Gliomatosis cerebri là một loại chính não khối u. Gliomatosis cerebri được đặc trưng bởi sự xâm nhập lan tỏa trong các mô của não, cũng là điển hình của u thần kinh đệm. Do mức độ xâm nhập này, các cấu trúc vững chắc của khối u đóng vai trò thứ yếu. Gliomatosis cerebri đại diện cho một căn bệnh rất hiếm gặp, với tỷ lệ cao các trường hợp không được báo cáo bị nghi ngờ do mức độ nhận thức về căn bệnh này thấp.
Bệnh gliomatosis cerebri là gì?
Về nguyên tắc, gliomatosis cerebri xảy ra với một tỷ lệ thấp. Một phần, sự tương đồng lâm sàng của bệnh u thần kinh đệm não tồn tại với một số loại viêm não. Nó là một não khối u đặc trưng bởi thâm nhiễm lan tỏa. Bác sĩ Nevin mô tả gliomatosis cerebri lần đầu tiên vào năm 1938. Cho đến nay, chỉ có khoảng 200 trường hợp mắc bệnh gliomatosis cerebri được biết đến trên toàn thế giới. Gliomatosis cerebri thường xảy ra ở bệnh nhân người lớn. Ở đây, gliomatosis cerebri xảy ra thường xuyên hơn ở những người tuổi cao. Tuy nhiên, trong các trường hợp cá nhân, bệnh u thần kinh đệm cũng ảnh hưởng đến những người ở thời thơ ấu. Ngoài ra, sự xuất hiện của gliomatosis cerebri ở chó là có thể. Gliomatosis cerebri được đặc trưng bởi thực tế là cả hai bán cầu của cerebrum bị ảnh hưởng bởi bệnh. Ngoài ra, các bất thường điển hình của u thần kinh đệm cũng được thấy ở tiểu cầu và brainstem, cũng như tủy của lưng. Theo hướng dẫn của WHO, u thần kinh đệm não thuộc loại u cấp độ XNUMX ảnh hưởng đến trung tâm hệ thần kinh.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của bệnh u thần kinh đệm não hiện chưa được biết rõ. Như vậy, theo WHO, đó là một khối u của não có cơ chế bệnh sinh không rõ ràng. Gliomatosis cerebri phát triển do sự tăng sinh ảnh hưởng đến các loại tế bào cụ thể trong chất xám và trắng của não. Trong khi các trường hợp chính xác của bệnh u thần kinh đệm não hầu hết không được biết, các bác sĩ phát hiện các đột biến di truyền ở một số bệnh nhân. Các nhà nghiên cứu hiện đang giả định rằng gliomatosis cerebri phát triển thông qua các quá trình khử biệt hóa tiến triển liên tục. Bản thân các tế bào hầu như không có tính chất ác tính. Tuy nhiên, gliomatosis cerebri thuộc về khối u ác tính của não do hành vi phát triển điển hình của nó.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong hầu hết các trường hợp, gliomatosis cerebri khu trú ở brainstem, cả hai bán cầu của cerebrum, Các tiểu cầu, Hoặc tủy sống. Khối u được đặc trưng bởi sự thâm nhiễm lan tỏa trong mô thần kinh. Trong khi các tế bào riêng lẻ hầu như không ác tính, u thần kinh đệm não là một khối u ác tính cao do cấu trúc tổng thể của nó. Các triệu chứng của u thần kinh đệm phụ thuộc vào từng trường hợp cụ thể chủ yếu vào vị trí của khối u. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng của gliomatosis cerebri tương đối không đặc hiệu, do đó, chẩn đoán ác tính u não thường bị trì hoãn. Ví dụ, bệnh gliomatosis cerebri thường khiến bệnh nhân bị đau đầu liên tục tăng mức độ nghiêm trọng. Co giật động kinh do u thần kinh đệm não cũng có thể xảy ra. Thông thường, những người mắc bệnh gliomatosis cerebri có những thay đổi đáng kể về tinh thần và hành vi và bị ảnh hưởng bởi trí nhớ các rối loạn. Ít phổ biến hơn, các triệu chứng thiếu máu cục bộ với liệt, rối loạn vận động và rối loạn cảm giác phát triển do bệnh u thần kinh đệm não.
Chẩn đoán
Trong nhiều trường hợp, chẩn đoán u thần kinh đệm máu não được thực hiện tương đối muộn và ở giai đoạn nặng của bệnh. Điều này chủ yếu là do các triệu chứng không đặc hiệu đặc trưng cho bệnh u thần kinh đệm ở giai đoạn khởi phát của bệnh. Bệnh nhân thường không liên hệ với bác sĩ cho đến khi bệnh u thần kinh đệm não trở nên đáng chú ý thông qua các triệu chứng nghiêm trọng như tê liệt hoặc nghiêm trọng trí nhớ các vấn đề. Do đó, phỏng vấn bệnh nhân ban đầu tập trung vào các triệu chứng chính xác cũng như sự khởi phát của các triệu chứng bệnh. Thông thường, thầy thuốc cũng lấy tiền sử gia đình để có những chỉ định về các bệnh tương tự ở người thân. Người thầy thuốc tiến hành khám lâm sàng chủ yếu bằng kỹ thuật hình ảnh, tập trung vào não của bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, chụp MRI và chụp CT được sử dụng để chẩn đoán u thần kinh đệm não. Ở những người đã qua đời, a sinh thiết có thể được xem xét để xác định nguyên nhân tử vong và xác định gliomatosis cerebri.
Các biến chứng
Bởi vì u thần kinh đệm là một khối u trong não, các triệu chứng và biến chứng thông thường của ung thư xảy ra. Giống như bất kỳ khối u nào khác, nó có thể gây khó chịu đáng kể và trong trường hợp xấu nhất là tử vong. Theo quy luật, bệnh gliomatosis cerebri gây ra đau đầu, có thể lan ra phía sau hoặc cổ. Ngoài ra, co giật xảy ra ở các vùng khác nhau của cơ thể, và động kinh có thể phát triển hơn nữa. Cuộc sống hàng ngày của người bị bệnh bị hạn chế đáng kể. Những thay đổi trong hành vi cũng xảy ra và trí nhớ cũng có thể bị xáo trộn. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân không còn nhớ chính xác các sự kiện, do đó họ phải phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày. Sự nhạy cảm cũng có thể bị rối loạn bởi khối u. Trong hầu hết các trường hợp, những người thân cũng bị tâm lý không thoải mái. Vì không thể điều trị phẫu thuật, khối u có thể được loại bỏ với sự trợ giúp của bức xạ điều trị. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, không thể loại bỏ hoàn toàn khối u. Vì lý do này, tuổi thọ giảm xuống một năm khác sau khi chẩn đoán.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu người bị ảnh hưởng bị tái phát đau đầu, có lý do để lo lắng. Nếu đau tăng cường độ hoặc lan rộng hơn, bác sĩ phải được tư vấn. Lấy một đau Nên tránh dùng thuốc hoàn toàn cho đến khi có bác sĩ tư vấn. Các biến chứng khác có thể xảy ra và ngoài ra, bệnh u thần kinh đệm não tiếp tục lây lan mà không bị cản trở. Điều này nên được ngăn chặn nếu có thể. Nếu rối loạn chức năng xảy ra, điều này được coi là bất thường. Việc thăm khám bác sĩ là cần thiết để làm rõ nguyên nhân. Nếu các vấn đề về vận động, tê liệt hoặc các hạn chế của hệ thống cơ xương xảy ra, thì cần đến bác sĩ. Các cơn động kinh luôn cần được bác sĩ kiểm tra toàn diện. Nếu có vấn đề về thị lực, thính giác, hoặc cân bằng, chăm sóc y tế là cần thiết. Các vấn đề về cảm giác cũng cần được điều tra và điều trị. Cảm thấy ốm yếu, khó chịu chung, giảm hiệu suất hoặc choáng váng nên được bác sĩ kiểm tra. Mệt mỏi, nhu cầu ngủ tăng lên hoặc cảm giác áp lực bên trong cái đầu phải được bác sĩ làm rõ. Việc thăm khám bác sĩ cũng cần thiết trong trường hợp có vấn đề về tâm lý. Nếu lo lắng, rối loạn giấc ngủ hoặc rút lui khỏi xã hội xảy ra, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Các bất thường về hành vi, bồn chồn bên trong hoặc rối loạn nhân cách phải được trình bày với bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Các tùy chọn cho điều trị của gliomatosis cerebri là tương đối hạn chế. Phẫu thuật cắt bỏ u não thường là không thể thực hiện được vì bệnh u thần kinh đệm não không thể tiếp cận được với phẫu thuật như vậy. Mặc dù bức xạ điều trị là một lựa chọn, nó thường yêu cầu chiếu xạ toàn bộ não cũng như tủy sống do sự hạn chế nghiêm trọng tại địa phương của u não. Các thử nghiệm với các phương pháp tiếp cận trị liệu hóa học cho thấy rằng bệnh u thần kinh đệm não thoái triển tạm thời. Đại lý temozolomide đã được chứng minh là đặc biệt thành công. Tuy nhiên, tiên lượng chung của u thần kinh đệm máu não tương đối không thuận lợi. Thường không thể chữa khỏi hoàn toàn bệnh u thần kinh đệm. Bệnh nhân sống trung bình 14.5 tháng sau khi chẩn đoán.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu không được điều trị hoặc ở giai đoạn bệnh nặng, u thần kinh đệm não có tiên lượng rất bất lợi. Các ung thư gây suy giảm nghiêm trọng lối sống cũng như sức khỏe. Trong hầu hết các trường hợp, cái chết sớm của người bị ảnh hưởng xảy ra. Tỷ lệ tử vong của bệnh nói chung có thể được xếp vào loại cao và khoảng 14 tháng sau khi chẩn đoán. Ngoài các lựa chọn điều trị hạn chế, chẩn đoán thường rất muộn là nguyên nhân gây ra điều này. Nếu khối u được phát hiện kịp thời, tiên lượng có liên quan đến vị trí của các mô thay đổi. Trong một số trường hợp hiếm gặp, khối u ở vị trí thuận lợi và có thể được loại bỏ bằng thủ thuật phẫu thuật. Sau đó, ung thư liệu pháp được bắt đầu để có thể loại trừ sự tái phát càng xa càng tốt. Đặc trưng cho u thần kinh đệm là vị trí không thuận lợi của khối u. Trong trường hợp này, cần phải cân nhắc xem có thể can thiệp bằng phẫu thuật hay không hoặc các nguy cơ suy giảm chức năng và rối loạn chức năng suốt đời có quá cao hay không. Thông thường, có một rủi ro là tính cách của người bị ảnh hưởng có thể bị thay đổi khi phẫu thuật cắt bỏ mô bị bệnh. Vì vậy, phẫu thuật không được thực hiện ở hầu hết các bệnh nhân. Thông thường, khối u não được điều trị bằng tia xạ. Kết quả là điều trị nhằm mục đích làm cho khối u thoái triển.
Phòng chống
Dự phòng các biện pháp liên quan đến gliomatosis cerebri chưa được biết đến. Nguyên nhân của sự phát triển bệnh phần lớn chưa được khám phá trong bệnh u thần kinh đệm não.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp mắc u thần kinh đệm, không có lựa chọn nào để chăm sóc theo dõi. Trong trường hợp này, người mắc bệnh chủ yếu phụ thuộc vào việc phát hiện sớm và điều trị bệnh, vì đây là cách duy nhất để ngăn ngừa các biến chứng sau này. Không thể tự chữa lành, do đó nếu không được điều trị y tế, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng sẽ giảm đáng kể. Ngay cả sau khi điều trị thành công u thần kinh đệm, nên tái khám định kỳ để ngăn ngừa sự tái phát của khối u hoặc để phát hiện chúng ở giai đoạn sớm. Điều trị trong trường hợp này thường là xạ trị, mặc dù thuốc cũng có thể được sử dụng để điều trị bệnh u thần kinh đệm não. Người mắc bệnh do đó phụ thuộc vào việc uống thuốc đúng cách và đều đặn để điều trị bệnh đúng cách. Sự hỗ trợ và chăm sóc của gia đình và bạn bè cũng rất quan trọng để hỗ trợ người bị ảnh hưởng và giúp họ trong cuộc sống hàng ngày. Hỗ trợ tâm lý cũng rất quan trọng trong quá trình này. Trong một số trường hợp, can thiệp phẫu thuật cũng là cần thiết. Trong trường hợp này, người bị ảnh hưởng nên luôn luôn nghỉ ngơi sau khi phẫu thuật như vậy và chăm sóc cơ thể của mình trong quá trình này.
Những gì bạn có thể tự làm
Gliomatosis cerebri là sự phát triển của một khối u não theo WHO độ 3 với một diễn biến không thể dự đoán rõ ràng. Tác động đến bệnh nhân và những hạn chế liên quan đến bệnh cũng có thể khá khác nhau. Do đó, nó phụ thuộc rất nhiều vào hình thức và mức độ nghiêm trọng của bệnh u thần kinh đệm não mà bệnh nhân có thể áp dụng những hình thức tự giúp nào và cách anh ta quản lý cuộc sống hàng ngày của mình. Trong hầu hết các trường hợp, sự giúp đỡ của người thân chăm sóc hoặc dịch vụ điều dưỡng là cần thiết. Bệnh nhân mắc u thần kinh đệm não cần được hướng dẫn và hỗ trợ để có thể tự quản lý cuộc sống hàng ngày của mình một cách độc lập và tự quyết định càng lâu càng tốt. Điều này giúp bệnh nhân tự tin vào khả năng của bản thân và tăng chất lượng cuộc sống, điều này thường có tác động tích cực đến diễn biến của bệnh và liệu pháp điều trị. Để duy trì hoạt động và kỹ năng vận động của cơ thể, các bài tập hỗ trợ phục hồi chức năng rất hữu ích trong việc giúp bệnh nhân có thể vận động lâu hơn. Nếu các vùng não ảnh hưởng đến suy nghĩ và trí nhớ bị ảnh hưởng, bệnh nhân có thể được hỗ trợ bởi một người đảm nhận các công việc hành chính và, ví dụ, đối phó với các cơ quan chức năng hoặc sức khỏe bảo hiểm. Các trò chơi trí óc đơn giản và các bài tập suy nghĩ có thể cải thiện bệnh cảnh lâm sàng. Điều quan trọng là phải trấn an bệnh nhân rằng họ đang được chăm sóc tốt.
