Các triệu chứng liên quan
Hình ảnh lâm sàng của các triệu chứng phụ thuộc vào việc người bị ảnh hưởng là người mang gen đồng hợp tử hay dị hợp tử. Ở dạng đồng hợp tử, người ta có thể nói chung về dạng nặng hơn. Bệnh nhân đã bị khủng hoảng tan máu và nhồi máu cơ quan trong thời thơ ấu do rối loạn tuần hoàn.
Một cuộc khủng hoảng tan máu là một biến chứng của bệnh tan máu thiếu máu. Hemolytic đơn giản có nghĩa là máu tan biến và thiếu máu có nghĩa là kết quả thiếu máu định lượng. Nếu một cuộc khủng hoảng tan máu xảy ra, điều này đề cập đến sự phân hủy quá mức ồ ạt của màu đỏ máu tế bào, thường là do nhiễm virus.
Nó là một mối đe dọa tính mạng điều kiện với sốt, ớn lạnh, sốc các triệu chứng (bao gồm giảm máu áp lực, xanh xao, đánh trống ngực) và vàng da ("Vàng da"). Đây là nhu cầu chăm sóc y tế chuyên sâu (xem phần trị liệu). Cũng với những người mang đồng hợp tử, có thể xảy ra nhồi máu các cơ quan.
Tắc mạch có thể xảy ra trên toàn cơ thể. Các cơ quan bị ảnh hưởng thường xuyên nhất là lá lách, Các thận, Trung tam hệ thần kinh và xương. Các lá lách, là cơ quan phân hủy máu, đặc biệt bị ảnh hưởng trong các bệnh tan máu.
Nếu xảy ra tắc mạch máu lặp lại (nhồi máu), lá lách ngày càng mất chức năng và bị thu nhỏ lại. Các thận như một cơ quan lọc cũng có thể bị ảnh hưởng một cách dễ dàng: hình ảnh lâm sàng này sau đó tương ứng với "mãn tính viêm cầu thận”(Viêm vĩnh viễn điều kiện của các tiểu đơn vị bộ lọc nhỏ nhất của thận). Liên quan đến xương, xương đùi cái đầu (đầu xương đùi) và xương cánh tay nên được đề cập: giống như bất kỳ cơ quan nào khác, chúng cần được cung cấp đầy đủ máu.
Nếu điều này không được đảm bảo, xương cụ thể hoại tử xảy ra (chết mô mà không có mầm bệnh chịu trách nhiệm). bên trong não, một cổ điển đột quỵ có thể xảy ra. Các tủy xương cũng bị ảnh hưởng bởi hình thức thay đổi của hồng cầu: ví dụ, sau khi bị nhiễm virut parvovirus B19 (bệnh hắc lào), có thể bị thiếu hồng cầu trong thời gian ngắn.
Hình ảnh lâm sàng của những người mang gen dị hợp tử khá khác nhau: trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng không nhận thấy bệnh của họ, vì nó nhẹ hơn. Chỉ trong những tình huống căng thẳng tột độ, chúng mới mất bù, điều này có thể trở nên nguy hiểm hơn khi bệnh mới xuất hiện. Những trạng thái khẩn cấp về thể chất này có thể là căng thẳng thể thao cực độ, mang thai, phẫu thuật và đặc biệt, kết nối với tim–phổi máy móc. Bạn có thể tìm hiểu các triệu chứng khác của bệnh thiếu máu huyết tán trong bài viết Thiếu máu tán huyết của chúng tôi!
Tất cả các bài trong loạt bài này:
