Sự xuất hiện rất thay đổi và phụ thuộc vào hình thức tiến triển. Một sự khác biệt được thực hiện giữa hình thức giới hạn xung quanh (= cục bộ, khoanh tròn), chỉ ảnh hưởng đến mô liên kết của da và còn được gọi là morphaea, và hệ thống tiến triển xơ cứng bì, ở một mức độ rất khác - cũng liên quan đến mô liên kết của Nội tạng. Ngoài ra, người ta cũng nói về “xơ cứng bì-như bệnh ”- các dạng tiến triển giống như bệnh xơ cứng bì nhưng có các yếu tố khởi phát cụ thể. Chúng bao gồm các triệu chứng tương ứng sau cấy ghép tế bào gốc cho bệnh bạch cầu hoặc là kết quả của một số chất, ví dụ, các vật liệu sau tái tạo vú hoặc ở công nhân giặt khô.
Xơ cứng bì mạch vòng (CS).
Dạng này thường bắt đầu với các mảng nhỏ màu đỏ, chủ yếu trên cánh tay, chân hoặc thân. Chúng phóng to rất chậm và sau đó da cứng lại ở trung tâm, bao quanh bởi một vòng hơi đỏ. Các da các ổ có thể có hình dải hoặc hình nhẫn, kéo dài, có nốt hoặc loét, và có màu trắng, hơi đỏ hoặc - sau - màu nâu. Trong hầu hết các trường hợp, các đốm không vượt quá một kích thước nhất định. Nếu nghiêm trọng, có thể có sẹo và co rút da và mô dưới da đáng kể, có thể dẫn hạn chế khả năng di chuyển, đặc biệt là trong khu vực khớp. Nó không phải là hiếm cho thay da xảy ra ở những nơi có áp lực bên ngoài, ví dụ như dây áo ngực hoặc dây thắt lưng quá chật. Ngày nay, người ta tin rằng CS không tiến tới một hình thức tiến bộ; một số tác giả thậm chí tin rằng các hình ảnh lâm sàng giống nhau chỉ do các nghiên cứu, chứ không liên quan gì đến nhau.
Xơ cứng bì toàn thân tiến triển (PSS).
Diễn biến của bệnh rất thay đổi - nếu những thay đổi chỉ có thể đo lường được bằng thiết bị kỹ thuật ở một bệnh nhân, chúng có thể hạn chế thở, nuốt, hoặc tiêu hóa ở nơi khác. Các khu vực sau có thể bị ảnh hưởng:
- Ngón tay và bàn tay
- Cái đầu
- Nội tạng
Ngón tay và bàn tay
Thông thường, PSS bắt đầu trên các ngón tay, ban đầu sưng và tấy đỏ do phản ứng viêm. Ở hơn 90% bệnh nhân, hiện tượng được gọi là Raynaud được tìm thấy là kết quả của những thay đổi mạch máu, thường xảy ra trước các triệu chứng khác lên đến vài năm: khi tiếp xúc với lạnh or căng thẳng, Các ngón tay động mạch co lại, khiến các ngón tay đầu tiên chuyển sang màu trắng, sau đó là sự đổi màu đỏ hoặc xanh lam gây đau đớn (tím tái). Trong tầm tay, điều này có thể dẫn loét và chết mô (chuột cắn hoại tử), cũng như dày lên và đau ở lớp biểu bì. Da dày lên dần dần chuyển thành teo mô. Điều này làm cho các ngón tay bị thu hẹp và cứng lại ở vị trí gập. Sau đó, những thay đổi lan rộng ra toàn bộ bàn tay và cẳng tay. Trong trường hợp nghiêm trọng, điều này có thể dẫn chẳng hạn như phải cắt cụt ngón tay (tay chân).
Xơ cứng bì toàn thân của đầu
Trên khuôn mặt, sự cứng lại gây ra miệng mở ra để trở nên nhỏ hơn, được bao quanh bởi các nếp gấp (“thuốc lá miệng túi ”) và không thể mở rộng. Ví dụ, điều này có thể gây ra khó khăn trong quá trình làm răng. Những người bị ảnh hưởng ngày càng bị hạn chế trong các biểu hiện trên khuôn mặt của họ (“mặt nạ”). Ngoài ra, giãn mạch (telangiectasia), rụng tóc, mũi và tai nhẹ hơn và nhọn hơn có thể xuất hiện ở mặt. Tuyến mô liên kết cũng có thể bị ảnh hưởng, dẫn đến suy giảm sản xuất nước mắt trong mắt, tăng nguy cơ kích ứng và viêm kết mạcvà bị hạn chế nước bọt sản xuất trong miệng với khô miệng và chứng khó nuốt.
Nội tạng
Thực quản và đường tiêu hóa thường xuyên bị ảnh hưởng. Dấu hiệu đầu tiên là sự ngắn lại của lưới ngôn ngữ. Chứng khó nuốt, ợ nóng, và có thể xảy ra chứng khó tiêu. Cũng không có gì lạ khi phổi bị ảnh hưởng bởi sự gia tăng của mô liên kết, đặc biệt là dẫn đến khó thở. Ở gần một nửa số bệnh nhân, những thay đổi về thận và / hoặc tim mô cũng xảy ra. Thận điểm yếu và cao huyết áp là những hậu quả thường xuyên hơn, tim điểm yếu và rối loạn nhịp tim ít thường xuyên hơn. Hệ thống cơ, xương và thần kinh cũng có thể bị ảnh hưởng, dẫn đến khớp và cơ đau, ví dụ. Scleroderma do đó cũng được phân loại là một bệnh thấp khớp, một dạng tương đối nhẹ là hội chứng CREST, một từ viết tắt của các triệu chứng dành riêng cho: Bệnh vôi hóa (vôi hóa da và cơ), Hội chứng Raynaud, thực quản (liên quan đến thực quản), sclerodactyly (ngón tay giãn nở), và telangiectasias (giãn mạch máu).
