Sarcoma Ewings: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Đau ngày càng tăng thường không phải là nguyên nhân đáng lo ngại ở trẻ em. Tuy nhiên, nếu đau xảy ra lặp đi lặp lại không chỉ sau các hoạt động mà còn cả khi nghỉ ngơi, cần được bác sĩ tư vấn. Ewing's sarcoma có thể gây ra cảm giác khó chịu này.

Ewing sarcoma là gì?

Được mô tả lần đầu tiên bởi James Ewing, Ewing's sarcoma là một hình thức ung thư xương thường phát triển trong đùi xương hoặc xương chậu. Ít phổ biến hơn, nó ảnh hưởng đến xương sườn. Tuy nhiên, sarcoma có thể ảnh hưởng đến tất cả các xương của bộ xương người. Khối u cực kỳ ác tính xảy ra chủ yếu ở trẻ em và thanh thiếu niên trong độ tuổi từ 10 đến 25, trong đó trẻ em trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn nhiều so với trẻ em gái. Một tính năng đặc trưng của Ewing's sarcoma là tốc độ phát triển nhanh chóng của nó và do đó có nguy cơ lây lan sang các xương và phổi. Nếu không được điều trị, Earararar dẫn đến tử vong trong vòng vài tháng.

Nguyên nhân

Không có nguyên nhân nào được tìm thấy cho sự phát triển của Earararar. Giả định rằng các yếu tố di truyền hoặc tiếp xúc quá mức trước đó với bức xạ từ bức xạ điều trị là nguyên nhân cho sự xuất hiện của khối u chưa được xác nhận. Tuy nhiên, một số định kỳ nhất định gen đột biến trên nhiễm sắc thể 22 có thể liên quan đến khối u. Tuy nhiên, sự kế thừa của điều này gen đột biến chưa được chứng minh, vì vậy vẫn chưa rõ nguyên nhân gây ra sự phát triển của ác tính Earararar.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Các triệu chứng của sarcoma Ewing không đặc hiệu, vì chúng cũng có thể xảy ra trong các bệnh khác hoặc rối loạn tăng trưởng. Ban đầu, những người bị ảnh hưởng thường phàn nàn về đau, thường tăng lên khi gắng sức. Tuy nhiên, chúng vẫn tồn tại vào ban đêm. Các đau có thể xuất hiện đầu tiên sau một chấn thương không đáng kể. Vì điều kiện ảnh hưởng đến thanh thiếu niên, ban đầu thường được cho là đau ngày càng tăng hoặc đau do chấn thương. Sưng và đỏ xảy ra tại khu vực bị ảnh hưởng. Đôi khi, thậm chí có thể có dấu hiệu thất bại nếu cột sống hoặc ngoại vi dây thần kinh có liên quan đến quá trình bệnh. Các khối u càng lớn, các hạn chế chức năng thường xảy ra hơn. Ở giai đoạn này, di căn thường chưa có mặt. Tuy nhiên, nếu các triệu chứng chung như sốt, giảm cân hoặc mệt mỏi đã có mặt, điều này có thể chỉ ra rằng di căn đã có mặt. Với điều trị sớm trước di căn hình thức, có tỷ lệ chữa khỏi khoảng 65 phần trăm. Tuy nhiên, ngay cả sau nhiều năm, vẫn có nguy cơ tái phát nếu ung thư đã không bị loại bỏ hoàn toàn bởi điều trị. Tuy nhiên, ngay cả những bệnh nhân hoàn toàn không có khối u thường tiếp tục bị các triệu chứng khác nhau trong một thời gian dài do hậu quả của điều trị. Tiên lượng xấu hơn ở những bệnh nhân có di căn. Các triệu chứng xảy ra ở chúng phụ thuộc vào các cơ quan bị ảnh hưởng bởi di căn.

Chẩn đoán và khóa học

Bệnh sarcoma Ewing khiến bệnh nhân bị đau và sưng tấy ở vùng bị ảnh hưởng của cơ thể. Cơn đau vẫn tồn tại ngay cả khi nghỉ ngơi và thường xảy ra không thường xuyên. Do đó, chúng thường bị hiểu sai và không liên quan đến bệnh hiểm nghèo. Khi khối u đạt đến một kích thước nhất định, bệnh nhân bị hạn chế cử động và đôi khi mẩn đỏ vùng bị ảnh hưởng, điều này cuối cùng dẫn họ đến bác sĩ. Trong một phần tư số người bị ảnh hưởng, di căn đã xảy ra ở giai đoạn này và ung thư đã có thể lây lan sang các vùng khác của cơ thể. Chẩn đoán ban đầu của sarcoma Ewing dựa trên máu các xét nghiệm, có thể được xác nhận bằng các kỹ thuật hình ảnh như X-quangChụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI). MỘT sinh thiết được sử dụng để xác định bản chất chính xác của sarcoma. Đây là việc loại bỏ một mẫu mô của khối u. Các di căn có thể có trong phổi được tìm kiếm bằng các kỹ thuật hình ảnh. Để xác định xem tủy xương đã bị ảnh hưởng bởi sarcoma Ewing, một thủng tủy xương là cần thiết.

Các biến chứng

Khối u của sarcoma Ewing phát triển nhanh chóng và thậm chí thường ảnh hưởng đến phổi. Nếu không được điều trị, có thể tử vong trong vòng vài tháng. Tuy nhiên, những người quyết định đi khám và điều trị bằng thuốc sớm có cơ hội rất tốt để phục hồi nhanh chóng và hoàn toàn. Trong hầu hết các trường hợp, sarcoma Ewing xảy ra ở trẻ em đang trong giai đoạn tăng trưởng. Trong trường hợp này, bệnh nhân bị đau khi nghỉ ngơi, xảy ra ngay cả khi không cử động. Thường có sốt và đau trong xương và khớp, ngay cả khi chúng không được di chuyển. Sưng tấy và mẩn đỏ cũng có thể phát triển ở đó. Trong giai đoạn rõ rệt, sarcoma Ewing dẫn đến hạn chế trong vận động và do đó trong cuộc sống hàng ngày. Người bị ảnh hưởng cảm thấy mệt mỏi và không thể thực hiện các hoạt động thể chất. Nếu u sarcoma của Ewing không được điều trị, có thể dẫn đến tử vong. Do đó, việc điều trị trước hết luôn dựa trên việc cắt bỏ khối u, sau đó hóa trị Được khuyên. Thật không may, không có gì đảm bảo rằng khối u sẽ không tái phát. Không hiếm trường hợp bệnh nhân phải điều trị lại. Trong trường hợp bệnh tái phát nhiều lần thì cơ hội chữa khỏi thấp hơn rất nhiều so với trường hợp mắc bệnh lần đầu. Nếu không điều trị được sarcoma Ewing, cơn đau sẽ thuyên giảm để bệnh nhân có thể tiếp tục cuộc sống hàng ngày của mình theo cách bình thường. Tuổi thọ bị giảm sút nghiêm trọng do căn bệnh này.

Khi nào bạn nên đi khám?

Ewing's sarcoma là một loại rõ ràng của ung thư xương chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới trẻ trong độ tuổi từ 10 đến 25. Các cá nhân bị ảnh hưởng thường phàn nàn về đau chân tay, vì vậy có thể bị đau nhói ngay cả khi nghỉ ngơi. Nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nếu một số bộ phận của cơ thể bị đau mà không có lý do rõ ràng. Chỉ có một cuộc kiểm tra y tế và kỹ lưỡng mới có thể xác định được sarcoma Ewing. Chẩn đoán sớm cũng rất quan trọng đối với quá trình sau này của bệnh, vì chỉ khi đó mới có thể hồi phục hoàn toàn. Nếu việc thăm khám bác sĩ bị đình trệ, ung thư xương có thể ảnh hưởng đến các cơ quan quan trọng và do đó dẫn cho đến chết.

Điều trị và trị liệu

Điều trị sarcoma Ewing bao gồm việc đầu tiên là cố gắng phẫu thuật cắt bỏ khối u. Sau đó bệnh nhân được xạ trị và hóa trị. Do sự phát triển nhanh chóng của các tế bào khối u, di căn thường xảy ra ngay cả sau khi loại bỏ khối u ban đầu, điều này có thể tránh được bằng phương pháp này. Xạ trị được sử dụng trong hoặc giữa hai giai đoạn của hóa trị. Tổng thời gian điều trị sarcoma Ewing là 10 đến 12 tháng. Mặc dù các phương pháp trị liệu hiện đại và không ngừng cải tiến, bệnh tái phát vẫn xảy ra ở 30 đến 40 phần trăm bệnh nhân. Trong trường hợp được gọi là tái phát, cơ hội chữa khỏi thấp hơn nhiều so với trường hợp của bệnh ban đầu, bởi vì hiện nay không có phương pháp điều trị tiêu chuẩn. Các nỗ lực được thực hiện để loại bỏ khối u một lần nữa bằng phẫu thuật hoặc giảm kích thước của nó bằng cách kết hợp hóa trị và xạ trị. Thường, đặc biệt cao-liều hóa trị liệu cũng được sử dụng. Nếu tất cả các liệu pháp các biện pháp vẫn không thành công, chăm sóc giảm nhẹ được sử dụng để cố gắng làm giảm cơn đau của bệnh nhân. Việc phân tích các quy trình điều trị trên toàn thế giới nhằm mục đích tối ưu hóa phương pháp điều trị hiện có thể các biện pháp và để cải thiện cơ hội sống sót của những bệnh nhân bị sarcoma Ewing, ngay cả trong thời gian dài.

Triển vọng và tiên lượng

Tiên lượng của sarcoma Ewing phụ thuộc vào vị trí của khối u, thời gian bắt đầu điều trị và khả năng đáp ứng của nó với các tác nhân hóa trị liệu được sử dụng. Đáp ứng tốt với các tác nhân hóa trị liệu xảy ra khi khối u còn sót lại khối lượng chứa ít hơn mười phần trăm tế bào khối u sống. Nếu hơn mười phần trăm tế bào khối u sống vẫn còn, đây là bằng chứng về phản ứng kém với hóa trị liệu. Hơn nữa, tiên lượng của bệnh sẽ tốt hơn nhiều nếu không có di căn khi bắt đầu điều trị. Nó cũng đã được quan sát thấy rằng tỷ lệ sống sót sau 5 năm cao hơn khi xương chi bị ảnh hưởng (60-70 phần trăm) so với khi xương chậu bị ảnh hưởng (40 phần trăm). Khả năng cắt bỏ hoàn toàn khối u bằng phẫu thuật cũng đóng một vai trò trong tiên lượng. Nếu khối u chưa lan rộng và đồng thời rất có thể phẫu thuật được thì rõ ràng là có cơ hội chữa khỏi hoàn toàn rất cao. Các khối u không thể phẫu thuật được chiếu xạ. Trong trường hợp này, không thể dự đoán cho từng bệnh nhân trên cơ sở dữ liệu thống kê liệu họ có thể được chữa khỏi hay không. Điều này đúng ngay cả đối với những bệnh nhân đã phát triển di căn. Dữ liệu thống kê chỉ phản ánh xác suất. Ngoài ra, các nghiên cứu tối ưu hóa liệu pháp liên tục được tiến hành để đạt được sự cải thiện về tiên lượng ngay cả trong giai đoạn nặng của bệnh. Tuy nhiên, cũng phải lưu ý rằng ngay cả những bệnh nhân hoàn toàn không có khối u thường không hết triệu chứng do tác dụng phụ không mong muốn của liệu pháp.

Phòng chống

Không có biện pháp ngăn chặn trực tiếp các biện pháp chống lại sarcoma Ewing. Tuy nhiên, cơn đau tái phát luôn cần được coi trọng ở trẻ em và thanh thiếu niên vì khối u này phát triển cực kỳ nhanh chóng và có thể di căn khắp cơ thể. Sarcoma Ewing được phát hiện càng sớm, thì việc điều trị nhắm mục tiêu càng nhanh càng tốt.

Theo dõi

Sau khi điều trị thành công sarcoma Ewing, việc tái khám định kỳ để đảm bảo có thể phát hiện và điều trị sớm việc hình thành khối u mới hoặc di căn đến các cơ quan khác. Tác dụng muộn của hóa trị hoặc xạ trị cũng có thể được phát hiện kịp thời. Mỗi cuộc hẹn tái khám bao gồm một chi tiết kiểm tra thể chất, trong đó khu vực xung quanh khối u đã lành nói riêng được kiểm tra cẩn thận. Tùy theo nhu cầu, bổ sung X-quang kiểm tra, chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc siêu âm các kỳ thi được thực hiện. Đôi khi, xương Xạ hình cũng có thể cần thiết. Nói chung, bệnh nhân sarcoma Ewing được khuyến cáo có X-quang của phổi hai tháng một lần trong hai năm đầu tiên và chụp X-quang hoặc MRI vùng khối u nguyên phát bốn tháng một lần. Trong năm thứ ba, các khoảng thời gian được kéo dài tương ứng là ba và sáu tháng, và trong năm thứ tư, một cuộc kiểm tra X quang định kỳ hai tháng một lần đối với phổi rất hữu ích để loại trừ di căn phổi. Từ năm thứ năm trở đi, việc này chỉ cần thiết mỗi năm một lần. Vì hóa trị có thể có tác dụng muộn đối với tim, chức năng tim nên được kiểm tra mỗi năm một lần trong mười năm bằng phương pháp điện tâm đồ (ECG) và tim siêu âm (siêu âm tim). Nếu không có triệu chứng, khám định kỳ hai năm một lần là đủ. Hàng năm máu và xét nghiệm nước tiểu để kiểm tra thận chức năng cũng được khuyến nghị trong ba năm đầu tiên.

Những gì bạn có thể tự làm

Ewing's sarcoma là một dạng xương ung thư điều đó đặc biệt ảnh hưởng đến trẻ em và thanh thiếu niên. Bệnh được phát hiện và bắt đầu điều trị càng sớm thì cơ hội chữa khỏi càng lớn. Do đó, cha mẹ nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ ngay lập tức nếu con họ phàn nàn về một số triệu chứng nhất định và không chơi chúng. Trong hầu hết các trường hợp, một khối u xương làm cho bản thân cảm thấy đau ở khu vực bị ảnh hưởng. Thường thì da và mô trên vùng xương bị bệnh cũng bị sưng hoặc viêm. Nếu cha mẹ quan sát thấy các triệu chứng như vậy ở con mình, cần phải luôn luôn hỏi ý kiến ​​bác sĩ để phòng ngừa, ngay cả khi nguyên nhân là vô hại trong hầu hết các trường hợp. Không phải tất cả vết bầm tím che giấu một căn bệnh hiểm nghèo, nhưng các biện pháp phòng ngừa vẫn được khuyến khích. Ngay cả khi trẻ em và thanh thiếu niên liên tục phàn nàn về cánh tay hoặc chân bị đau nhức, điều này không nên đơn giản bị loại bỏ là “đau tăng trưởng“, Nhưng cần được bác sĩ xem xét một cách nghiêm túc và làm rõ. Nếu ung thư xương thực sự được chẩn đoán, các bệnh nhân trẻ tuổi thường bị tác dụng phụ của hóa trị liệu. Cha mẹ và trẻ em mắc bệnh nên tìm cách tiếp xúc với những người khác bị ảnh hưởng để đối phó với tâm lý tốt hơn căng thẳng liên quan đến bệnh. Các nhóm tự lực hiện đang hoạt động không chỉ tại địa phương mà còn trên Internet. Nếu cần thiết, hỗ trợ tâm lý cũng được chỉ định.