Da tự miễn dịch phồng rộp là bệnh tự miễn dịch trong đó cơ thể hệ thống miễn dịch nhận ra mô liên kết giữa các lớp của da như những chất bị từ chối. Do đó, hệ thống phòng thủ sẽ phá hủy các bộ phận của da với kháng thể và do đó bắt đầu phồng rộp. Hệ thống phòng thủ của bệnh nhân bị suy giảm càng nhiều càng tốt khi mắc bệnh da liễu tự miễn bằng phương pháp điều trị ức chế miễn dịch dài hạn.
Da tự miễn dịch phồng rộp là gì?
Con người hệ thống miễn dịch nhận ra mầm bệnh và các chất lạ khác đã xâm nhập vào cơ thể. Tế bào miễn dịch sau đó gửi kháng thể đến khu vực bị ảnh hưởng để bảo vệ khỏi các chất nguy hiểm. Nhiều loại bệnh khác nhau có thể làm suy giảm phản ứng phòng vệ nội sinh này. Bệnh tự miễn là những trục trặc về miễn dịch học. Tế bào của hệ thống miễn dịch nhận biết sai các mô của chính cơ thể là ngoại lai và tấn công các mô này. Về nguyên tắc, tất cả các loại mô có thể bị ảnh hưởng bởi bệnh tự miễn dịch. Ví dụ: có các danh mục phụ khác nhau của bệnh tự miễn dịch của da khăn giấy. Một trong số đó là bệnh da liễu tự miễn dịch phồng rộp. Hệ thống phòng thủ của những người bị bệnh da liễu tự miễn phồng rộp chỉ đạo kháng thể chống lại các thành phần của da. Các lớp trên của da tách ra khỏi mô bên dưới theo một trình tự. Bắt đầu phồng rộp. Các loại phụ của loại bệnh này là pemphigoid và pemphigus. Hai loại có sinh lý bệnh khác nhau.
Nguyên nhân
Căn nguyên của các bệnh tự miễn thường được coi là không giải thích được. Trước đây người ta đã thảo luận nhiều ảnh hưởng khác nhau như là các yếu tố gây bệnh chính cho việc lập trình sai về mặt miễn dịch học, bao gồm virus và các chất độc từ môi trường. Sinh lý bệnh của bệnh da liễu tự miễn phồng rộp tương đối rõ ràng mặc dù nguyên nhân chính không giải thích được. Trong rối loạn pemphigoid, kháng thể nhắm mục tiêu protein phân tử kết nối các lớp tế bào sừng riêng lẻ với màng đáy. Quá trình này làm tách lớp màng đáy và thúc đẩy sự hình thành các mụn nước phồng lên. Ví dụ về các rối loạn như vậy bao gồm pemphigoid bóng nước, pemphigoid màng nhầy có sẹo và pemphigoid thai nghén. Tuy nhiên, trong các bệnh pemphigus, các kháng thể tấn công các desmosomes trong lớp biểu bì kết nối các tế bào sừng với nhau. Mụn nước thường tinh tế hơn ở những bệnh da liễu tự miễn dịch này. Trong một số trường hợp, lớp da trên bong ra theo kiểu bong tróc. Các ví dụ về bệnh pemphigus đã biết bao gồm pemphigus thông thường và pemphigus foliaceus.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh nhân bị bệnh da liễu tự miễn phồng rộp có nhiều triệu chứng khác nhau. Trong các trường hợp riêng lẻ, các triệu chứng phụ thuộc chủ yếu vào loại bệnh phụ. Các nốt phồng rộp cho thấy bệnh pemphigoid. Các mụn nước kín đáo hơn hoặc không có thì là dấu hiệu của rối loạn pamphigus. Nhiều bệnh da liễu tự miễn có liên quan đến ngứa hoặc nhẹ đốt cháy. Triệu chứng này thúc đẩy bệnh nhân gãi. Tuy nhiên, quá trình gãi càng làm trầm trọng thêm hoặc lan rộng da. Mặc dù trong một số trường hợp, màng nhầy cũng có thể bị ảnh hưởng bởi các bệnh da liễu tự miễn phồng rộp, nhưng hiện tượng này không điển hình đối với các bệnh pamphigus nói riêng. Phổ biến đối với tất cả các loại da phồng rộp có tính chất tự miễn dịch là sự phá hủy protein, enzyme, hoặc các thành viên liên kết khác trong các lớp da. Các thành viên liên kết cụ thể mà tự kháng thể phá hủy và các lớp mà các chất này nằm trong đó tùy thuộc vào từng bệnh cụ thể.
Chẩn đoán và tiến triển
Bác sĩ da liễu chẩn đoán bệnh tự miễn dịch phồng rộp. Sự nghi ngờ ban đầu hoàn toàn là bằng chẩn đoán hình ảnh. Nghi ngờ được xác nhận bằng kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang của các hạt da hoặc chẩn đoán huyết thanh. Có thể khó phân biệt với các bệnh da liễu tự miễn riêng lẻ bằng mắt thường. Tuy nhiên, phân tích mô bệnh học có thể phân biệt tương đối rõ các dạng riêng lẻ. Việc phát hiện một số kháng thể trong da là một bước quyết định trong quá trình này. Đối với bệnh nhân bị phồng rộp da tự miễn, tiên lượng phụ thuộc vào bệnh được đề cập. Yếu tố cá nhân cũng đóng vai trò quyết định. Riêng đối với các bệnh tự miễn, về cơ bản áp dụng một liệu trình riêng lẻ. Ngoài ra, các lựa chọn điều trị cho những bệnh nhân bị ảnh hưởng đã được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây.
Các biến chứng
Da tự miễn phồng rộp mô tả một số tình trạng da liễu nhất định ảnh hưởng đến cấu trúc da bởi các kháng thể từ hệ thống miễn dịch của chính cơ thể. Trong quá trình này, các bộ phận của da và mô tách ra từng lớp và hình thành mụn nước. Các triệu chứng xảy ra chủ yếu ở tứ chi, thân trên, mặt và niêm mạc. Đối với người bị ảnh hưởng, các biến chứng phát sinh trong cuộc sống hàng ngày và nghề nghiệp. Khó chịu đau các triệu chứng và ngứa có thể trở thành một bệnh bổ sung về thể chất cũng như tâm lý căng thẳng kiểm tra. Trong da liễu, bệnh da liễu tự miễn phồng rộp được chia thành nhiều nhóm. Các bệnh pemphigoid chống lại protein kết nối phân tử với lớp da bong tróc khá sần sùi. Bệnh da liễu IgA tuyến tính hiếm gặp ở trẻ em và người lớn cho thấy sự giãn mạch của cấu trúc da cùng với phồng rộp. Cũng hiếm gặp là epidermolysis bullosaquisita, nơi các kháng thể phá hủy collagen 7 và ảnh hưởng đến da với các tổn thương và mụn nước. Bệnh Duhring phản ứng với việc đóng vảy da, ngứa dai dẳng và phồng rộp. Nếu nghi ngờ có bệnh da liễu tự miễn phồng rộp, cần đến bác sĩ ngay lập tức. Thuốc uống điều trị là theo trường hợp và yêu cầu làm suy yếu hệ thống miễn dịch để ngăn chặn các triệu chứng. Trong quá trình này, tùy thuộc vào thể trạng của bệnh nhân, các biến chứng khác có thể xảy ra. Ví dụ, ngoài corticosteroid, ức chế miễn dịch cũng được quản lý, mà không phải lúc nào cũng được dung nạp. Trong trường hợp khẩn cấp, máu quá trình rửa phải được bắt đầu để thay thế kháng thể.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Da tự miễn phồng rộp luôn cần đến bác sĩ. Trong nhóm bệnh da phồng rộp này, hệ thống miễn dịch nhắm vào các khu vực hoặc lớp cụ thể của da. Da bị ảnh hưởng hình thành mụn nước và cuối cùng sẽ mở ra. Nếu không đến gặp bác sĩ, không thể làm rõ nguyên nhân gây phồng rộp cũng như không thể đưa ra phương pháp điều trị chuyên nghiệp. Nhóm bệnh da phồng rộp này được xếp vào nhóm bệnh tự miễn. Điều này loại trừ việc bệnh nhân tự điều trị thành công hoặc nhận ra các tác nhân gây bệnh. Những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào một bác sĩ chuyên môn để chấm dứt tình trạng bị mụn nước hở của họ. Trong nhiều trường hợp, một bác sĩ chuyên môn chỉ sẵn sàng cho những người mắc bệnh sau một thời gian dài nghiên cứu thông qua các phương pháp khám da liễu khác nhau. Lý do: bệnh tự miễn bóng nước là một trong những bệnh ngoài da khá hiếm gặp. Thông thường những bệnh nhân như vậy chỉ tìm được sự giúp đỡ tại “Trung tâm Bệnh hiếm gặp” của UKSH hoặc các cơ sở lâm sàng tương tự. Một khi các bệnh da liễu tự miễn phồng rộp được phân loại chính xác, thường có thể đạt được sự cải thiện lâu dài bằng cách điều trị nhắm mục tiêu và ức chế miễn dịch. Các cá nhân bị ảnh hưởng không thể được giúp đỡ nếu không có chẩn đoán mô bệnh học hoặc huyết thanh học. Mọi nỗ lực của những người bị ảnh hưởng để đối phó mà không có sự trợ giúp của bác sĩ đều thất bại.
Điều trị và trị liệu
Mặc dù đã có nghiên cứu chuyên sâu, các nguyên nhân chính gây ra các bệnh tự miễn vẫn chưa được làm rõ một cách thuyết phục. Vì vậy, về bản chất, chỉ có thể suy đoán về nguyên nhân chính của các bệnh, và nhân quả điều trị vẫn chưa được giải quyết cho đến khi tìm ra cách chữa trị nhân quả. Mặc dù các phương pháp điều trị hiện đại nhắm vào hệ thống miễn dịch, chúng không thể đảo ngược chương trình bị lỗi. Thay vào đó, các phương pháp điều trị hiện đại về cơ bản làm suy giảm hệ thống miễn dịch để các cuộc tấn công vào mô của chính cơ thể sẽ ôn hòa hơn trong tương lai. Các phương pháp điều trị như vậy còn được gọi là liệu pháp ức chế miễn dịch. Đây chủ yếu là các phương pháp điều trị bằng thuốc bảo tồn. Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng để điều chỉnh hoạt động của hệ thống miễn dịch của cơ thể. Đã biết ức chế miễn dịch chẳng hạn như nhiều loại cortisone các chế phẩm có tác dụng toàn thân. Để điều trị ức chế miễn dịch lâu dài đối với các bệnh da liễu tự miễn phồng rộp, các tác nhân như dapsone, azathioprinvà mycophenolat mofetil cũng được sử dụng. Nhọn điều trị thường với cortisone-bỏ chân. Bệnh nhân được hướng dẫn không gãi các mụn nước. Ngoài ra, chăm sóc và vệ sinh da nói chung có liên quan đến bệnh da liễu tự miễn dịch. Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, các kháng thể có hại có thể được loại bỏ khỏi máu sử dụng một chất rửa máu đặc biệt. Điều này máu rửa sử dụng lực ly tâm và tách chọn lọc máu của bệnh nhân khỏi các kháng thể để trả lại máu đã lọc cho người bị ảnh hưởng. thuốc có thể được sử dụng để ức chế sự hình thành các kháng thể mới. Vì dinh dưỡng đã được xác định là một yếu tố nguy cơ đối với một số bệnh da liễu tự miễn dịch, chế độ ăn uống nên được điều chỉnh nếu cần thiết. Tránh các tình huống căng thẳng hoặc sử dụng các chiến lược để đối phó với căng thẳng cũng có thể có ảnh hưởng tích cực đến quá trình cá nhân.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh da liễu tự miễn phồng rộp là không thuận lợi. Bất chấp mọi nỗ lực, các nhà khoa học và nhà nghiên cứu vẫn chưa thành công trong việc tìm ra nguyên nhân gây bệnh. Do đó, một điều trị y tế có mục tiêu là không thể. Trong thực tế, các phương pháp điều trị khác nhau được sử dụng để điều trị các triệu chứng, nhưng những phương pháp này không dẫn để chữa khỏi bệnh. Trong hầu hết các trường hợp, một liệu pháp kéo dài diễn ra, bởi vì thậm chí vài tháng sau khi bắt đầu điều trị, ngay sau khi ngừng thuốc, các triệu chứng trở lại. Các biện pháp tự nhiên hoặc các phương pháp chữa bệnh thay thế cũng không thể đạt được kết quả đầy đủ cho đến nay. Chúng có thể hỗ trợ cơ thể một cách riêng lẻ và giúp giảm các di chứng khác nhau, nhưng không thể phục hồi hoàn toàn. Hữu ích là những người chống lại ngứa hoặc cho căng thẳng sự giảm bớt. Do đó, bệnh nhân trải qua một sự cải thiện về sức khỏe nói chung. Vì một số kết quả nghiên cứu cho thấy rằng một giải pháp có thể được tìm thấy trong một hệ thống miễn dịch khỏe mạnh, nên có những nỗ lực để ổn định và cải thiện nó. Do đó, bệnh nhân có thể thuyên giảm các triệu chứng của mình với một lối sống lành mạnh và cân bằng chế độ ăn uống. Để đối phó với bệnh tật trong cuộc sống hàng ngày, hỗ trợ tâm lý trị liệu của bệnh nhân sẽ giúp ích. Mặc dù hiện tại không có phương pháp chữa trị nào, nhưng các phương pháp này có thể được sử dụng để tìm ra cách đạt được chất lượng cuộc sống tốt bất chấp bệnh da liễu tự miễn phồng rộp.
Phòng chống
Dự phòng các biện pháp loại bỏ Các yếu tố rủi ro điều đó có thể góp phần vào sự phát triển của bệnh. Trong bệnh da liễu tự miễn phồng rộp, thói quen ăn kiêng cũng như căng thẳng tâm lý và các bệnh do vi rút gây ra được cho là Các yếu tố rủi ro. Mặc dù không phải tất cả Các yếu tố rủi ro nhất thiết có thể được loại trừ, có một số lựa chọn khác có sẵn để phòng ngừa đặc biệt trong bối cảnh các bệnh tự miễn dịch.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, các biện pháp hoặc các lựa chọn chăm sóc sau khi mắc bệnh này rất hạn chế. Trước hết, người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc phát hiện sớm căn bệnh, để có thể tránh được các biến chứng và sự tồi tệ hơn của các triệu chứng. Bác sĩ càng sớm được tư vấn, thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường là tốt hơn. Vì lý do này, ưu tiên phát hiện sớm. Bệnh nhân mắc bệnh này phụ thuộc vào việc dùng thuốc. Điều quan trọng là phải đảm bảo rằng thuốc được dùng đúng cách và thường xuyên, và đúng cách liều cũng phải được quan sát. Trong trường hợp có thắc mắc hoặc không chắc chắn, luôn phải liên hệ với bác sĩ trước. Tuy nhiên, không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào lọc máu. Họ thường cần sự giúp đỡ và hỗ trợ của bạn bè và gia đình, và sự hỗ trợ về mặt tâm lý cũng rất quan trọng. Trong hầu hết các trường hợp, căn bệnh này còn làm giảm tuổi thọ của người mắc phải. Nói chung, một lối sống lành mạnh với một chế độ ăn uống cũng có ảnh hưởng tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh này.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Những người bị ảnh hưởng có thể tự mình tìm hiểu nguyên nhân của căn bệnh từ góc độ y tế thông thường, nhưng họ có thể tránh một số sai lầm làm trầm trọng thêm diễn biến của bệnh. Trong mọi trường hợp, bệnh nhân không được gãi làm vỡ mụn nước. Gãi chúng mở ra trước hết có nguy cơ để lại sẹo và thứ hai vi trùng có thể dính vào vết thương trầy xước, có thể dẫn đến nhiễm trùng thứ cấp rất khó chịu và đôi khi nguy hiểm. Nếu mụn nước rất ngứa, thuốc kháng histamine từ hiệu thuốc, được cung cấp như kem, viên nén hoặc giọt, có thể giúp đỡ. Những người không kiểm soát được xung động gãi nên đeo găng tay cotton để không dùng móng tay làm tổn thương vùng da bị bệnh. Bản thân các vết phồng rộp thường không thể nhìn thấy được khi trang điểm, nhưng ít nhất thì vết mẩn đỏ có thể được che giấu để thay da trở nên ít được chú ý hơn. Trong bệnh tự nhiên, mối liên hệ giữa hệ thống tự miễn dịch và đường ruột sức khỏe Bị nghi ngờ. Do đó, những người bị ảnh hưởng bởi các bệnh tự miễn dịch thường được khuyên nên trải qua đại tràng làm sạch sau đó là phục hồi chức năng đường ruột. Hiệu quả của phương pháp điều trị này không được khoa học chứng minh. Tuy nhiên, bệnh nhân liên tục báo cáo những thành công chữa bệnh. Vì phương pháp điều trị ít nhất không gây ra bất kỳ tác dụng phụ nghiêm trọng nào, nên không có gì phải nói chống lại việc thử nó. Phục hồi chức năng đường ruột thường đi kèm với sự thay đổi trong chế độ ăn uống, điều này cũng được y học thông thường ủng hộ. Trong mọi trường hợp, những người bị ảnh hưởng nên ghi nhật ký thực phẩm và kiểm tra xem có mối tương quan thống kê giữa một số loại thực phẩm và các đợt cấp tính của bệnh hay không.
