Thuật ngữ craniostenosis được sử dụng để mô tả các dị tật khác nhau của sọ. Sinh non sự hóa thạch của chỉ khâu sọ là nguyên nhân gây ra những dị tật này. Các dị tật thường có thể được sửa chữa bằng phẫu thuật trong thời kỳ sơ sinh.
Craniostenosis là gì?
Craniostenosis là một dị tật của sọ. Ngành y phân biệt giữa các hình thức khác nhau. Trong năm thứ hai của cuộc đời, sọ bắt đầu chảy ra. Các chỉ khâu sọ đã hóa lỏng trước đây thích ứng linh hoạt với các quá trình tăng trưởng của não. Hóa thân đạt đến cuối vào năm thứ sáu đến năm thứ tám của cuộc đời. Nếu sự hóa thạch bắt đầu quá sớm hoặc kết thúc quá nhanh, sau đó kết quả là craniostenose. Cả hộp sọ keel và hộp sọ ngắn, cũng như hộp sọ dọc và hộp sọ tháp đều là xương sọ.
- Keel sọ còn được gọi là trigonocephalus.
- Hộp sọ ngắn về mặt kỹ thuật được gọi là brachycephalus.
- Hộp sọ tháp được gọi về mặt y học là turricephalus.
- Sọ dọc đôi khi được gọi trong y học là bệnh não úng thủy hoặc bệnh não mủ dolichocephalus.
Ở Trung Á và sau đó là Trung Âu, con người vào thế kỷ thứ nhất đã làm biến dạng hộp sọ của mình một cách nhân tạo để tạo thành hộp sọ tháp.
Nguyên nhân
Trong hộp sọ keel, đường khâu trước của hộp sọ bị nứt sớm. Ngược lại, hộp sọ ngắn hoặc hộp sọ tháp là kết quả của việc khâu nối tử cung ở cả hai bên quá sớm. Sọ dọc là do sự hóa sớm của đường khâu sagittal, và tật đầu nhỏ là thuật ngữ y tế để chỉ sự hóa sớm của tất cả các vết khâu sọ. Các rối loạn hóa chất này có thể xảy ra trong bối cảnh của các hội chứng như bệnh Crouzon hoặc bệnh Apert. Rối loạn chuyển hóa xương cũng có thể liên quan đến hiện tượng này. Một số bệnh nhân bị chứng xương sọ có thêm dị tật ở các vùng xương khác. Ở những người khác, craniostenosis là một hiện tượng hoàn toàn bị cô lập. Đối với một số dị tật sọ não, vị trí của trẻ sơ sinh là có liên quan. Ví dụ, nếu trẻ sơ sinh luôn được đặt ở cùng một bên, thì điều này cũng có thể làm biến dạng hộp sọ. Tuy nhiên, craniostenoses không liên quan đến hiện tượng này. Theo nghĩa hẹp hơn, chỉ những biến dạng tự nhiên không phụ thuộc vào ảnh hưởng bên ngoài mới được gọi là như vậy.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của bệnh sọ não phụ thuộc vào hình thức của dị tật. Ví dụ, trong hộp sọ tháp, cái đầu đạt độ dài đáng kể. Trong hộp sọ keel, cái đầu có hình dạng của một tam giác. Hộp sọ ngắn chạy lên trên và hộp sọ dọc hầu như không phát triển theo chiều rộng, nhưng nó phát triển theo chiều cao. Bốn hình thức hẹp sọ này là do sự hóa sớm của một chỉ khâu sọ đơn lẻ. Các cái đầu không còn có thể mở rộng theo hướng của đường khâu sọ này và bù đắp cho sự thiếu không gian này bằng cách mở rộng theo một trong những hướng chưa được xác định trước đó. Trong bệnh não nhỏ, tất cả các vết khâu sọ đều bong ra sớm và do đó, hộp sọ vẫn nhỏ theo mọi hướng. Dạng craniostenosis này thường đi kèm với tổn thương não, thường không thể đầy đủ phát triển ra ngoài vì không gian có sẵn tối thiểu. Một triệu chứng đi kèm thường xuyên của dạng này là tăng áp lực ở những người thường kém phát triển não của bệnh nhân. Mặt khác, trong hộp sọ tháp, khiếm thị là một trong những triệu chứng đi kèm phổ biến nhất.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Chẩn đoán bệnh sọ não thường bao gồm việc lấy cái gọi là chỉ số sọ não. Hình ảnh của hộp sọ giúp đánh giá vị trí. X-quang các thủ tục có thể hình dung được bản chất của dị tật. Tuy nhiên, do tính ba chiều của chúng, hình ảnh CT thường phù hợp hơn để có được hình ảnh chính xác về tình hình và nếu cần thiết, lập kế hoạch điều trị các biện pháp. Kiểm tra thần kinh có thể được sử dụng để đánh giá xem liệu chứng nứt sọ đã ảnh hưởng đến các chức năng não ở mức độ nào và ở mức độ nào. Khám nhãn khoa thường được chỉ định cho cùng một mục đích. Diễn biến của bệnh phụ thuộc mạnh mẽ vào hình thức của bệnh sọ não. Ví dụ, microcephalus được tiên lượng kém thuận lợi hơn so với chỉ khâu đơn lẻ.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, bệnh sùi mào gà có thể được điều trị và hạn chế tương đối tốt, do đó không có thêm biến chứng sau khi điều trị bệnh này điều kiệnNhững người bị ảnh hưởng bị biến dạng khác nhau của hộp sọ. Điều này dẫn đến quá trình hóa xương và xa hơn nữa là các biến dạng khác nhau của hộp sọ. Đầu không thể mở rộng thêm nữa khiến quá trình sinh trưởng và phát triển của trẻ bị rối loạn. Tương tự như vậy, não không thể phát triển thêm do chứng hẹp bao quy đầu, do đó nếu không được điều trị sẽ có những hạn chế đáng kể về tinh thần và cũng sự chậm phát triển. Người bệnh cũng có cảm giác đầu bị đè nén rất khó chịu và hơn nữa còn do đau đầu. Không phải thường xuyên, chứng nứt sọ cũng có ảnh hưởng xấu đến mắt, do đó những người bị ảnh hưởng bị suy giảm thị lực. Trong hầu hết các trường hợp, hẹp bao quy đầu được điều trị ngay sau khi sinh. Không có biến chứng cụ thể. Việc sửa chữa được thực hiện càng sớm, khả năng xảy ra thiệt hại hoặc biến chứng do hậu quả càng thấp. Nếu không điều trị, não cũng bị tước đoạt ôxy và có thể bị hư hỏng không thể phục hồi. Nếu điều trị thành công, sẽ không làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Khi nhận thấy các triệu chứng điển hình của bệnh sùi mào gà, bạn nên đến gặp bác sĩ. Ví dụ, các dấu hiệu bên ngoài như hộp sọ ngắn hoặc dọc đòi hỏi phải làm rõ y tế để các biện pháp có thể được bắt đầu một cách nhanh chóng. Các triệu chứng kèm theo như suy giảm thị lực, đau đầu hoặc rối loạn thần kinh cũng nên đi khám. Nếu các triệu chứng hoặc biến chứng nghiêm trọng xảy ra, tốt nhất bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ ngay lập tức, người có thể chẩn đoán hoặc loại trừ điều kiện. Những người bị rối loạn chuyển hóa xương đặc biệt dễ mắc chứng bệnh sọ não và nên đến gặp bác sĩ chăm sóc chính của họ khi có các triệu chứng được đề cập. Điều tương tự cũng áp dụng cho những người mắc bệnh Crouzon hoặc bệnh Apert. Các bậc cha mẹ nhận thấy các rối loạn tăng trưởng hoặc hóa xương trong khu vực hộp sọ của con mình nên tham khảo ý kiến bác sĩ nhi khoa. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh sọ não được chẩn đoán ngay sau khi sinh, nhưng đôi khi các triệu chứng nhẹ đến mức không rõ ràng trong nhiều tháng hoặc nhiều năm. Trong mọi trường hợp, sùi mào gà cần phải đi khám và điều trị.
Điều trị và trị liệu
Bệnh nứt sọ chỉ có thể được điều trị bằng phẫu thuật. Khu vực bị ảnh hưởng của hộp sọ được sửa lại trong quá trình này. Chụp CT, cùng với một kế hoạch mô hình, sẽ chỉ định quy trình phẫu thuật. Trong tất cả các lần tu sửa đầu, bác sĩ mở hộp sọ xương. Sự sửa chữa các biện pháp anh ta mất sau đó phụ thuộc vào loại dị tật. Ví dụ, để điều chỉnh chứng não úng thủy, anh ta cắt bỏ hộp sọ bằng phương pháp phẫu thuật cắt bỏ sọ. Để sửa sang lại các vùng hộp sọ đã mở, ông thường sử dụng đĩa nhựa và vít nhựa. Những vật liệu này giữ cho hộp sọ có hình dạng vĩnh viễn trong tương lai và không cần phải thay thế. Do đó, các hoạt động tiếp theo thường không cần thiết. Theo quy định, cái gọi là phẫu thuật cắt sọ thành công đến mức người bị ảnh hưởng sẽ không còn bị chú ý vì dị tật trong cuộc sống tương lai của họ. Tuy nhiên, các bác sĩ khuyến cáo nên chỉnh sửa hình dạng hộp sọ sớm, vì điều này có thể ngăn ngừa tổn thương não. Độ tuổi lý tưởng để chỉnh sửa được coi là từ bảy đến mười hai tháng. Nẹp sọ là bắt buộc đặc biệt khi áp lực nội sọ tăng lên mức báo động do dị dạng. Mở hộp sọ điều chỉnh áp lực nội sọ và do đó bảo vệ bệnh nhân khỏi tổn thương não vĩnh viễn. Áp lực nội sọ tăng cao làm suy yếu quá trình oxy hóa và trong trường hợp xấu nhất, có thể khiến mô trong não bị chết.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh sọ não là thuận lợi ở hầu hết các bệnh nhân. Rối loạn hóa chất có thể được điều trị thích hợp trong những năm đầu đời khi tìm kiếm sự chăm sóc y tế. Nếu không điều trị, các bất thường vẫn tồn tại trong suốt cuộc đời và có thể dẫn suy giảm hoặc rối loạn thứ phát. Sự biến dạng của hộp sọ sau đó trở thành một rối loạn không thể hồi phục. Vì vậy, chăm sóc y tế là điều cần thiết để có tiên lượng tốt. Nếu phương pháp điều trị đã chọn được tiến hành mà không có thêm biến chứng, bệnh nhân có thể được xuất viện vì đã hồi phục sau khi hoàn thành điều trịThông thường, nên kiểm tra thêm để kiểm soát các bất thường cũng có thể được nhận thấy càng nhanh càng tốt trong quá trình phát triển và tăng trưởng trong tương lai của bệnh nhân. Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, các dị tật của hộp sọ không thể được sửa chữa hoàn toàn dù đã cố gắng hết sức. Trong những trường hợp này, các dị tật của hộp sọ được điều trị theo cách tốt nhất có thể. Tuy nhiên, các bất thường về thị giác hoặc sự xuất hiện của các khiếu nại như đau đầu có thể tồn tại trong suốt cuộc đời của bệnh nhân. Ở những bệnh nhân này, tiên lượng tương ứng là xấu hơn. Ngoài ra, nguy cơ rối loạn cảm xúc và tâm lý tăng lên đáng kể ở những bệnh nhân này. Cần lưu ý rằng các biến chứng như sẹo hoặc tổn thương bên trong đầu có thể xảy ra trong quá trình thực hiện các thủ thuật. Trong hầu hết các trường hợp, chúng phải được quản lý như những khuyết tật suốt đời và do đó dẫn đến một diễn biến không thuận lợi của bệnh.
Phòng chống
Một số dị tật sọ có thể được ngăn ngừa bằng cách không phải lúc nào cũng đặt trẻ ở cùng một vị trí. Tuy nhiên, các biện pháp phòng ngừa này không áp dụng cho bệnh craniostenose. Căn nguyên của chúng vẫn chưa được làm sáng tỏ đầy đủ để phát triển các chiến lược phòng tránh cho hiện tượng này.
Theo dõi
Thường không có biện pháp chăm sóc đặc biệt nào dành cho người bị bệnh nứt sọ. Ở căn bệnh này trước hết việc nhanh chóng và hơn hết là việc phát hiện bệnh sớm là rất quan trọng để không xảy ra những biến chứng nguy hiểm sau này. Do đó, người bị ảnh hưởng nên liên hệ với bác sĩ khi có các dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên. Không thể tự chữa khỏi trong trường hợp này. Các dấu hiệu khác biệt của bệnh sọ não phụ thuộc vào các biện pháp can thiệp phẫu thuật có thể làm giảm vĩnh viễn các triệu chứng. Tuy nhiên, những can thiệp này phụ thuộc rất nhiều vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và dị tật, do đó thường không thể dự đoán chung. Hơn nữa, một số người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ của gia đình và bạn bè của họ do căn bệnh trong cuộc sống của họ. Các cuộc trò chuyện yêu thương cũng có thể là cần thiết, vì có thể ngăn chặn tâm trạng trầm cảm bằng cách này. Có thể, chứng nứt sọ do đó cũng làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng, mặc dù thường không có tuyên bố chung nào về điều này.
Những gì bạn có thể tự làm
Nếu trẻ sơ sinh đã được chẩn đoán mắc chứng sọ não, phẫu thuật thường được chuẩn bị ngay lập tức. Sau thủ thuật này, phải cẩn thận để đảm bảo rằng trẻ không chạm vào vết khâu hoặc thậm chí mở chúng ra. Cha mẹ nên liên tục theo dõi trẻ và nhanh chóng có bác sĩ để đề phòng các triệu chứng bất thường. Ngoài ra, trẻ phải từ tốn và ngủ nhiều. Vì một thủ tục phẫu thuật luôn đặt ra rất nhiều căng thẳng trên cơ thể của trẻ, cũng có thể cần sử dụng thuốc. Ở đây, cha mẹ cũng được yêu cầu chú ý đến bất kỳ tác dụng phụ nào và tương tác và báo ngay cho bác sĩ phụ trách. Ngoài ra, phải tuân thủ các biện pháp vệ sinh nghiêm ngặt để vết thương không bị nhiễm trùng hoặc khỏi vết sẹo. Sau khi vết thương đã lành, bác sĩ nên thực hiện một cuộc kiểm tra toàn diện khác. Trong hầu hết các trường hợp, không có di chứng muộn, nhưng trong một số trường hợp cá biệt có thể có thêm các dị tật, thường chỉ biểu hiện rõ trong quá trình tăng trưởng. Đó là lý do tại sao đứa trẻ bị ảnh hưởng phải được kiểm tra thường xuyên trong 15 đến 20 năm đầu đời và nếu cần thiết, được phẫu thuật lại.