp hoặc băng khi cần thiết để ngăn chặn việc lạm dụng một số nhóm cơ nhất định. Nếu các vấn đề phát sinh tại nơi làm việc do bệnh tật, Văn phòng Tích hợp sẽ cung cấp sự trợ giúp toàn diện. Các nhân viên tư vấn và hỗ trợ trong việc trao đổi với người sử dụng lao động và trong việc nộp đơn xin AIDS để duy trì khả năng làm việc. Trong trường hợp bệnh chuyển sang giai đoạn nặng, khó có thể sống tự lập mà không cần sự trợ giúp từ bên ngoài. Trong trường hợp này, điều quan trọng là phải đăng ký cấp độ chăm sóc ở giai đoạn đầu để một mặt hỗ trợ tài chính cho những người thân đang chăm sóc hoặc mặt khác để có được dịch vụ chăm sóc bán thời gian bên ngoài. Con đường nào là đúng đắn phải do mỗi bệnh nhân cùng với gia đình quyết định. Thường thì tâm lý sẽ bớt căng thẳng hơn nếu nhận được sự giúp đỡ từ bên ngoài. Ngoài ra, bạn không nên trốn tránh bước đến gặp nhà trị liệu, vì sự mất cân bằng tinh thần cũng có thể dẫn đến những phàn nàn về thể chất. Nếu hoàn toàn cần sự trợ giúp trong mọi lĩnh vực của cuộc sống, bạn cũng có thể yêu cầu sự hỗ trợ từ bên ngoài suốt ngày đêm. Với sự hỗ trợ này, đôi khi những người bị ảnh hưởng có thể quay trở lại công việc và tham gia vào đời sống xã hội.
