Quá trình trao đổi chất trung gian còn được gọi là quá trình trao đổi chất trung gian. Nó liên quan đến tất cả các quá trình trao đổi chất ở giao diện của quá trình trao đổi chất đồng hóa và dị hóa. Rối loạn các quá trình trao đổi chất trung gian thường do khiếm khuyết của enzym và biểu hiện chủ yếu là các bệnh bảo quản.
Chuyển hóa trung gian là gì?
Chuyển hóa trung gian là tất cả các quá trình trao đổi chất ở giao diện của quá trình trao đổi chất đồng hóa và dị hóa. Hình cho thấy sự trao đổi chất ở thành tế bào. Chuyển hóa (hay còn gọi là chuyển hóa) được y học chia thành đồng hóa và dị hóa. Đồng hóa được sử dụng để xây dựng các hợp chất hóa học. Dị hóa phục vụ cho sự suy thoái giống nhau. Phản ứng chuyển hóa thứ ba là phản ứng lưỡng cực. Thuật ngữ này có liên quan đến chuyển hóa trung gian. Các phản ứng chuyển hóa của quá trình trao đổi chất trung gian đề cập đến các chất chuyển hóa có phân tử nhỏ khối lượng dưới 1000 g / mol. Các chất chuyển hóa này được chuyển hóa thành nhau trong các phản ứng của quá trình chuyển hóa trung gian. Tùy thuộc vào nhu cầu, chuyển hóa trung gian thu được các chất chuyển hóa từ quá trình dị hóa hoặc đồng hóa cho mục đích này. Không giống như hai khái niệm về sự trao đổi chất này, sự trao đổi chất trung gian không liên quan đến sự phân hủy hoặc tích tụ cụ thể. Chất lưỡng tính có thể có cả tác dụng dị hóa và đồng hóa. Cuối cùng, chuyển hóa trung gian bao gồm tất cả các phản ứng trao đổi chất xảy ra ở các giao diện riêng lẻ của quá trình đồng hóa và dị hóa. Dị hóa tương ứng với quá trình phân hủy oxy hóa lớn phân tử (carbohydrates, chất béo, protein), và đồng hóa được coi là quá trình tổng hợp bằng enzym của các thành phần phân tử tế bào.
Chức năng và nhiệm vụ
Quá trình dị hóa bị phá vỡ lớn phân tử thức ăn thành các phân tử nhỏ hơn để giải phóng năng lượng và bảo tồn phốt phát trái phiếu như adenosine triphotphat. Quá trình dị hóa có ba giai đoạn chính. Giai đoạn 1 tương ứng với sự phân hủy của chất dinh dưỡng lớn phân tử thành các khối xây dựng riêng lẻ. polysaccharides, ví dụ, trở thành hình lục giác và hoa hồng năm cánh. Chất béo trở thành axit béo và glixerol. Protein được chia thành từng cá nhân amino axit. Bước 2 tương ứng với việc chuyển đổi tất cả các phân tử được hình thành ở bước 1 thành các phân tử đơn giản hơn. Trong giai đoạn 3, các sản phẩm từ giai đoạn 2 được chuyển sang giai đoạn cuối cùng và do đó quá trình oxy hóa. Kết quả của giai đoạn này là carbon điôxít và nước. Đồng hóa chủ yếu tương ứng với một quá trình tổng hợp dẫn đến các cấu trúc phức tạp hơn và lớn hơn. Sự gia tăng kích thước và độ phức tạp đi kèm với sự giảm entropi. Đồng hóa dựa trên việc cung cấp năng lượng miễn phí, mà nó chiết xuất từ phốt phát liên kết của ATP. Giống như dị hóa, đồng hóa xảy ra trong ba giai đoạn. Trong giai đoạn đầu tiên, nó dựa trên các khối xây dựng nhỏ của giai đoạn dị hóa 3. Giai đoạn 3 của quá trình dị hóa do đó đồng thời với giai đoạn 1 của quá trình đồng hóa. Do đó, các con đường trao đổi chất dị hóa và đồng hóa không giống nhau, nhưng có giai đoạn 3 của quá trình dị hóa như một yếu tố kết nối và trung tâm. Do đó, giai đoạn này thể hiện một bước trao đổi chất chung. Con đường trung tâm phổ biến của quá trình dị hóa và đồng hóa là quá trình lưỡng phân. Con đường trung tâm này có chức năng kép và vừa có thể dị hóa dẫn đến sự phân hủy hoàn toàn của các phân tử, vừa cung cấp đồng hóa các phân tử nhỏ hơn làm nguyên liệu ban đầu cho các quá trình tổng hợp. Do đó, quá trình dị hóa và đồng hóa có các quá trình phụ thuộc lẫn nhau làm cơ sở của chúng. Quá trình đầu tiên của những quá trình này được coi là các phản ứng liên tiếp của enzym dẫn dẫn đến sự phân hủy và suy thoái của các phân tử sinh học. Các sản phẩm trung gian hóa học từ quá trình này được gọi là các chất chuyển hóa. Quá trình xử lý các chất thành chất chuyển hóa tương ứng với quá trình chuyển hóa trung gian. Quá trình thứ hai đặc trưng cho từng phản ứng riêng lẻ của quá trình trao đổi chất trung gian và tương ứng với sự trao đổi năng lượng. Đây là một khớp nối năng lượng. Do đó, trong các lỗ nhất định của chuỗi phản ứng dị hóa, năng lượng hóa học được bảo toàn bằng cách chuyển thành năng lượng giàu phốt phát trái phiếu. Một số phản ứng nhất định của chuỗi trao đổi chất đồng hóa cuối cùng cũng sử dụng năng lượng này.
Bệnh tật và rối loạn
Sự trao đổi chất tổng thể cung cấp nhiều điểm khởi đầu cho một số bệnh nhất định. Rối loạn chuyển hóa trung gian có thể gây ra hậu quả chết người, thậm chí đe dọa tính mạng, ví dụ như trường hợp các chất chuyển hóa độc hại được lắng đọng trong các cơ quan quan trọng trong quá trình chuyển hóa trung gian, do đó làm suy giảm chức năng của các cơ quan này. Đột biến mà dẫn thiếu hụt hoặc trục trặc của quá trình trao đổi chất nhất định enzyme thường liên quan đến các rối loạn chuyển hóa trung gian như vậy. Sự mất cân đối giữa cung và cầu đối với một số chất hóa học cũng có thể dẫn đến rối loạn chuyển hóa chất trung gian. Rối loạn chuyển hóa trung gian liên quan đến đột biến bao gồm các bệnh dự trữ glycogen. Nhóm rối loạn này dẫn đến việc dự trữ glycogen trong các mô khác nhau của cơ thể. Chuyển đổi sang glucose là hầu như không thể, nếu ở tất cả, đối với bệnh nhân của những bệnh này. Nguyên nhân là do một khiếm khuyết liên quan đến đột biến của enzyme đối với sự thoái hóa glycogen. Các bệnh dự trữ glycogen do khiếm khuyết enzym bao gồm, ví dụ, bệnh von Gierke, bệnh Pompe, bệnh Cori, bệnh Andersen và bệnh McArdle. Ngoài ra, bệnh Hers và bệnh Tarui cũng thuộc nhóm bệnh này. Các khiếm khuyết có thể ảnh hưởng đến quá trình trao đổi chất khác nhau enzyme, ví dụ, alpha-1,4-glucan-6-glycosyltransferase, alpha-glucan phosphorylase hoặc alpha-glucan phosphorylase và phosphofructokinase ngoài glucose-6-phosphatase, alpha-1,4-glucosidase và amylo-1,6-glucosidase. Các bệnh dự trữ do rối loạn chuyển hóa trung gian không cần đến glycogenose, nhưng có thể tương ứng với mucopolysaccharidoses, lipidoses, sphingolipidoses, hemochromatoses, hoặc amyloidoses. Trong lipidoses, chất béo tích lũy trong tế bào. Trong bối cảnh của amyloidoses, sự lắng đọng của các sợi protein không hòa tan xảy ra trong và ngoài tế bào. Bệnh huyết sắc tố được đặc trưng bởi sự lắng đọng bất thường của ủi, và sphingolipidoses làm cơ sở cho các khiếm khuyết về enzym lysosome gây ra sự tích tụ sphingolipid. Ảnh hưởng của bệnh lưu trữ phụ thuộc chủ yếu vào chất được lưu trữ và mô lưu trữ nó.
